섬유 이형성증 문서 원본 보기

'''섬유 이형성증 (fibrous dysplasia)''' 은 정상적인 뼈 조직이 섬유 조직과 미성숙 무층뼈로 대치되는 원인 불명의 양성 질환이다<ref>Harris WH et al. The natural history of fibrous dysplasia. An orthopaedic, pathological, and roentgenographic study. ''J Bone Joint Surg Am''. 1962 Mar;44-A:207-33. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14036060/ 연결]</ref>.
== 역학 ==
안와 발생은 드물고 머리뼈 중에는 이마뼈에 흔하고 안면에서는 위턱뼈에 발생하는 경우가 많다<ref>Kransdorf MJ et al. Fibrous dysplasia. ''Radiographics''. 1990 May;10(3):519-37. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2188311/ 연결]</ref>. 과거에는 소아 질환으로 사춘기 이후 진행이 멈춘다고 알려져 왔지만, 그러나 최근에는 성인에서도 진행한다는 보고가 있다<ref>Katz BJ et al. Ophthalmic manifestations of fibrous dysplasia : a disease of children and adults. ''Ophthalmology''. 1998 Dec;105(12):2207-15. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9855148/ 연결]</ref><ref>Bibby K et al. Fibrous dysplasia of the orbit. ''BJO''. 1994 Apr;78(4):266-70. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8199111/ 연결]</ref>. 남녀비는 대략 비슷하다.

== 원인 ==
아직 명확히 밝혀지지 않았으나 뼈를 형성하는 기질 조직의 선천적 결함 때문이라고 알려져 있다<ref>Lichtenstein L et al. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg. 1938;36:874-98.</ref>.
== 분류 ==
* 단골성
* 다골성
* McCune-Albright 증후군 : 피부 색소 침착, 내분비 이상 (성 조숙) 이 동반된다<ref>Albright F et al. Syndrome characterized by osteitis fibrosa disseminata, areas of pigmentation and endocrine dysfunction w precocious puberty in females. ''NEJM''. 1937;216:727-46.</ref>..
=== 영상학적 분류 ===
병변의 모양에 따라 분류한다<ref>Fries JW. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones; a critical analysis of 39 pathologically proved cases. ''Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med''. 1957 Jan;77(1):71-88. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13381861/ 연결]</ref>.
* 파젯형
* 경화형
* 낭종형 : 가장 드물다.

== 관련 질환 ==
피부 색소 침착, 내분비 이상과 동반되어 나타날 때는 Albright 증후군이라 부른다
{{참고}}