이상단백혈증성 각막병증 문서 원본 보기

'''이상단백혈증성 각막병증 (paraproteinemic keratopathy, PPK)'''{{각막}}
== 역학 ==
침착물이 생기는 위치와 형상이 다양하며 희귀하여 보고된 사례가 많지 않다. [[이상단백혈증]]에서 가장 많이 보고된 안구 관련 합병증이나, 환자의 1% 미만에서 생기는 것으로 보고되어 있다<ref>Moshirfar M et al. Paraproteinemic Keratopathy. In: StatPearls [Internet] Treasure Island (FL): StatPearls Publishing [cited 2022 Jul 25]. Available from https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK560482/.</ref>.
== 병인 ==
파라단백들이 눈물막을 타고, 혹은 전방 내의 방수를 통해 확산되거나, 윤부세포 근처의 혈관궁을 따라 각막까지 도달한다고 추정하고 있다<ref>Steinberg J et al. Bilateral crystalline corneal deposits as first clinical manifestation of monoclonal gammopathy : a case report. ''Case Rep Ophthalmol''. 2011 May;2(2):222-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21829405/ 연결]</ref><ref>Karakus S et al. Monoclonal gammopathy of 'ocular' significance. ''AJO Case Rep''. 2019 May 20;15:100471. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31193528/ 연결]</ref>.
== 분류 ==
=== 결정성 각막병증 ===
=== 결정 저장성 조직구증 (crystal-storing histiocytosis) ===
카파경쇄가 증가한 [[이상단백혈증]]에서 주로 나타나며, 안와의 지방층을 침범하여 덩이를 이루는 증례들이 보고되어 있다<ref>Balderman SR et al. Unusual Manifestations of Monoclonal Gammopathy : I. Ocular Disease. ''Rambam Maimonides Med J''. 2015 Jul 30;6(3):e0026. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26241228/ 연결]</ref>.
=== 구리 침착 각막병증 ===
IgG와 람다 경쇄 (λlight chain) 가 증가한 이상단백혈증에서 주로 나타나며, 데스메막과 수정체낭에 구리침착으로 인한 색깔 변화가 생긴다고 보고되어 있다.6,11 구리는 각막 중앙에 주로 침착된다. 항암 치료로 시력 개선 효과가 있었다는 보고는 없으나, 백내장 수술이 시력 개선에 도움이 될 수 있다는 보고는 있다.6

== 치료 ==
공통적으로 PPK는 이상 단백의 혈중 농도가 높을 경우 생기며 혈중 농도 감소 없이 각막에 국한된 치료로는 재발하는 경우가 많다. 또한 내과적 치료 적응증이 아닌 파라단백혈증 환자에서 PPK가 발견된 경우 수개월 내로 다발성 골수종 등의 치료가 필요한 암으로 진행한 증례들이 보고되어 있다<ref>Wang TP et al. Subepithelial corneal IG deposition as a manifestation of MM : a case report and literature review. ''Clin Lymphoma Myeloma Leuk''. 2014 Feb;14(1):e39-42. doi: 10.1016/j.clml.2013.09.012. Epub 2013 Oct 1. PMID: 24211225.</ref>. 따라서 진단이 되는 즉시 혈액종양내과 전문의에게 의뢰하여 혈액암 평가를 시행해야 한다.
{{참고}}