라이스-뷔클러 각막 이상증 문서 원본 보기

라이스-뷔클러 각막 이상증 (Reis-Bucklers' corneal dystrophy; RBCD) 은 막대 모양의 혼탁이 주로 보우만막 및 상피 아래에 존재하는 질환으로, 보우만막 각막 이상증의 하나로 분류되나, 일부에서는 이를 제 3형 과립 각막 이상증으로 분류한다.
== 유전 ==
TGFβI 연관 각막 이상증의 하나로 Arg124Leu 또는 Arg555Gln의 돌연변이가 보고된 바 있다.
== 임상 소견 ==
각막 혼탁은 큰 고리 또는 원반 형태의 혼탁이 각막 표층에 생기고 점진적으로 진행하며, 나중에는 중심부에 고리 또는 지도 형태를 나타낸다.
== 조직 병리 ==
전자 현미경에서 막대기 모양의 침착물이 보이므로 과립 각막 이상증의 표층 변이로 구분되기도 한다. 면역 조직 검사 상 Masson's trichrome에 강하게 염색된다.