망막 모세포종 문서 원본 보기

'''망막 모세포종 (retinoblastoma; RB)'''{{망막}} 은 일반적으로 2세 전후의 소아 눈에 발생하는 가장 흔한 악성 종양으로 해외의 보고에 따르면 15,000~20,000명의 출생자 중 한 명 꼴로 발병하는 것으로 알려져 있는데, 국내에서도 출생자 10만명 당 4.99명의 빈도로 발생하는 것으로 보고되고 있다.<br />생명을 위협하는 악성 종양으로 치료가 늦거나 치료에 반응하지 않는 경우 사망한다는 것이 알려져 있다. 하지만, 안구적출술이 도입된 이후 그 사망률은 많이 감소하여 선진국에서는 90% 이상의 생존율을 보이고 있지만, 저개발국가에서는 여전히 진단과 치료의 지연에 따라 50% 이상의 사망률을 보이고 있다.
== 분류 ==
* 내성장 (endophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 유리체강 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 전반적 윤곽이 쉽게 관찰되며, 가장 흔히 관찰되는 형태이다.
* 외성장 (exophytic) 망막모세포종 : 망막의 내층에서 기원하여 포도막 방향으로 자라는 경우를 말한다. 종양의 성장과 함께 광범위한 망막 박리가 흔히 동반되며, 이 경우 종양의 전반적 윤곽을 파악하는 것이 쉽지 않다.
* 광범위 침윤 (diffuse infiltrating) 망막모세포종 : 종양의 형태를 이루지 않고 망막을 따라 광범위하게 침습되는 양상을 보이는 경우를 말하는데, 그 빈도가 매우 낮다. 망막 특유의 투명함이 없는 회색빛의 두꺼워진 망막 소견을 보이거나 표면을 따라 작은 결절이 관찰되는 정도로만 나타날 수 있다.
== 자연 경과 ==
치료하지 않으면 안구 내에서 크기가 증가하여, 안구가 파열되고 결국 사망에 이르게 되는 치명적인 질환이다. 자연 호전과 관련한 보고도 있으나 이는 극히 드물다. 전이는 보통 진단 후 첫 12개월 이내에 확인되는 것으로 되어 있다. 미국에서 치료 후 생존율은 95% 잇아으로 보고되고 있으며, 국내 환자들의 치료 성적도 비슷한 정도로 보고된 바 있다. 하지만 안구 보존과 관련된 예후는 불량하여, 이는 첫 진단 시 질병의 중증도와 관련성이 높다.

망막 모세포종은 전이가 가능한 악성 종양으로 시신경을 통해 중추 신경계로 전이되는 직접 침윤 또는 맥락막을 통한 공막 및 안와내 침범이 가장 흔한 전이의 경로이다<ref>Khelfaoui F et al. Histopathologic risk factors in RB : a retrospective study of 172 patients treated in a single institution. ''Cancer''. 1996 Mar 15;77(6):1206-13. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8635145/ 연결]</ref>. 또 다른 전이의 경로로 지주막하 공간을 통한 반대편 시신경으로 전이되거나, 뇌척수액을 통해 중추 신경계 전이가 이루어지기도 한다. 또한 혈행을 통한 폐, 뼈, 간, 뇌 등으로의 전이도 가능하며, 림프관을 통한 전이로 결막, 안검, 기타 안구 주변 조직으로도 전이가 되기도 한다<ref>Kim JW et al. Orbital recurrence of RB following enucleation. ''BJO''. 2009 Apr;93(4):463-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18757474/ 연결]</ref><ref>Leal-Leal CA et al. Survival in extra-orbital metastatic RB : treatment results. ''Clin Transl Oncol''. 2006 Jan;8(1):39-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16632438/ 연결]</ref>. 안와내 종양의 치료 성공율은 높은 편이지만, 안와를 벗어나 전이가 있는 경우에는 사망률이 50% 이상으로 보고되고 있다. 치료의 발전에도 불구하고, 중추신경계로 전이된 경우 예후는 극히 불량한 편이다<ref>Gündüz K et al. Metastatic RB clinical features, treatment, and prognosis. ''Ophthalmology''. 2006 Sep;113(9):1558-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16828510/ 연결]</ref>.
== 치료 ==
[[망막 모세포종/치료]] 참고
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