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비동맥염성 앞허혈 시신경병증 (non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy; NAION) | '''비동맥염성 앞허혈 시신경병증 (non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy; NAION)'''{{신경안과}} 은 시신경 유두의 혈액 관류 저하로 생기는 시신경의 허혈성 질환이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
<span style='color:blue;'>55~70세</span>에 많이 발생하며 성별에 차이가 없고 백인에게 많다. 그러나 당뇨병이나 편두통, 고혈압으로 인해 20대나 30대에 발병하기도 한다. | <span style='color:blue;'>55~70세</span>에 많이 발생하며 성별에 차이가 없고 백인에게 많다. 그러나 당뇨병이나 편두통, 고혈압으로 인해 20대나 30대에 발병하기도 한다. 50세에서 NAION의 10만 명당 유병률은 10.2명으로 흔한 질환이다<ref>Hattenhauer MG et al. Incidence of NAION. ''AJO''. 1997 Jan;123(1):103-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9186104/ 연결]</ref>. | ||
== 위험 인자 == | == 위험 인자 == | ||
흡연, 혈중 fibrinogen, cholesterol, triglyceride가 높은 경우, <span style='color:blue;'>작은 유두와 작은 유두함몰비</span>이다.<br /><span style='color:blue;'>고혈압(35~50%), 죽상 경화, 당뇨병</span>, 편두통, 결절성 동맥주위염, 전신성 홍반성 루푸스, 대상 포진, 류마티스성 관절염, 베체트병, 심한 급성 실혈이 있거나 비아그라를 사용한 경우에도 올 수 있다. | 흡연, 혈중 fibrinogen, cholesterol, triglyceride가 높은 경우, <span style='color:blue;'>작은 유두와 작은 유두함몰비</span>이다.<br /><span style='color:blue;'>고혈압(35~50%), 죽상 경화, 당뇨병</span>, 편두통, 결절성 동맥주위염, 전신성 홍반성 루푸스, 대상 포진, 류마티스성 관절염, 베체트병, 심한 급성 실혈이 있거나 비아그라를 사용한 경우에도 올 수 있다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견<ref>Miller NR. Current concepts in the diagnosis, pathogenesis, and management of NAION. ''J Neuroophthalmol''. 2011 Jun;31(2):e1-3. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21593625/ 연결]</ref> == | ||
초기 증상으로 중심 시력 저하, 시야 결손 등이 있으며 동통은 동반되지 않는다. | 초기 증상으로 중심 시력 저하, 시야 결손 등이 있으며 동통은 동반되지 않는다. | ||
* 시력 저하 : <span style='color:blue;'>대개 아침에 일어나서, 혹은 낮잠에서 깨어날 때 시력 저하</span>를 느끼는데(51.8%), 특히 아침에 일어나서 시력 저하를 느끼는 경우가 21.5%나 된다. 시력 저하의 정도는 1.0부터 광각 상실까지 차이가 많다. | * 시력 저하 : <span style='color:blue;'>대개 아침에 일어나서, 혹은 낮잠에서 깨어날 때 시력 저하</span>를 느끼는데(51.8%), 특히 아침에 일어나서 시력 저하를 느끼는 경우가 21.5%나 된다. 시력 저하의 정도는 1.0부터 광각 상실까지 차이가 많다. Hayreh 등<ref>Hayreh SS et al. NAION : natural history of visual outcome. ''Ophthalmology''. 2008 Feb;115(2):298-305.e2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17698200/ 연결]</ref>은 실제 NAION 환자의 약 21% 정도에서 시력이 0.1 이하로 떨어진다고 하였고, 시력 0.3 이상인 환자에서 약 9%, 0.3 미만인 환자의 18% 정도에서 2년 내 시력의 악화가 진행된다고 하였다. | ||
* <span style='color:blue;'>색각 이상 : 시신경염일 때와 달리 시력 저하와 비례</span>한다. | * <span style='color:blue;'>색각 이상 : 시신경염일 때와 달리 시력 저하와 비례</span>한다. | ||
*시야 결손 : 모든 예에서 관찰되는데 증상이 경미하면 잘 발견되지 않으므로 주의해야 한다. 수평 시야 결손은 위보다는 아래 수평 시야 결손이 많고 비측 하방 시야 결손이 가장 흔한 형태이며 중심 암점, 궁상 암점, 사분맹, 주변부 협착 등 여러 형태로 나타나기도 한다. | *시야 결손 : 모든 예에서 관찰되는데 증상이 경미하면 잘 발견되지 않으므로 주의해야 한다. 수평 시야 결손은 위보다는 아래 수평 시야 결손이 많고 비측 하방 시야 결손이 가장 흔한 형태이며 중심 암점, 궁상 암점, 사분맹, 주변부 협착 등 여러 형태로 나타나기도 한다. | ||
* 구심성 동공 장애 : 병변이 있는 눈에 있다. | * 구심성 동공 장애 : 병변이 있는 눈에 있다. | ||
* 검안경 소견 : 시신경 유두는 국소적으로 또는 전체적으로 부어 있으며 국소적으로 부어 있을 때는 대개 시야결손 부위와 일치한다. | * 검안경 소견 : 시신경 유두는 국소적으로 또는 전체적으로 부어 있으며 국소적으로 부어 있을 때는 대개 시야결손 부위와 일치한다. | ||
=== 검사 === | |||
* OCT : 발병 초기에는 망막 신경섬유층 두께 (RNFLT) 가 증가하지만, 시간이 지나면서 시신경 유두 부종이 점차 줄어듦에 따라 시신경 유두가 창백해지고 위축되며 RNFLT가 정상안의 두께에 비해 얇아진다<ref>Contreras I et al. FU of NAION w OCT. ''Ophthalmology''. 2007 Dec;114(12):2338-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17719640/ 연결]</ref>. | |||
== [[시신경염]] 과의 감별 == | == [[시신경염]] 과의 감별 == | ||
허혈성 시신경병증은 종종 '위험한 시신경 유두', 즉 작은 시신경 유두 함몰비와 관련이 있으나, 시신경염은 일반적으로 이런 유형의 시신경 유두와 관련이 없다. 또한 시신경염 환자의 많은 수가 시력을 회복하는 반면, 허혈성 시신경병증은 적은 비율의 환자들만이 시력을 회복한다.{{br}}경사진 경계를 가진 주시점을 중심으로 한 맹점은 시신경염의 특징인 반면, 수평선을 따라 명확한 경계를 동반한 (특히 코쪽 주변부) 하측 수평 (altitudinal) 결손은 앞허혈 시신경병증의 특징이었다. 이러한 진단 기준을 확인하기 위해서는 전체 시야를 검사하는 것이 필요하다. 30˚에 국한되면, 큰 중심 맹점이 미만성 결손으로 오인되거나, 비측 주변부의 경계를 놓칠 수 있다. | 허혈성 시신경병증은 종종 '위험한 시신경 유두', 즉 작은 시신경 유두 함몰비와 관련이 있으나, 시신경염은 일반적으로 이런 유형의 시신경 유두와 관련이 없다. 또한 시신경염 환자의 많은 수가 시력을 회복하는 반면, 허혈성 시신경병증은 적은 비율의 환자들만이 시력을 회복한다.{{br}}경사진 경계를 가진 주시점을 중심으로 한 맹점은 시신경염의 특징인 반면, 수평선을 따라 명확한 경계를 동반한 (특히 코쪽 주변부) 하측 수평 (altitudinal) 결손은 앞허혈 시신경병증의 특징이었다. 이러한 진단 기준을 확인하기 위해서는 전체 시야를 검사하는 것이 필요하다. 30˚에 국한되면, 큰 중심 맹점이 미만성 결손으로 오인되거나, 비측 주변부의 경계를 놓칠 수 있다. | ||
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== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
시간이 경과한 뒤 시신경이 위축되며, 위축된 유두 주위의 망막 동맥들이 가늘어지고 수축하며 출혈과 삼출물들은 없어진다. 한 보고에 따르면 환자의 초기 시력은 0.2~1.0이 61.9% 였으며, 38.1%가 0.1보다 나빴고, 최종 시력은 0.2~1.0이 69.4%였고, 30.6%가 0.1보다 나빴다. 한 번 발병한 눈에 다시 재발한 예는 드물다. | 시간이 경과한 뒤 시신경이 위축되며, 위축된 유두 주위의 망막 동맥들이 가늘어지고 수축하며 출혈과 삼출물들은 없어진다. 한 보고에 따르면 환자의 초기 시력은 0.2~1.0이 61.9% 였으며, 38.1%가 0.1보다 나빴고, 최종 시력은 0.2~1.0이 69.4%였고, 30.6%가 0.1보다 나빴다. 한 번 발병한 눈에 다시 재발한 예는 드물다. | ||
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2022년 12월 31일 (토) 04:52 기준 최신판
비동맥염성 앞허혈 시신경병증 (non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy; NAION)[1] 은 시신경 유두의 혈액 관류 저하로 생기는 시신경의 허혈성 질환이다.
역학
55~70세에 많이 발생하며 성별에 차이가 없고 백인에게 많다. 그러나 당뇨병이나 편두통, 고혈압으로 인해 20대나 30대에 발병하기도 한다. 50세에서 NAION의 10만 명당 유병률은 10.2명으로 흔한 질환이다[2].
위험 인자
흡연, 혈중 fibrinogen, cholesterol, triglyceride가 높은 경우, 작은 유두와 작은 유두함몰비이다.
고혈압(35~50%), 죽상 경화, 당뇨병, 편두통, 결절성 동맥주위염, 전신성 홍반성 루푸스, 대상 포진, 류마티스성 관절염, 베체트병, 심한 급성 실혈이 있거나 비아그라를 사용한 경우에도 올 수 있다.
임상 소견[3]
초기 증상으로 중심 시력 저하, 시야 결손 등이 있으며 동통은 동반되지 않는다.
- 시력 저하 : 대개 아침에 일어나서, 혹은 낮잠에서 깨어날 때 시력 저하를 느끼는데(51.8%), 특히 아침에 일어나서 시력 저하를 느끼는 경우가 21.5%나 된다. 시력 저하의 정도는 1.0부터 광각 상실까지 차이가 많다. Hayreh 등[4]은 실제 NAION 환자의 약 21% 정도에서 시력이 0.1 이하로 떨어진다고 하였고, 시력 0.3 이상인 환자에서 약 9%, 0.3 미만인 환자의 18% 정도에서 2년 내 시력의 악화가 진행된다고 하였다.
- 색각 이상 : 시신경염일 때와 달리 시력 저하와 비례한다.
- 시야 결손 : 모든 예에서 관찰되는데 증상이 경미하면 잘 발견되지 않으므로 주의해야 한다. 수평 시야 결손은 위보다는 아래 수평 시야 결손이 많고 비측 하방 시야 결손이 가장 흔한 형태이며 중심 암점, 궁상 암점, 사분맹, 주변부 협착 등 여러 형태로 나타나기도 한다.
- 구심성 동공 장애 : 병변이 있는 눈에 있다.
- 검안경 소견 : 시신경 유두는 국소적으로 또는 전체적으로 부어 있으며 국소적으로 부어 있을 때는 대개 시야결손 부위와 일치한다.
검사
- OCT : 발병 초기에는 망막 신경섬유층 두께 (RNFLT) 가 증가하지만, 시간이 지나면서 시신경 유두 부종이 점차 줄어듦에 따라 시신경 유두가 창백해지고 위축되며 RNFLT가 정상안의 두께에 비해 얇아진다[5].
시신경염 과의 감별
허혈성 시신경병증은 종종 '위험한 시신경 유두', 즉 작은 시신경 유두 함몰비와 관련이 있으나, 시신경염은 일반적으로 이런 유형의 시신경 유두와 관련이 없다. 또한 시신경염 환자의 많은 수가 시력을 회복하는 반면, 허혈성 시신경병증은 적은 비율의 환자들만이 시력을 회복한다.
경사진 경계를 가진 주시점을 중심으로 한 맹점은 시신경염의 특징인 반면, 수평선을 따라 명확한 경계를 동반한 (특히 코쪽 주변부) 하측 수평 (altitudinal) 결손은 앞허혈 시신경병증의 특징이었다. 이러한 진단 기준을 확인하기 위해서는 전체 시야를 검사하는 것이 필요하다. 30˚에 국한되면, 큰 중심 맹점이 미만성 결손으로 오인되거나, 비측 주변부의 경계를 놓칠 수 있다.
비수술적 치료
- 전신적 스테로이드 : 아교질병과 그 외의 혈관염 또는 당뇨병이 원인인 경우 시력 회복에 도움이 된다. 유두 종창이 있는 초기에 치료를 시작해야 하며, 시신경 위축이 발생한 눈에는 효과가 없다. 부종이 있으면 적어도 80mg 이상의 prednisone을 2주 정도 사용한 다음 40mg으로 줄여 유두의 부종이 없어질 때까지 사용하며 그 이후에는 차츰 줄여가서 6~8주 안에 치료를 마친다.
- aspirin : 반대쪽 눈에 발생하는 것을 예방할 수 있었다는 보고도 있다.
- levodopa, carbidopa : 시기능을 회복시켰다는 주장도 있으나 기전이 확실하지 않다.
- 유리체강 내 triamcniolone, bevacizumab : 유두 부종과 혈관의 누출이 빨리 호전되었다는 보고도 있다.
수술적 치료
- 시신경초 감압술 : 여러 저자가 시행하여 그 결과를 보고한 바 있다. 이 수술 후 안동맥과 중심 망막동맥의 혈류 속도가 증가하고 대조군에 비해서 뒤섬모체 동맥의 혈관 저항이 감소했으며 시력도 스넬렌 시력표에서 두 줄 이상 호전되었다는 보고가 있었다.
- 시신경 개창술 : 문헌에 보고된 자연 치유율보다 더 좋은 결과를 얻지 못하여 효과가 없는 것으로 밝혀졌다.
예후 및 합병증
시간이 경과한 뒤 시신경이 위축되며, 위축된 유두 주위의 망막 동맥들이 가늘어지고 수축하며 출혈과 삼출물들은 없어진다. 한 보고에 따르면 환자의 초기 시력은 0.2~1.0이 61.9% 였으며, 38.1%가 0.1보다 나빴고, 최종 시력은 0.2~1.0이 69.4%였고, 30.6%가 0.1보다 나빴다. 한 번 발병한 눈에 다시 재발한 예는 드물다.
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Hattenhauer MG et al. Incidence of NAION. AJO. 1997 Jan;123(1):103-7. 연결
- ↑ Miller NR. Current concepts in the diagnosis, pathogenesis, and management of NAION. J Neuroophthalmol. 2011 Jun;31(2):e1-3. 연결
- ↑ Hayreh SS et al. NAION : natural history of visual outcome. Ophthalmology. 2008 Feb;115(2):298-305.e2. 연결
- ↑ Contreras I et al. FU of NAION w OCT. Ophthalmology. 2007 Dec;114(12):2338-44. 연결