원발 점액 샘암종 문서 원본 보기

피부에 발생하는 '''원발 점액 샘암종 (primary mucinous adenocarcinoma, PMA)'''{{성형안과}} 은 땀샘에서 기원하는 매우 드물게 발생하는 저등급 악성 종양으로<ref>Chauhan A et al. Primary mucinous carcinoma of eyelid : a rare clinical entity. ''Indian J Ophthalmol''. 2009 Mar-Apr;57(2):150-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19237793/ 연결]</ref>, 에크린샘에서 기원하는 것으로 생각되고 있다<ref>Carson HJ et al. Mucinous carcinoma of the eyelid. An IHC study. ''Am J Dermatopathol''. 1995 Oct;17(5):494-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8599456/ 연결]</ref>.
== 역사 ==
1952년 Lennox 등<ref>Lennox B et al. Mucin-secreting tumours of the skin w special reference to the so-called mixed-salivary tumour of the skin and its relation to hidradenoma. ''J Pathol Bacteriol''. 1952 Oct;64(4):865-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13000598/ 연결]</ref>에 의해 처음 기술되었으며 이후 1971년 Mendoza 등<ref>Mendoza S et al. Mucinous (adenocystic) carcinoma of the skin. ''Arch Dermatol''. 1971 Jan;103(1):68-78. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4321803/ 연결]</ref>에 의해 처음 명명되었다.

== 역학 ==
원발 병소는 주로 두피, 경부이며 다음으로 눈꺼풀과 눈썹에 많이 발생하는데<ref>Headington JT. Primary mucinous carcinoma of skin : histochemistry and EM. ''Cancer''. 1977 Mar;39(3):1055-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/199341/ 연결]</ref><ref>Weber PJ et al. Primary mucinous carcinoma. ''J Dermatol Surg Oncol''. 1988 Feb;14(2):170-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2830322/ 연결]</ref>, 50대에서 70대 사이의 노년층에서, 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하고 백인 (77.2%) 에서 아시아인 (12.7%) 이나 아프리카계 미국인 (10.1%) 보다 유병률이 높은 것으로 알려져 있다. 국내에서는 4예의 증례 (상안검<ref>서희춘 등, 상안검에 발생한 원발 점액 샘암종, ''JKOS'' 2007;48(4):599-603. [https://jkos.org/journal/view.php?number=7067 연결]</ref>, 외안각<ref>홍성민 등, 가쪽 눈구석 피부에 발생한 원발 점액 샘암종 1예, ''JKOS'' 2009;50(10):1582-1585. [https://jkos.org/journal/view.php?number=7351 연결]</ref>, 하안검<ref>박준민 등, 하안검에 발생한 원발 점액 샘암종 1예, ''JKOS'' 2018;59(2):176-180. [https://jkos.org/journal/view.php?number=10024 연결]</ref><ref>최연선 등, 아랫눈꺼풀의 원발 점액 샘암종, ''JKOS'' 2022;63(3):309-313. [https://jkos.org/journal/view.php?number=13596 연결]</ref>) 가 보고된 바 있다.

== 임상 소견 ==
또한 종양은 대개 무증상이고 단일성 결절 형태를 보이며 얼굴에서는 0.7~2.5cm 까지, 몸통에서는 8cm 까지 커지기도 한다. 융기된 종양은 빛이 투과될 수 있는 돔 형태를 보일 수 있는데, 병변의 경계는 유두종 모양 (papillomatous), 목이 있는 모양 (pedunculated), 버섯 모양 (fungating) 으로 다양하다. 색은 투명하거나, 약하게 탈색되거나, 회색, 붉은색 또는 푸른색으로 나타날 수 있고 질감의 경우 낭성의 부드러운 형태부터 단단한 형태로 나타난다. 표면은 매끄럽거나, 울퉁불퉁하거나, 각질화된 양상을 보일 수 있는데 한 병변의 경우 표면으로 혈관이 두드러지게 돌출된 경우도 있었으며, 다른 경우에는 정상적인 피부가 덮고 있는 형태도 있었다고 한다.

== 임상 경과 ==
저등급 악성 종양으로 비록 천천히 자라고 전이가 될 가능성은 낮지만 재발률은 상당히 높은 편이지만<ref>Wright JD et al. Mucinous sweat gland adenocarcinoma of eyelid : a clinicopathologic study of 21 cases w histochemical and EM observations. ''Cancer''. 1979 Nov;44(5):1757-68. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/227576/ 연결]</ref>, 상대적으로 예후가 좋은 편이다<ref>Bertagnoli R et al. Bilateral primary mucinous carcinoma of the eyelid treated w Mohs surgery. ''Dermatol Surg''. 1999 Jul;25(7):566-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10469115/ 연결]</ref>.

== 진단 ==
병변의 형태가 매우 다양하여 형태만으로 감별이 어렵고 조직검사를 통한 확진이 필요하다<ref>Kamalpour L et al. Primary cutaneous mucinous carcinoma: a systematic review and meta-analysis of outcomes after surgery. ''JAMA Dermatol''. 2014 Apr;150(4):380-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24452370/ 연결]</ref>. 
== 감별 진단 ==
PMA보다 전이성 점액 샘암종의 발생 빈도가 더 높기 때문에 피부에 발생하는 PMA를 진단하기 위해서는 유방이나 위장관으로부터 전이된 전이성 점액 샘암종을 배제하는 것이 필요하다.<ref>Terada T et al. Primary cutaneous mucinous carcinoma initially diagnosed as metastatic adenocarcinoma. ''Tohoku J Exp Med''. 2004 Aug;203(4):345-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15297740/ 연결]</ref>. 전이성 점액 샘암종에서는 체세포 분열이 더 많고 핵의 염색성이 더 높으며, 다수의 비정형 세포들로 이루어져 있고 주로 종양 주변부의 콜라겐 다발 사이에서 발견되는 경우가 많으나, 조직학적으로 PMA와 재발성 점액 샘암종을 구분하는 것은 매우 어렵다.
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