나팔꽃 유두 이상: 두 판 사이의 차이
새 문서: <b>나팔꽃 유두 이상 (morning glory disc anomaly)</b> 은 나팔꽃 증후군(morning glory syndrome)이라고도 부르며 시신경 유두의 선천 이상으로 모양이 나... |
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'''나팔꽃 유두 이상 (morning glory disc anomaly)'''{{신경안과}}{{망막}} 은 1970년 Kindler에 의해 나팔꽃과 닮은 모양을 보고 'morning glory syndrome'으로 이름이 붙여졌으며, 중심부에 흰색의 교세포술 (white glial tuft) 과 깔때기 모양의 함몰 (funnel shaped cavity) 을 가진 크기가 큰 시신경 유두와 그 주변의 맥락망막 위축을 특징으로 하는 선천성 질환이다. | |||
== 역학 == | == 역학 == | ||
대개 한쪽 눈, 특히 <span style='color:blue;'>오른쪽 눈</span>에 잘 발생하고 여자에 많다. | 대개 한쪽 눈, 특히 <span style='color:blue;'>오른쪽 눈</span>에 잘 발생하고 여자에 많다. 대개는 어린 나이에 발견된 사시나 저시력으로 진단되며 유병률은 10만 명당 2.6명이다. | ||
== 유전 == | |||
관련 유전 인자는 밝혀진 것이 없다. | |||
== 원인 == | == 원인 == | ||
* 태아 안열이 닫혀지지 않아서 생기는 일종의 시신경 결손이라는 설 | * 태아 안열이 닫혀지지 않아서 생기는 일종의 시신경 결손이라는 설 | ||
* 신경교 조직 총맥, 공막과 혈관 이상, 사상판 결손, 유두 주위에 지방 조직 및 평활근 조직이 있는 것으로 보아서 중간엽의 이상이라는 설 | * 신경교 조직 총맥, 공막과 혈관 이상, 사상판 결손, 유두 주위에 지방 조직 및 평활근 조직이 있는 것으로 보아서 중간엽의 이상이라는 설<ref>Hoyt CS et al. Pediatric Ophthalmology and Strabismus, 4th ed. London: Saunders, 2013;547-50.</ref> | ||
* 함몰된 유두의 수축 운동, 시신경 유두의 대칭적 패임 등은 안포경(optic stalk) 끝부분의 이상 발생으로 인해서 확장되었기 때문이라는 설 | * 함몰된 유두의 수축 운동, 시신경 유두의 대칭적 패임 등은 안포경(optic stalk) 끝부분의 이상 발생으로 인해서 확장되었기 때문이라는 설 | ||
== 관련 질환 == | == 관련 질환 == | ||
* <span style='color:blue;'>기저 뇌류(basal encephalocele)</span> : 먼거리증, 구개열, 구순열 등과 시신경 선천 이상 등이 발견되면 기저 뇌류 여부를 검사해야 한다. | * <span style='color:blue;'>기저 뇌류(basal encephalocele)</span> : 먼거리증, 구개열, 구순열 등과 시신경 선천 이상 등이 발견되면 기저 뇌류 여부를 검사해야 한다. | ||
* 뇌하수체 호르몬 결칩 : 성장 및 갑상선 호르몬, testosteron 등을 투여할 필요가 있으므로 전신적 검사를 시행하고 성장 상태를 주시해야 한다. | * 뇌하수체 호르몬 결칩 : 성장 및 갑상선 호르몬, testosteron 등을 투여할 필요가 있으므로 전신적 검사를 시행하고 성장 상태를 주시해야 한다. | ||
* 뇌량의 무발생, 터키안 부근의 구열, 그 구열을 통한 수막류 | * 뇌량의 무발생, 터키안 부근의 구열, 그 구열을 통한 수막류 | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
시신경 유두는 <span style='color:blue;'>크고 중앙이 뒤로 패여 있어 깔때기 같으며 색깔은 주황색</span>으로, 포도망막 색소 이상이 약간 융기된 유두 주위를 둘러싸고 있다. 유두의 중앙에는 신경교 조직의 총맥(tuft)이 있으며, 망막 혈관들은 일찍 분지되어 유두 주변으로 나오는데 그 수가 정상보다 많고 나와서는 <span style='color:blue;'>바로 방사상으로 망막 주변으로 퍼진다</span>. | 망막 혈관이 시신경 유두로부터 방사상으로 뻗어 나오는 모양을 보인다. 시신경 유두는 <span style='color:blue;'>크고 중앙이 뒤로 패여 있어 깔때기 같으며 색깔은 주황색</span>으로, 포도망막 색소 이상이 약간 융기된 유두 주위를 둘러싸고 있다. 유두의 중앙에는 신경교 조직의 총맥(tuft)이 있으며, 망막 혈관들은 일찍 분지되어 유두 주변으로 나오는데 그 수가 정상보다 많고 나와서는 <span style='color:blue;'>바로 방사상으로 망막 주변으로 퍼진다</span>. 장액 망막박리가 약 30%의 환자에서 관찰되며 후극부에 국한되기도 하며 전체 망막으로 진행하기도 한다<ref>Kindler P. Morning glory syndrome : unusual congenital optic disk anomaly. ''AJO''. 1970 Mar;69(3):376-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/5418855/ 연결]</ref><ref>Steinkuller PG. The morning glory disk anomaly : case report and literature review. ''JPOS''. 1980 Mar-Apr;17(2):81-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7391902/ 연결]</ref>. | ||
시력은 정상에서 안전수동까지 다양하게 보고되지만<ref name=r6>Nelson LB et al. Harley’s Pediatric Ophthalmology, 6th ed. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2014;325-6.</ref>, 대개 불량하며 30%에서 0.5 이상의 시력을 가진다<ref>Lee BJ et al. Update on the morning glory disc anomaly. ''Ophthalmic Genet''. 2008 Jun;29(2):47-52. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18484308/ 연결]</ref>. 사시가 동반될 수 있으며, 단안의 경우에는 굴절 이상으로 시력 저하가 발생할 수 있으며 양안인 경우보다 단안인 경우 시력 저하가 더 심하다고 보고되고 있다<ref name=r6 />. | |||
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