유두주위 맥락막 이상증 문서 원본 보기

유두주위 맥락막 이상증 (peripapillary choroidal dystrophy) 은 매우 드문 질환이다. atrophia areata로 불리며, 1939년 Sveinsson이 처음으로 보고하였다. 그 후 몇몇 학자는 나선형 유두주위 맥락망막변성증(helicoid peripapillary chorioretinal degeneration)을 보고하였는데 이는 증상 또는 유전적으로 유사한 질환으로 추측된다.
== 유전 ==
유전에 관한 정보가 부족하기 때문에 유전적인 형태가 실제로 존재하는지의 여부가 재고되고 있지만, 아직까지 상염색체 우성 유전 조건이 염색체 11p15에 표시되는 유전병이다.
== 임상 소견 ==
형광안저혈관조영이 시행되기 이전의 안저 소견은 위축 병변이 시신경으로부터 불규칙한 확장과 그 부위에 망막 색소상피의 소실로 인해 비교적 큰 맥락막 혈관이 보인다. 그러나 과거의 증례를 보면, 일부에서 원발성이 아닌 이차적인 변화로서 유두주위 위축도 포함되었을 것으로 추측된다.
== 감별 진단 ==
* 뱀모양 맥락막염
* 유두주위 색소상피 이상증
* 혈관 줄무늬 망막병증
* 나성형 유두주위 변성증