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'''맥락막 파열 (choroidal rupture)''' 은 1854년 von Graefe<ref>Von Graefe A. Ze Faile von Rupture der Choroida. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol'' 1854;1:402.</ref>에 의해 처음 기술되었으며, 둔상에 의해 안구가 앞뒤로 눌려지고 수평 방향으로 늘어나면서 급격하게 변형될 때 발생하는 물리적인 분열에 의해 맥락막, 브루크막 및 망막 색소상피 (RPE) 가 파열되는 | '''맥락막 파열 (choroidal rupture)'''{{망막}} 은 1854년 von Graefe<ref>Von Graefe A. Ze Faile von Rupture der Choroida. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol'' 1854;1:402.</ref>에 의해 처음 기술되었으며, 둔상에 의해 안구가 앞뒤로 눌려지고 수평 방향으로 늘어나면서 급격하게 변형될 때 발생하는 물리적인 분열에 의해 맥락막, 브루크막 및 망막 색소상피 (RPE) 가 파열되는 질환이다<ref>Youssri AI et al. Closed-globe contusion injuries of the posterior segment. ''Int Ophthalmol Clin''. 2002 Summer;42(3):79-86. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12131585/ 연결]</ref><ref>Aguilar JP et al. Choroidal rupture. A histopathologic study of 47 cases. ''Retina''. 1984 Fall-Winter;4(4):269-75. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6531524/ 연결]</ref>. | ||
== 분류 == | == 분류 == | ||
=== 직접 맥락막 파열 === | |||
압박 외상에 의한 손상 부위 앞쪽에 거상연과 평행하게 발생하고, 드물다<ref>Kaufer G et al. Direct rupture of the choroid. ''Arch Ophthalmol''. 1966 Mar;75(3):384-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5903825/ 연결]</ref>. | |||
=== 간접 맥락막 파열 === | |||
충격 부위의 반대편 후극부에 발생하며 초승달 모양을 보이고 주로 시신경 경계면과 동심원상으로 발생한다. Nair 등<ref>Nair U et al. Morphological patterns of indirect choroidal rupture on SD OCT. ''Clin Ophthalmol''. 2013;7:1503-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23901259/ 연결]</ref>은 간접 맥락막 파열을 SD-OCT의 결과에 따라 두 가지 형태로 분류하였다. | |||
* 1형 : 망막 색소상피-맥락막 모세혈관층이 피라미드 혹은 돔 모양으로 튀어나온 형태로 다량의 망막하출혈로 인해 망막색소상피-맥락막 모세혈관층이 상승되거나, 망막 색소상피층의 일부가 연속성을 소실하였을 경우 발생할 수 있다. | |||
* 2형 : 넓은 범위의 망막색소상피-맥락막모세혈관층,시세포 타원체구역(photoreceptor ellipsoid zone), 외경계막 손상과 더불어, 뒤쪽으로 움푹 들어간 형태로 함몰되고 주변 조직이 결손 부위로 밀려 들어가는 형태이다. | |||
총 18명, 18안의 대상안 중 10안은 1형을 보였으며, 8안은 2형을 보였고, 각각 1 안과 2안에서 맥락막 신생혈관이 발생하였다(16.6%). | |||
== 조직병리 == | == 조직병리 == | ||
Aguilar와 Green은 맥락막 파열 후에 출혈, 섬유혈관 조직 증식 및 망막 색소상피 비후 소견이 발생함을 보여주었다. 병변 위쪽의 망막이 침범되는 정도는 망막외층의 소실로부터 망막 전층의 단절까지 다양하며, 섬유 신경교세포 반응으로 치유된다. 심한 외상의 경우 맥락막의 섬유혈관 조직이 망막을 넘어 유리체강으로도 확대될 수 있다. | Aguilar와 Green은 맥락막 파열 후에 출혈, 섬유혈관 조직 증식 및 망막 색소상피 비후 소견이 발생함을 보여주었다. 병변 위쪽의 망막이 침범되는 정도는 망막외층의 소실로부터 망막 전층의 단절까지 다양하며, 섬유 신경교세포 반응으로 치유된다. 심한 외상의 경우 맥락막의 섬유혈관 조직이 망막을 넘어 유리체강으로도 확대될 수 있다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
비교적 탄력성이 좋은 망막과 충격에 강한 공막에 비해 상대적으로 탄력성이 떨어지는 브루크막에 충격이 가해질 경우 브루크막 및 인접한 맥락막 모세혈관 그리고 RPE층의 파열이 발생할 수 있다. 손상 직후에는 망막하 출혈이 동반되는 경우가 많아 안저 검사에서 초승달 모양의 병변이 관찰되지 않는 경우가 많고, 파열 혹은 망막하 출혈이 황반부를 침범할 경우 시력 저하를 유발할 수 있다. | |||
Hart 등<ref>Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the PP : a FA and perimetric study. ''BJO''. 1980 Jan;64(1):59-67. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7356931/ 연결]</ref>은 후극부 맥락막 파열이 동반된 환자 10명의 초기 시력은 20/200 이하였으며 이 중 6명은 20/30 이상으로 호전되었다고 보고하였다. | |||
수 주 후 신경교세포 반흔 (gliotic scar) 을 남기며 주변부는 과색소 침착을 보인다. 시력 저하나 변형시 등의 증상이 발생하거나 망막하액, 망막하 출혈, 지방 침착들이 보일 경우 CNV를 의심해야 한다. 신생혈관의 위치에 따라 출혈성 RPE 박리<ref>Gitter KA et al. Traumatic hemorrhagic RPED. ''Arch Ophthalmol''. 1968 Jun;79(6):729-32. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5652263/ 연결]</ref>나 장액 망막박리<ref>Hilton GF. Late serosanguineous detachment of the macula after traumatic choroidal rupture. ''AJO''. 1975 Jun;79(6):997-1000. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1169883/ 연결]</ref><ref>Fuller B et al. Traumatic choroidal rupture w late serous detachment of macula. Report of successful argon laser treatment. ''Arch Ophthalmol''. 1973 Apr;89(4):354-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4735213/ 연결]</ref>가 발생할 수 있으며<ref>Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular disease : diagnosis and treatment. St. Louis: Mosby, 1987</ref><ref>Smith RE et al. Late macular complications of choroidal ruptures. ''AJO''. 1974 May;77(5):650-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4856769/ 연결]</ref>, 이런 환자들의 대부분이 서서히 진행하는 시력 저하를 보인다. | |||
* FA : 파열된 맥락막 혈관에서 망막외층으로 염색약의 누출을 관찰할 수 있으나 수일 후 호전된다<ref>Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the posterior pole : a FA and perimetric study. ''BJO''. 1980 Jan;64(1):59-67. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7356931/ 연결]</ref>. 치유된 맥락막 파열부는 손상받은 맥락막 모세혈관으로 인해 초기에는 저형광을 보이나 후기에는 주변부의 정상 맥락막 모세혈관으로 염색약이 확산 되어 과형광을 보인다. CNV가 존재하는 경우 후기에 망막하 공간으로 염색약이 누출되는 현상을 관찰할 수 있다. | * FA : 파열된 맥락막 혈관에서 망막외층으로 염색약의 누출을 관찰할 수 있으나 수일 후 호전된다<ref>Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the posterior pole : a FA and perimetric study. ''BJO''. 1980 Jan;64(1):59-67. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7356931/ 연결]</ref>. 치유된 맥락막 파열부는 손상받은 맥락막 모세혈관으로 인해 초기에는 저형광을 보이나 후기에는 주변부의 정상 맥락막 모세혈관으로 염색약이 확산 되어 과형광을 보인다. CNV가 존재하는 경우 후기에 망막하 공간으로 염색약이 누출되는 현상을 관찰할 수 있다. | ||
* AF : RPE의 소실로 저형광을 나타내나 파열 경계부는 RPE 과증식으로 인해 과형광을 보일 수 있다<ref>Lavinsky D et al. FAF in patients w blunt ocular trauma. ''Acta Ophthalmol''. 2011 Feb;89(1):e89-94. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19906085/ 연결]</ref>. 망막하 출혈이 동반된 경우 저형광을 나타낸다. | * AF : RPE의 소실로 저형광을 나타내나 파열 경계부는 RPE 과증식으로 인해 과형광을 보일 수 있다<ref>Lavinsky D et al. FAF in patients w blunt ocular trauma. ''Acta Ophthalmol''. 2011 Feb;89(1):e89-94. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19906085/ 연결]</ref>. 망막하 출혈이 동반된 경우 저형광을 나타낸다. | ||
1993년부터 2001년까지 매사추세츠 안과-이비인후과 (Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Havard Medical School, Boston, MA, USA) 에서 진단된 맥락막 파열 환자 111안을 대상으로 한 연구<ref>Ament CS et al. Predictors of visual outcome and CNVM formation after traumatic choroidal rupture. ''Arch Ophthalmol''. 2006 Jul;124(7):957-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16832018/ 연결]</ref>에서 68%는 황반부에 발생 (중심오목 37%, 중심오목 외측 31 %) 하였으며, 32%는 주변부에 발생하였다. 대부분 (61%) 의 환자는 한 곳만 파열되었으나, 21%의 환자는 두 곳, 11%는 세 곳, 그리고 7%의 환자는 네 곳 이상의 병변을 보였다. 2명의 환자에서 외상 후 1~18개월 사이에 CNV가 발생하였고, 파열 범위가 넓을수록 더 잘 발생하였다. 혈관궁 안쪽에 병변이 발생하거나, 나이가 많을수록 CNV 발생의 빈도는 높았다. | |||
== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
특별한 치료 없이 보통 외상 후 2~3주 내에 자연 치유되나, 5~25%에서 맥락망막 혈관 문합, [[망막앞막]], [[장액 | 특별한 치료 없이 보통 외상 후 2~3주 내에 자연 치유되나, 5~25%에서 맥락망막 혈관 문합, [[망막앞막]], [[장액 망막박리]], CNV 등의 합병증이 발생하므로 이에 대한 치료가 고려되어야 한다. | ||
== 치료 : CNV == | |||
이차적으로 발생한 CNV에 대한 치료로 | |||
* 레이저 광응고<ref>Gross JG et al. Subfoveal NVM removal in patients w traumatic choroidal rupture. ''Ophthalmology''. 1996 Apr;103(4):579-85. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8618755/ 연결]</ref> | |||
* 광역학 치료<ref>Harissi-Dagher M et al. PDT in young patients w CNV following traumatic choroidal rupture. ''AJO''. 2005 Apr;139(4):726-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15808180/ 연결]</ref><ref>Conrath J et al. PDT for subfoveal CNV complicating traumatic choroidal rupture. ''Eye (Lond)''. 2004 Sep;18(9):946-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15002014/ 연결]</ref> | |||
* 수술적 절제<ref>Abri A et al. CNV in a child with traumatic choroidal rupture : clinical and ultrastructural findings. ''Clin Exp Ophthalmol''. 2006 Jul;34(5):460-3. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16872344/ 연결]</ref><ref>Gotzaridis EV et al. Surgical removal of sequential ER and SR NVM in a patient w traumatic choroidal rupture. ''Eye (Lond)''. 2003 Aug;17(6):790-1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12928702/ 연결]</ref> | |||
* 유리체강내 anti-VEGF 주사36-39 | |||
등을 고려해 볼 수 있다. | |||
CNV가 중심와에서 멀리 떨어져 있거나 시신경유두 비측에 존재할 경우는 치료 없이 경과 관찰할 수도 있으며 자연적으로 소실되는 경우도 볼 수 있다. Barth 등<ref>Barth T et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for CNV secondary to traumatic choroidal rupture. ''BMC Ophthalmol''. 2019 Nov 26;19(1):239. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31771544/ 연결]</ref>은 54안의 맥락막 파열 환자를 대상으로 한 연구에서 11안에서 CNV를 발견하였으며 이 중 5안에 anti-VEGF치료를 시행하였다. 평균 주사횟수는 4.2회였으며, 5안 모두 CNV가 퇴행하였다. 4안에서 시력이 호전되었고, 나머지 1안은 시력 변화가 없었다고 보고하였다. | |||
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2023년 8월 5일 (토) 03:44 기준 최신판
맥락막 파열 (choroidal rupture)[1] 은 1854년 von Graefe[2]에 의해 처음 기술되었으며, 둔상에 의해 안구가 앞뒤로 눌려지고 수평 방향으로 늘어나면서 급격하게 변형될 때 발생하는 물리적인 분열에 의해 맥락막, 브루크막 및 망막 색소상피 (RPE) 가 파열되는 질환이다[3][4].
분류
직접 맥락막 파열
압박 외상에 의한 손상 부위 앞쪽에 거상연과 평행하게 발생하고, 드물다[5].
간접 맥락막 파열
충격 부위의 반대편 후극부에 발생하며 초승달 모양을 보이고 주로 시신경 경계면과 동심원상으로 발생한다. Nair 등[6]은 간접 맥락막 파열을 SD-OCT의 결과에 따라 두 가지 형태로 분류하였다.
- 1형 : 망막 색소상피-맥락막 모세혈관층이 피라미드 혹은 돔 모양으로 튀어나온 형태로 다량의 망막하출혈로 인해 망막색소상피-맥락막 모세혈관층이 상승되거나, 망막 색소상피층의 일부가 연속성을 소실하였을 경우 발생할 수 있다.
- 2형 : 넓은 범위의 망막색소상피-맥락막모세혈관층,시세포 타원체구역(photoreceptor ellipsoid zone), 외경계막 손상과 더불어, 뒤쪽으로 움푹 들어간 형태로 함몰되고 주변 조직이 결손 부위로 밀려 들어가는 형태이다.
총 18명, 18안의 대상안 중 10안은 1형을 보였으며, 8안은 2형을 보였고, 각각 1 안과 2안에서 맥락막 신생혈관이 발생하였다(16.6%).
조직병리
Aguilar와 Green은 맥락막 파열 후에 출혈, 섬유혈관 조직 증식 및 망막 색소상피 비후 소견이 발생함을 보여주었다. 병변 위쪽의 망막이 침범되는 정도는 망막외층의 소실로부터 망막 전층의 단절까지 다양하며, 섬유 신경교세포 반응으로 치유된다. 심한 외상의 경우 맥락막의 섬유혈관 조직이 망막을 넘어 유리체강으로도 확대될 수 있다.
임상 소견
비교적 탄력성이 좋은 망막과 충격에 강한 공막에 비해 상대적으로 탄력성이 떨어지는 브루크막에 충격이 가해질 경우 브루크막 및 인접한 맥락막 모세혈관 그리고 RPE층의 파열이 발생할 수 있다. 손상 직후에는 망막하 출혈이 동반되는 경우가 많아 안저 검사에서 초승달 모양의 병변이 관찰되지 않는 경우가 많고, 파열 혹은 망막하 출혈이 황반부를 침범할 경우 시력 저하를 유발할 수 있다.
Hart 등[7]은 후극부 맥락막 파열이 동반된 환자 10명의 초기 시력은 20/200 이하였으며 이 중 6명은 20/30 이상으로 호전되었다고 보고하였다.
수 주 후 신경교세포 반흔 (gliotic scar) 을 남기며 주변부는 과색소 침착을 보인다. 시력 저하나 변형시 등의 증상이 발생하거나 망막하액, 망막하 출혈, 지방 침착들이 보일 경우 CNV를 의심해야 한다. 신생혈관의 위치에 따라 출혈성 RPE 박리[8]나 장액 망막박리[9][10]가 발생할 수 있으며[11][12], 이런 환자들의 대부분이 서서히 진행하는 시력 저하를 보인다.
- FA : 파열된 맥락막 혈관에서 망막외층으로 염색약의 누출을 관찰할 수 있으나 수일 후 호전된다[13]. 치유된 맥락막 파열부는 손상받은 맥락막 모세혈관으로 인해 초기에는 저형광을 보이나 후기에는 주변부의 정상 맥락막 모세혈관으로 염색약이 확산 되어 과형광을 보인다. CNV가 존재하는 경우 후기에 망막하 공간으로 염색약이 누출되는 현상을 관찰할 수 있다.
- AF : RPE의 소실로 저형광을 나타내나 파열 경계부는 RPE 과증식으로 인해 과형광을 보일 수 있다[14]. 망막하 출혈이 동반된 경우 저형광을 나타낸다.
1993년부터 2001년까지 매사추세츠 안과-이비인후과 (Massachusetts Eye and Ear Infirmary, Havard Medical School, Boston, MA, USA) 에서 진단된 맥락막 파열 환자 111안을 대상으로 한 연구[15]에서 68%는 황반부에 발생 (중심오목 37%, 중심오목 외측 31 %) 하였으며, 32%는 주변부에 발생하였다. 대부분 (61%) 의 환자는 한 곳만 파열되었으나, 21%의 환자는 두 곳, 11%는 세 곳, 그리고 7%의 환자는 네 곳 이상의 병변을 보였다. 2명의 환자에서 외상 후 1~18개월 사이에 CNV가 발생하였고, 파열 범위가 넓을수록 더 잘 발생하였다. 혈관궁 안쪽에 병변이 발생하거나, 나이가 많을수록 CNV 발생의 빈도는 높았다.
예후 및 합병증
특별한 치료 없이 보통 외상 후 2~3주 내에 자연 치유되나, 5~25%에서 맥락망막 혈관 문합, 망막앞막, 장액 망막박리, CNV 등의 합병증이 발생하므로 이에 대한 치료가 고려되어야 한다.
치료 : CNV
이차적으로 발생한 CNV에 대한 치료로
등을 고려해 볼 수 있다.
CNV가 중심와에서 멀리 떨어져 있거나 시신경유두 비측에 존재할 경우는 치료 없이 경과 관찰할 수도 있으며 자연적으로 소실되는 경우도 볼 수 있다. Barth 등[21]은 54안의 맥락막 파열 환자를 대상으로 한 연구에서 11안에서 CNV를 발견하였으며 이 중 5안에 anti-VEGF치료를 시행하였다. 평균 주사횟수는 4.2회였으며, 5안 모두 CNV가 퇴행하였다. 4안에서 시력이 호전되었고, 나머지 1안은 시력 변화가 없었다고 보고하였다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Von Graefe A. Ze Faile von Rupture der Choroida. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol 1854;1:402.
- ↑ Youssri AI et al. Closed-globe contusion injuries of the posterior segment. Int Ophthalmol Clin. 2002 Summer;42(3):79-86. 연결
- ↑ Aguilar JP et al. Choroidal rupture. A histopathologic study of 47 cases. Retina. 1984 Fall-Winter;4(4):269-75. 연결
- ↑ Kaufer G et al. Direct rupture of the choroid. Arch Ophthalmol. 1966 Mar;75(3):384-5. 연결
- ↑ Nair U et al. Morphological patterns of indirect choroidal rupture on SD OCT. Clin Ophthalmol. 2013;7:1503-9. 연결
- ↑ Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the PP : a FA and perimetric study. BJO. 1980 Jan;64(1):59-67. 연결
- ↑ Gitter KA et al. Traumatic hemorrhagic RPED. Arch Ophthalmol. 1968 Jun;79(6):729-32. 연결
- ↑ Hilton GF. Late serosanguineous detachment of the macula after traumatic choroidal rupture. AJO. 1975 Jun;79(6):997-1000. 연결
- ↑ Fuller B et al. Traumatic choroidal rupture w late serous detachment of macula. Report of successful argon laser treatment. Arch Ophthalmol. 1973 Apr;89(4):354-5. 연결
- ↑ Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular disease : diagnosis and treatment. St. Louis: Mosby, 1987
- ↑ Smith RE et al. Late macular complications of choroidal ruptures. AJO. 1974 May;77(5):650-8. 연결
- ↑ Hart JC et al. Indirect choroidal tears at the posterior pole : a FA and perimetric study. BJO. 1980 Jan;64(1):59-67. 연결
- ↑ Lavinsky D et al. FAF in patients w blunt ocular trauma. Acta Ophthalmol. 2011 Feb;89(1):e89-94. 연결
- ↑ Ament CS et al. Predictors of visual outcome and CNVM formation after traumatic choroidal rupture. Arch Ophthalmol. 2006 Jul;124(7):957-66. 연결
- ↑ Gross JG et al. Subfoveal NVM removal in patients w traumatic choroidal rupture. Ophthalmology. 1996 Apr;103(4):579-85. 연결
- ↑ Harissi-Dagher M et al. PDT in young patients w CNV following traumatic choroidal rupture. AJO. 2005 Apr;139(4):726-8. 연결
- ↑ Conrath J et al. PDT for subfoveal CNV complicating traumatic choroidal rupture. Eye (Lond). 2004 Sep;18(9):946-7. 연결
- ↑ Abri A et al. CNV in a child with traumatic choroidal rupture : clinical and ultrastructural findings. Clin Exp Ophthalmol. 2006 Jul;34(5):460-3. 연결
- ↑ Gotzaridis EV et al. Surgical removal of sequential ER and SR NVM in a patient w traumatic choroidal rupture. Eye (Lond). 2003 Aug;17(6):790-1. 연결
- ↑ Barth T et al. Intravitreal anti-VEGF treatment for CNV secondary to traumatic choroidal rupture. BMC Ophthalmol. 2019 Nov 26;19(1):239. 연결