발덴스트룀 거대글로불린혈증 문서 원본 보기

'''발덴스트룀 거대글로불린혈증 (Waldenström Macroglobulinemia, WM)'''{{망막}} 은 림프구 증식성 B세포 장애로 단클론성항체 면역글로불린 M (IgM) 의 과생성을 보이는 질환이다<ref name=r2>Gertz MA. Waldenström macroglobulinemia : a review of therapy. ''Am J Hematol''. 2005 Jun;79(2):147-57. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15929102/ 연결]</ref>.
== 병인 ==
질환으로 인하여 단클론성 항체인 IgM이 과생성되면 말초 혈액도말검사에서 적혈구들의 응집체인 적혈구 염주가 관찰되며, IgM이 혈액 내의 다양한 성분들과 결합함으로써 이들의 결합체가 부착한 세포의 기능과 생존 능력을 제한하여 백혈구감소증, 혈소판 감소증 및 빈혈 등 이차적인 혈액 질환을 유발한다. 또한 IgM이 과생성되어 발생하는 과점도 증후군은 WM 환자의 약 17%에서 보인다.
== 역학 ==
유병률은 한 해에 백만 명당 4명 정도이다<ref name=r2 />. 악성 혈액 질환의 약 2%를 차지하며, 50대 이상에서 인종 및 성별에는 상관없이 발병하는 것으로 알려져 있다.
== 임상 소견 ==
IgM의 과형성은 크게 3가지 범주의 임상 양상을 나타내는데, 두통, 메스꺼움, 어지러움 및 현훈, 감각 이상 및 드물게는 혼수상태를 유발하는 등의 신경학적 증상과 식욕 감퇴 및 체중 저하, 피로감 악화와 같은 전신적인 증상 그리고 울혈성 심부전, 장 및 구강 점막의 출혈, 비출혈 등을 나타낸다.
== 과점도 증후군 연관 망막병증 ==
혈장의 거대글로불린의 농도가 증가하고 IgM이 오량체 (pentamer) 를 형성함에 따라 망막으로의 혈류가 감소하고, 순환되는 망막 정맥 내 압력이 증가하면서 미세혈관의 정체와 순환 장애가 발생하면서 유발된다<ref>Ferreira Santos da Cruz N et al. Hyperviscosity Retinopathy and Immunogammopathy Maculopahy as New Onset of MM. ''Case Rep Ophthalmol''. 2021 Jul 1;12(2):578-584. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34326757/ 연결]</ref>. 가장 흔히 보이는 망막 소견은 산발된 양상으로 보이는 출혈 및 미세동맥류, 혈관의 확장과 구불거림의 증가, 시신경 [[유두 부종]], 망막하액 등이 있다<ref>Deuel TF et al. Waldenström's macroglobulinemia. ''Arch Intern Med''. 1983 May;143(5):986-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6433828/ 연결]</ref>.

망막 정맥의 확장, 망막병증에 의한 시력 저하 등 혈관의 문제가 발생한다<ref>Menke MN et al. Hyperviscosity-related retinopathy in WM. ''Arch Ophthalmol''. 2006 Nov;124(11):1601-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17102008/ 연결]</ref>. 이 질환에 의해 혈장의 과점도로 인해 [[망막 중심정맥 폐쇄|중심 망막정맥 폐쇄]]가 발생한 사례들이 드물게 보고되었다<ref>Alexander P et al. Bilateral simultaneous CRVO secondary to hyperviscosity in WM. ''Eye (Lond)''. 2008 Aug;22(8):1089-92. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18600248/ 연결]</ref>.
{{참고}}