악성 시신경 교종 문서 원본 보기

'''악성 시신경 교종 (malignant optic nerve glioma)'''{{신경안과}}
== 역학 ==
매우 드문 종양으로 성인에서, 남녀 비슷하게 발생한다<ref>Wabbels B et al. Unilateral adult malignant optic nerve glioma. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2004 Sep;242(9):741-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15085353/ 연결]</ref>. 양성 시신경 교종이 아이들에게서 주로 발생하며 서서히 진행하는 것과 달리 악성은 중년 (평균 54세) 에서 발생하며, 진행이 빠르다<ref name=r3>Traber GL et al. Malignant optic glioma - the spectrum of disease in a case series. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2015 Jul;253(7):1187-94. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26004076/ 연결]</ref>.
== 병리학적 분류 ==
* 등급 3의 역형성 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)
* 등급 4의 다형성 아교모세포종 (glioblastoma multiforme)
== 임상 소견 ==
갑작스러운 한눈 또는 두눈의 시력 감소와 더불어 시신경 부종 및 출혈, 망막 혈관 폐쇄, 외안근 마비, 안통 그리고 두통 등이 동반될 수 있으며 소아들에 비해 안구 돌출이 생기는 빈도는 상대적으로 낮다. 진행이 빨라 한눈 시력 저하는 수 주 이내에 양쪽으로 진행하기도 하며, 처음 증상 발현부터 완전한 시력 상실까지는 2주~12개월까지 걸릴 수 있다.
== 진단 ==
MRI에서 시신경 비대와 조영 증강이 뚜렷하다. 주로 조직 검사를 통해 확진한다.
== 감별 진단 ==
시력 저하와 두통, 눈을 움직일 때의 통증 등의 증상 때문에 젊은 환자에서 생기는 경우 초기에는 [[시신경염]] 같은 염증 시신경병증과 혼동될 수 있고, 중년 환자의 경우 [[허혈 시신경병증]]과 증상이 유사해 감별 진단이 어려울 수 있다<ref>Shapey J et al. Diagnosis and management of optic nerve glioma. ''J Clin Neurosci''. 2011 Dec;18(12):1585-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22071462/ 연결]</ref>.
== 예후 ==
시신경 교차나 시각 경로를 타고 퍼져 진행된 경우 간뇌까지 침범하여 수개월 이내에 사망에 이르기도 하는 예후가 불량한 질환이다. 빠른 진행에도 불구하고 안구를 침범하는 일은 드물다.
== 치료 ==
생존율을 높이기 위해 방사선 치료를 시행하는 경우도 있지만 평균 생존 기간은 치료군과 대조군이 각 9.7, 5.9개월로 유의한 차이가 없었다. 최근 temozolomide와 bevacizumab을 이용한 치료도 시도되고 있지만 현재까지 특별한 치료 방법은 없다<ref name=r3 />.
{{참고}}