선천 색소상피 비대증 문서 원본 보기

'''선천 색소상피 비대증 (congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium; CHRPE)'''{{망막}}<ref>Buettner H. Congenital hypertrophy of the RPE. ''AJO''. 1975 Feb;79(2):177-89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1115190/ 연결]</ref>
== 분류 ==
=== 전형적 형태 (단독) ===
선천적으로 여겨지나 증상이 없고, 중간 주변부 또는 주변부에 위치하는 경우가 많아 진단되는 중간 나이는 45세로 늦다. 명확한 경계의 납작하거나 다소 융기된 병변으로 대개 검게 색소 침착된 병변이나, 12%에서는 탈색소 병변으로 나타난다. 색소 침착된 경우의 43%에서는 탈색소된 공동 (lacunae) 이 관찰되며, 대부분 경계 부위에 탈색소된 반원 (halo) 이 관찰된다. 74~83% 정도의 단독 CHRPE 병변은 약간의 크기 증가를 보인다<ref>Shields CL et al. Solitary CHRPE : clinical features and frequency of enlargement in 330 patients. ''Ophthalmology''. 2003 Oct;110(10):1968-76. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14522773/ 연결]</ref>.
=== 비전형적 형태 (다발성) ===
'bear tracks' 라고도 불리며, 각각의 병변은 대개 단독 CHRPE보다 크기가 작고 공동이나 반원이 없으며 구역적 분포를 보이는 경우가 많다. 시기능은 정상이며, 안정적인 병변으로 단순 경과 관찰만이 필요하다.
== 감별 진단 ==
* [[맥락막 모반]]
* [[맥락막 흑색종]]
== 경과 ==
일반적으로 예후는 매우 좋아서 대부분은 단순 경과 관찰만이 요구된다. 드물게 1% 정도에서 CHRPE 병변 내 결절 성장을 보이는 경우가 있는데, 삼출물과 망막하액 등이 동반된다면 치료가 필요할 수 있다. 또한, 매우 드물지만 탈색소 결절 성장을 보인 환자에서 악성 종양이 진단된 증례 보고도 있다.
{{참고}}