출혈 림프관 확장증 문서 원본 보기

'''출혈 림프관 확장증 (hemorrhagic lymphangiectasia, lymphangiectasia haemorrhagica conjunctivae; LHC)'''{{각막}} 은 안구 결막의 확장된 림프관 내에 출혈이 동반되는 상태로 정의되며, 1880년 Leber<ref>Leber T. Lymphangiectasia haemorrhagica conjunctivae. ''Graefes Arch Ophthalmol'' 1880;26:197-201.</ref>에 의해 처음으로 기술되었다.
== 병인 ==
정상 결막 혈관과 림프관 사이의 부적절한 교통이 생겨 발생하는 것으로 알려져 있다. 교통이 생기는 원인은 선천적 이상, 염증, 혈관의 퇴행성 변화, 외상, 결막 수술 등에 의한 림프관 폐쇄 등을 생각해볼 수 있다<ref>Stewart DE. System of Ophthalmology, 1st ed. Vol 8. St. Louis:Mosby, 1965; 40</ref><ref>Chelsky MP et al. Conjunctival hemorrhagic lymphangiectasis. ''J Am Optom Assoc''. 1988 Sep;59(9):676-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3183282/ 연결]</ref><ref>Scott KR et al. Hemorrhagic lymphangiectasia of the conjunctiva. ''Arch Ophthalmol''. 1991 Feb;109(2):286-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1993040/ 연결]</ref>.

== 임상 소견 ==
주로 무증상으로 우연히 안과 검진에서 발견되거나 출혈이 발생해 진단되는 경우도 있다. 주변에 결막 부종 또는 결막하 출혈이 나타날 수 있다.

== 감별 진단 ==
* [[모세혈관 확장 조화운동 불능]] (ataxia telangiectasia; Louis-Bar 증후군), 유전 출혈 모세혈관 확장증 (Rendu-Osler-Weber 병) : 이 질환들은 안구 결막 및 눈꺼풀 틈새에 동맥 확장이 나타나지만 림프관은 정상이다.

== 진단 ==
국소 절제를 통한 병리 조직학적 소견으로 확진한다.
== 치료 ==
출혈은 수 주 이내 대부분 자연적으로 호전되고, 확장된 림프관은 투명한 림프액으로 채워지게 되며, 재발을 잘 한다.
* 보존적 치료 : 국소 스테로이드 점안액 + 인공 눈물
* 국소 절제
* 광범위 절제
* 냉동 치료
* 고주파 전기 수술기를 이용한 열 소작 (diathermy) : Jeong 등<ref> Jeong HK et al. The effects of surgery for conjunctival lymphangiectasia using a high-frequency radio wave
electrosurgical unit. ''JKOS'' 2018;59:314-8.</ref>에 의하면, 국소적으로 발생한 결막 림프관 확장증 환자 27명을 대상으로 고주파전기소작술을 시행하여 92.6%의 성공률을 보였다
* anti-VEGF 주사
{{참고}}