알라질 증후군 문서 원본 보기

<b>알라질 증후군 (Alagille syndrome)</b> 은 특징적인 얼굴 모양, 만성 담즙 정체, 각막 [[후태생환]], 척추의 이상, 심혈관계의 이상을 보이는 질환으로 간 조직 검사 상 소엽간 담관 (interlobular bile duct) 의 형성 부전을 보인다.
== 역사 ==
1956년 Alagille 등이 간 소엽간 담도 수의 감소와 담즙 정체를 특징으로 하면서 다양한 선천성 기형을 동반한 증후군을 기술한 후, 1973년 Watson 과 Miller 가 간담도의 발육 부전이 폐동맥 협착증과 관련이 있음을 발견하여 'arteriohepatic dysplasia' 로 보고한 바 있으며, 그 후 1975년 Alagille 등이 특징적인 얼굴 모양이나 골격계의 이상이 동반되고, 간 조직 검사 상 간담도 형성 부전을 보이는 경우를 Alagille 증후군이라고 명명하였다.
== 참고 ==
김은수 외, Alagille 증후군 1례, 대한 소아 소화기 영양 학회지, 2002 제 5권 제 2호