언가지 혈관염: 두 판 사이의 차이
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'''언가지 혈관염 (frosted branch angiitis)'''{{망막}} 은 1976년 Ito 등<ref>Ito Y. Frosted branch angiitis in a child. ''Rinsho Ganka'' (Jpn J Clin Ophthalmol) 1976;30:797-803.</ref>이 6세 남아에서 처음 보고한 질환으로, 망막 혈관이 심한 초형성을 보여 마치 나뭇가지에 서리가 내린 것과 같은 양상을 특징으로 하는 드문 망막 혈관염이다. | '''언가지 혈관염 (frosted branch angiitis)'''{{망막}} 은 1976년 Ito 등<ref>Ito Y. Frosted branch angiitis in a child. ''Rinsho Ganka'' (Jpn J Clin Ophthalmol) 1976;30:797-803.</ref>이 6세 남아에서 처음 보고한 질환으로, 망막 혈관이 심한 초형성을 보여 마치 나뭇가지에 서리가 내린 것과 같은 양상을 특징으로 하는 드문 망막 혈관염이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
현재까지 문헌에 보고된 바가 약 100차례 정도에 불과한데, 그나마 특발성이 아닌 다른 원인에 의한 이차적인 증례가 대부분이다. 주로 건강하고 젊은 사람에서 발생하는데 특히 어린 아이와 20 | 현재까지 문헌에 보고된 바가 약 100차례 정도에 불과한데, 그나마 특발성이 아닌 다른 원인에 의한 이차적인 증례가 대부분이다. 주로 건강하고 젊은 사람에서 발생하는데 특히 어린 아이와 20~30대에 발생해 양봉형의 연령 분포 (bimodal distribution) 를 보이며, 여성에서 남성보다 더 많이 발생한다<ref>Walker S et al. Frosted branch angiitis : a review. ''Eye (Lond)''. 2004 May;18(5):527-33. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15131687/ 연결]</ref>. 대부분 양측성 (75%) 이다. | ||
== 병인 == | == 병인 == | ||
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* [[이차 언가지 혈관염]] (secondary frosted branch angiitis) 또는 언가지모양 반응 (frosted branch response) : 바이러스 감염 또는 자가 면역 질환과 관련하여 발생한다. | * [[이차 언가지 혈관염]] (secondary frosted branch angiitis) 또는 언가지모양 반응 (frosted branch response) : 바이러스 감염 또는 자가 면역 질환과 관련하여 발생한다. | ||
== 임상 소견 == | |||
갑작스러운 시력저하와 비문증, 광시증 등의 증상을 특징으로 한다.1 전신 스테로이드를 투여하면 대부분 안저 이상 소견이 빠르게 호전되며 정상 시력을 회복하고 재발도 드문 것으로 알려져 있다. | |||
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== 검사 소견 == | == 검사 소견 == | ||
* SD-OCT : 공통적으로 혈관 주위 부종, 혈관벽 및 혈관 주위 고반사 음영의 삼출물이 관찰되며 이것은 앞서 언급된 면역복합체 관련 반응을 시사하는 것으로 생각되며<ref>Giani A et al. SD OCT findings in a case of frosted retinal branch angiitis. ''Eye (Lond)''. 2010 May;24(5):943-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19730449/ 연결]</ref><ref>He L et al. Perivascular exudates in frosted branch angiitis. ''Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina''. 2014 Sep-Oct;45(5):443-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25215872/ 연결]</ref>, 산재된 또 다른 작은 크기의 고반사 음영은 이러한 병변에 수반되는 이차적인 뮐러세포의 반응으로 설명될 수 있다<ref>Reichenbach A et al. Müller cells as players in retinal degeneration and edema. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2007 May;245(5):627-36. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17219109/ 연결]</ref>. 이러한 SD-OCT상의 병변들은 기존의 보고들 모두에서 경과가 호전되며 소실되는 양상을 보였다. | * SD-OCT : 공통적으로 혈관 주위 부종, 혈관벽 및 혈관 주위 고반사 음영의 삼출물이 관찰되며 이것은 앞서 언급된 면역복합체 관련 반응을 시사하는 것으로 생각되며<ref>Giani A et al. SD OCT findings in a case of frosted retinal branch angiitis. ''Eye (Lond)''. 2010 May;24(5):943-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19730449/ 연결]</ref><ref>He L et al. Perivascular exudates in frosted branch angiitis. ''Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina''. 2014 Sep-Oct;45(5):443-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25215872/ 연결]</ref>, 산재된 또 다른 작은 크기의 고반사 음영은 이러한 병변에 수반되는 이차적인 뮐러세포의 반응으로 설명될 수 있다<ref>Reichenbach A et al. Müller cells as players in retinal degeneration and edema. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2007 May;245(5):627-36. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17219109/ 연결]</ref>. 이러한 SD-OCT상의 병변들은 기존의 보고들 모두에서 경과가 호전되며 소실되는 양상을 보였다. | ||
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