홍채 각막 내피 증후군 문서 원본 보기

'''홍채 각막 내피 증후군 (iridocorneal endothelial syndrome; ICE syndrome)'''{{각막}} 은 비정상적인 각막 내피가 전방각과 홍채로 과성장한 후 수축함으로써 안압 상승과 홍채의 변형을 가져오는 진행성 질환이다<ref>Feng B et al. Unique variations and characteristics of ICE syndrome in China : a case series of 58 patients. ''Int Ophthalmol''. 2018 Oct;38(5):2117-2126. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28993974/ 연결]</ref>.
== 역학 ==
대개 단안을 침범하고 일반적으로 20~40대 사이의 비교적 젊은 여성에서 호발하며 유전되지는 않는다.
== 원인 ==
최근에는 환자의 각막에서 herpes simplex virus DNA가 양성으로 판정됨으로써 바이러스로 인한 원인을 배제할 수는 없다<ref>Rong BL et al. Detection of HSV thymidine kinase and latency-associated transcript gene sequences in human herpetic corneas by PCR amplification. ''IOVS''. 1991 May;32(6):1808-15. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1851732/ 연결]</ref>.

== 분류<ref>Sacchetti M et al. Diagnosis and Management of ICE syndrome. ''Biomed Res Int''. 2015:763093. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26451377/ 연결]</ref> ==
* [[진행성 홍채 위축]] (progressive iris atrophy)
* [[찬들러 증후군]] (Chandler's syndrome)
* [[코간-리스 증후군]] (Cogan-Reese syndrome)

== 임상 소견 ==
세극등 검사 상 hammered-silver 모양의 각막 내피세포층 변화를 보이며<ref>Hemady RK et al. Bilateral ICE syndrome: case report and review of the literature. ''Cornea''. 1994 Jul;13(4):368-72. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7924340/ 연결]</ref> 경면 현미경 상 정상 각막 내피세포와 명암 반전을 보이는 특징적 ICE 세포를 관찰할 수 있다<ref>Liu YK et al. Clinical and SM manifestations of ICE syndrome. ''Jpn J Ophthalmol''. 2001 May-Jun;45(3):281-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11369379/ 연결]</ref><ref>Sherrard ES et al. The posterior surface of the cornea in the ICE syndrome : a SM study. ''Trans Ophthalmol Soc U K (1962)''. 1985;104 ( Pt 7):766-74. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3868217/ 연결]</ref>.

== 임상 소견 ==
후부 각막의 변화와 함께 각막 부종, 폐쇄각 녹내장 등이 동반될 수 있는 질환들, 특히 [[후부 다형 각막 이상증]] (PPCD) 과 꼭 감별해야 한다고 알려져 있다.
{{참고}}