다발 골수종 문서 원본 보기

'''다발 골수종 (multiple myeloma, MM)''' 은 형질세포 (plasma cell) 의 역분화 (anaplasia) 와 이의 클론성 증식에 의한 혈액암이다.
== 병인 ==
이들 암세포 (골수종 세포) 는 특징적으로 단세포군 면역글로불린 (monoclonal immunoglobulin, M-protein; M단백) 을 생성하는 단세포군 감마글로불린병증 (monoclonal gammopathy) 세포로, 정상적인 면역글로불린의 생성은 현저하게 감소하여 환자는 세균감염에 취약해진다. 아울러 골수종세포는 다양한 기전을 통해 신체 기능장애를 유발하는데, 고칼슘혈증, 신기능 부전, 빈혈, 골용해 병변 등이 대표적이다<ref>Fung S et al. Ophthalmic manifestations of MM. ''Ophthalmologica''. 2005 Jan-Feb;219(1):43-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15627827/ 연결]</ref>.
== 안과 합병증 ==
크게 두 가지 기전에 의해서 합병증이 발생한다.
* 과증식한 형질세포가 종양을 형성하거나 형질세포로부터 과분비된 항체의 이상 단백질 (paraprotein) 이 조직에 침착된다.
* 혈액 내에 형질세포와 이상 단백질이 증가함으로써 혈액의 점도가 증가하는 것이다. 망막에서는 혈액의 점도가 증가함으로써 발생하는 과점도증후군 망막병증이나 [[망막 중심정맥 폐쇄]] 등이 나타날 수 있다<ref>Ferreira Santos da Cruz N et al. Hyperviscosity Retinopathy and Immunogammopathy Maculopahy as New Onset of MM. ''Case Rep Ophthalmol''. 2021 Jul 1;12(2):578-584. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34326757/ 연결]</ref>.
혈액의 점도 증가와 관련된 혈관병증과 이외에도 M단백의 경쇄 (light chain) 가 망막외층에 침착함으로써 망막하 공간의 삼투압 변화가 일어나 망막하액이 유입되는 증례들이 드물게 보고되었다. 이는 light chain deposition disease (LCDD) 의 한 형태이다<ref>Ronco P et al. Immunoglobulin light (heavy)-chain deposition disease : from molecular medicine to pathophysiology-driven therapy. ''Clin J Am Soc Nephrol''. 2006 Nov;1(6):1342-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17699367/ 연결]</ref>.