과립세포종 문서 원본 보기

'''과립세포종 (granular cell tumor)'''{{성형안과}} 은 두경부의 연부 조직에 발생하는 드문 양성 종양이다<ref>Ordóñez NG et al. Granular cell tumor : a review of the pathology and histogenesis. ''Ultrastruct Pathol''. 1999 Jul-Aug;23(4):207-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10503740/ 연결]</ref>. 안와 주변에서 발견되는 경우는 더욱 드물지만<ref>Jaeger MJ et al. Granular cell tumor of the orbit and ocular adnexae. ''Surv Ophthalmol''. 1987 May-Jun;31(6):417-23. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3039674/ 연결]</ref>, 안와, 외안근 및 눈물 기관, 결막 등에서 발생한 증례들이 세계적으로 40여 건 보고되었고, 국내에서는 섬모체 종양 형태로 눈 속에 발생한 1예<ref>안재환 등, 모양체 종양 형태로 발생한 과립세포 종양 1예, ''JKOS'' 2009;50(5):790-793. [https://jkos.org/journal/view.php?number=7475 연결]</ref>와 안와에 발생한 침윤성 안와 과립세포종 1예가 보고된 바 있다.
== 역학 ==
피부, 소화기관, 기도 등 신체 어디에도 발생이 가능하나, 안와에 발생하는 경우는 드물게 보고되어 전체 과립세포종의 3%에 해당한다<ref>Ribeiro SF et al. Oculomotor disturbances due to granular cell tumor. ''Ophthalmic Plast Reconstr Surg''. 2012 Jan-Feb;28(1):e23-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21464781/ 연결]</ref>. 대부분은 양성 종양으로 30~60세에 주로 발생하고 6cm 이내의 크기로 단단한 결절 형태로 발견된다<ref>Garrity JA et al. Henderson's orbital tumors, 4th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2007;175-7.</ref><ref>Noonan JD et al. Granular cell myoblastoma of the head and neck : review of the literature and 10y experience. ''Am J Surg''. 1979 Oct;138(4):611-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/225962/ 연결]</ref>. 대부분 단독으로 발생하나 10~15%는 다발성이며, 1~3%는 악성이다<ref>Stewart F et al. Textbook of uncommon cancer. Sussex, England: John Wiley & Sons, 1988;669-82</ref>.
== 조직학 소견 ==
과립상의 세포질을 가지며 이 과립들은 라이소자임이나 골지체의 구성 요소로 생각되며 전형적으로 PAS, S-100 단백질, NSE, CD57, CD68 등에 양성을 보인다<ref>Fernandes BF et al. Clinical and histopathological features of orbital granular cell tumor : case report. ''Arq Bras Oftalmol''. 2012 Mar-Apr;75(2):137-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22760808/ 연결]</ref>.

Fanburg-Smith 등<ref>Fanburg-Smith JC et al. Malignant granular cell tumor of soft tissue : diagnostic criteria and clinicopathologic correlation. ''Am J Surg Pathol''. 1998 Jul;22(7):779-94. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9669341/ 연결]</ref>은 악성 과립세포종의 6가지 조직학적 특징을 보고하였다.
* 괴사
* 가늘고 긴 세포 모양
* 소포를 가진 큰 핵
* 유사분열의 활동성 (×200의 현미경 시야 당 3개 이상의 세포 분열이 있을 때)
* 높은 핵/세포질 비율
* 세포의 다형성
이러한 6가지 특징 중 3개 이상을 충족하는 경우 악성, 1~2개의 경우는 비정형, 국소적 세포 다형성만 존재하거나 충족하는 조건이 없는 경우를 양성으로 구분하였다.

== 치료, 예후 ==
* 양성 : 수술적 절제만으로도 성공적인 치료를 보이며 재발이 드물지만 불완전 절제가 되었을 경우 재발될 수 있다.
* 악성 : 3~5년 이내 림프절 및 주변 장기로 전이가 발생하며 국소적 재발은 58%에 이른다.
{{참고}}