베일 마르케사니 증후군 문서 원본 보기

베일 마르케사니 증후군 (Weill-Marchesani syndrome; WMS) 은 공모양 소수정체 외에 작은 키, 짧은 손가락과 발가락(brachydactyly), 단두증(brachycephaly), 손가락이나 손목의 운동 제한 등을 동반하는 질환이다. 수정체의 지름은 감소되고 그 두께는 증가되어 동공을 산동시키면 수정체의 모양을 완전히 관찰할 수 있다. 수정체 탈구는 젊은 나이에서 말판 증후군(Marfan's syndrome)과 호모시스틴뇨증(homocystinuria)와 비슷한 빈도로 생기나 녹내장의 발생 기전은 수정체나 홍채가 전방으로 탈구되거나 약하고 긴 소대로 인하여 수정체가 동공 쪽으로 이동함으로써 생길 수 있다. 젊은 근시 환자나 근시안을 가진 사람의 전방이 얕은 경우에 녹내장이 동반되었을 때에는 공모양 소수정체를 의심해보아야 한다.