망막앞막: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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세포 성분과 세포외 성분의 조성은 ERM의 발생 원인이 되는 동반된 안질환과 심한 정도 및 기간에 따라 달라질 수 있다. 예로서 RD에 관련된 ERM은 RPE 기원의 세포가 높은 비율을 차지하여 색소가 많은 형태를 띠는 것에 비하여 망막 허혈에 속발한 ERM은 혈관 기원의 세포가 풍부하다<ref>Oberstein SY et al. Cell proliferation in human ERM : characterization of cell types and correlation w disease condition and duration. ''Mol Vis''. 2011;17:1794-805. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21750605/ 연결]</ref><ref>Morino I et al. Variation in ERM components w clinical duration of the proliferative tissue. ''BJO''. 1990 Jul;74(7):393-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2378854/ 연결]</ref>. 그러나 이 세포들은 ERM의 성숙 중에 다른 기능과 형태를 가진 세포들로 형태학적 변화가 일어날 수 있어서 ERM을 일으키는 세포들의 기원을 정확히 확인하기는 쉽지 않다.

특발성 ERM의 발병 기전은 아직 완전히 해명되어 있지 않으나 [[후유리체 박리|PVD]]가 중요한 역할을 한다. 특발성 ERM 환자의 약 70~90%에서 [[후유리체 박리|PVD]]가 동반되어 있다<ref>Wise GN. Clinical features of idiopathic preretinal macular fibrosis. Schoenberg Lecture. ''AJO''. 1975 Mar;79(3):349-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1121990/ 연결]</ref><ref>Sidd RJ et al. Idiopathic preretinal gliosis. ''AJO''. 1982 Jul;94(1):44-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7091281/ 연결]</ref><ref name=r8>Hirokawa H et al. Role of the vitreous in idiopathic preretinal macular fibrosis. ''AJO''. 1986 Feb 15;101(2):166-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3946531/ 연결]</ref>. [[후유리체 박리|PVD]]가 발생하는 과정에서 유리체-망막 견인으로 생긴 내경계막의 결손 부위를 통해 주로 뮐러 세포가 망막 표면으로 이주하고 각종 사이토카인에 의해 자극을 받아 증식하여 ERM을 형성하는 것으로 생각된다<ref name=r15 />. 또 다른 기전으로 [[후유리체 박리|PVD]]나 유리체 분리 후에 망막면에 남아있는 일부의 유리체 피질의 세포 (hyalocyte) 가 증식하여 막이 형성될 수 있다<ref>Kohno RI et al. Possible contribution of hyalocytes to idiopathic ERM formation and its contraction. ''BJO''. 2009 Aug;93(8):1020-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19429593/ 연결]</ref>. 이들 세포들이 증식하여 ERM을 형성하는 과정에는 혈관 VEGF, 태반성장인자, 종양괴사인자 등 다양한 사이토카인이 관계한다<ref>Harada C et al. The role of cytokines and trophic factors in ERM : involvement of signal transduction in glial cells. ''Prog Retin Eye Res''. 2006 Mar;25(2):149-64. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16377232/ 연결]</ref>.

특발성 ERM의 발병 기전은 아직 완전히 해명되어 있지 않으나 [[후유리체 박리|PVD]]가 중요한 역할을 한다. 특발성 ERM 환자의 약 70~90%에서 [[후유리체 박리|PVD]]가 동반되어 있다<ref name=r20>Wise GN. Clinical features of idiopathic preretinal macular fibrosis. Schoenberg Lecture. ''AJO''. 1975 Mar;79(3):349-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1121990/ 연결]</ref><ref name=r21>Sidd RJ et al. Idiopathic preretinal gliosis. ''AJO''. 1982 Jul;94(1):44-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7091281/ 연결]</ref><ref name=r22>Hirokawa H et al. Role of the vitreous in idiopathic preretinal macular fibrosis. ''AJO''. 1986 Feb 15;101(2):166-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3946531/ 연결]</ref>. [[후유리체 박리|PVD]]가 발생하는 과정에서 유리체-망막 견인으로 생긴 내경계막의 결손 부위를 통해 주로 뮐러 세포가 망막 표면으로 이주하고 각종 사이토카인에 의해 자극을 받아 증식하여 ERM을 형성하는 것으로 생각된다<ref name=r15 />. 또 다른 기전으로 [[후유리체 박리|PVD]]나 유리체 분리 후에 망막면에 남아있는 일부의 유리체 피질의 세포 (hyalocyte) 가 증식하여 막이 형성될 수 있다<ref>Kohno RI et al. Possible contribution of hyalocytes to idiopathic ERM formation and its contraction. ''BJO''. 2009 Aug;93(8):1020-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19429593/ 연결]</ref>. 이들 세포들이 증식하여 ERM을 형성하는 과정에는 혈관 VEGF, 태반성장인자, 종양괴사인자 등 다양한 사이토카인이 관계한다<ref>Harada C et al. The role of cytokines and trophic factors in ERM : involvement of signal transduction in glial cells. ''Prog Retin Eye Res''. 2006 Mar;25(2):149-64. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16377232/ 연결]</ref>.

완전히 [[후유리체 박리|PVD]]가 일어나지 않은 눈의 경우 부분적으로 박리된 유리체-황반 견인이 윌러세포에 만성적인 자극을 일으켜 신경교 증식과 혈관 누출을 일으킬 수 있다. 이주하는 세포들은 아직 분리가 일어나지 않은 후유리체 막과 합쳐지는 것으로 보이며<ref>Foos RY. V-R juncture : ERM and vitreous. ''IOVS''. 1977 May;16(5):416-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/852943/ 연결]</ref>, 이 경우 [[후유리체 박리|PVD]]가 진행하는 과정에서 ERM이 망막에서 자연히 분리되기도 한다.

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증상은 막의 위치, 두께, 혼탁 정도와 막의 수축에 의한 황반 구조의 손상 정도에 따라 다양하다. 막이 매우 얇아서 망막 내층에 왜곡이 없는 가장 경한 형태인 셀로판 황반병증이나 막의 위치가 황반 중심을 벗어나 있는 경우의 대부분은 증상이 없으며 정상 또는 정상에 가까운 시력을 보인다. 가성원공 형태의 ERM은 상대적으로 시력이 잘 보존된다. 질환이 진행함에 따라 막이 두꺼워지고 수축하면서 중심 오목이 소실되고 황반의 변형이 더 진행하면 시력 저하와 변시증을 흔히 호소한다. 증상의 발현은 대부분 느리게 진행하며 주관적으로 갑자기 인지하기도 한다.

시력은 ERM의 심한 정도에 따라 차이가 날수 있으나 대개 안정적이어서 특발성 막을 가진 환자 중 2/3에서 는 20/30 이상의 시력을 가지고 85%에서는 20/70 이상의 시력을 보였다<ref name=r8 /><ref name=r30>Wise GN. Preretinal macular fibrosis. (An analysis of 90 cases). ''Trans Ophthalmol Soc U K (1962)''. 1972;92:131-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4515504/ 연결]</ref>. 2년 이상 경과 관찰에서 환자의 12-37% 에서 1~2줄의 시력 감소가 있었으며<ref name=r4 /><ref>Wiznia RA. Natural history of idiopathic preretinal macular fibrosis. ''Ann Ophthalmol''. 1982 Sep;14(9):876-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7181351/ 연결]</ref><ref>Appiah AP et al. A review of 324 cases of idiopathic premacular gliosis. ''AJO''. 1988 Nov 15;106(5):533-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3189467/ 연결]</ref>, ERM으로 인한 2줄 이상의 시력 감소는 8%로 보고되었다<ref>Byon IS et al. Natural History of Idiopathic ERM in Eyes w Good Vision Assessed by SD OCT. ''Ophthalmologica''. 2015;234(2):91-100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26302864/ 연결]</ref>. 그러나 ERM이 매우 진행하는 경우 망막 구조의 심한 변형, 황반부종, 망막외층의 손상 등이 동반되어 심한 시력 저하를 일으킬 수 있다.

시력은 ERM의 심한 정도에 따라 차이가 날수 있으나 대개 안정적이어서 특발성 막을 가진 환자 중 2/3에서 는 20/30 이상의 시력을 가지고 85%에서는 20/70 이상의 시력을 보였다<ref name=r22 /><ref name=r30>Wise GN. Preretinal macular fibrosis. (An analysis of 90 cases). ''Trans Ophthalmol Soc U K (1962)''. 1972;92:131-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4515504/ 연결]</ref>. 2년 이상 경과 관찰에서 환자의 12-37% 에서 1~2줄의 시력 감소가 있었으며<ref name=r4 /><ref>Wiznia RA. Natural history of idiopathic preretinal macular fibrosis. ''Ann Ophthalmol''. 1982 Sep;14(9):876-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7181351/ 연결]</ref><ref>Appiah AP et al. A review of 324 cases of idiopathic premacular gliosis. ''AJO''. 1988 Nov 15;106(5):533-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3189467/ 연결]</ref>, ERM으로 인한 2줄 이상의 시력 감소는 8%로 보고되었다<ref name=r34>Byon IS et al. Natural History of Idiopathic ERM in Eyes w Good Vision Assessed by SD OCT. ''Ophthalmologica''. 2015;234(2):91-100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26302864/ 연결]</ref>. 그러나 ERM이 매우 진행하는 경우 망막 구조의 심한 변형, 황반부종, 망막외층의 손상 등이 동반되어 심한 시력 저하를 일으킬 수 있다.

ERM에서 변시증은 흔하며 망막의 손상 정도 및 수 술 예후와 관련되어 있다<ref>Takabatake M et al. Postoperative Changes and Prognostic Factors of VA, Metamorphopsia, and Anisekonia after Vitrectomy for ERM. ''Retina''. 2018 Nov;38(11):2118-2127. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28858064/ 연결]</ref>. 암슬러 격자를 이용하여 정성적으로 평가할 수 있으며, M-chart는 수직과 수평 방향으로 정량적 측정이 가능하여 수술 시행을 결정 하거나 수술 후 호전을 평가하는 데 유용하다. 변형시는 OCT에서 관찰되는 망막의 변형 정도와 관련이 있는 것으로 보고되었으며<ref>Watanabe A et al. Correlation btw metamorphopsia and ERM OCT findings. ''Ophthalmology''. 2009 Sep;116(9):1788-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19643494/ 연결]</ref>, 그 기전은 명확하지 않으나 망막내층의 신경 전도 이상이나 시세포의 이상 배열로 인하여 생기는 것으로 생각된다. 대시증이 소시증보다는 좀 더 흔하며<ref>Ugarte M et al. Aniseikonia a/w ERM. ''BJO''. 2005 Dec;89(12):1576-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16299133/ 연결]</ref>, 중심오목 전이 (foveal ectopia) 로 인한 단안 복시는 드물다.

=== 안저 ===

ERM의 진단은 기본적으로 세극등 안저 검사에 의한 임상 진단이지만 최근 OCT가 보편화되어 전통적인 검사들을 빠르게 대체해가고 있다. 그럼에도 불구하고 여러 동반된 이상을 평가하고 특발성과 속발성을 감별하는 데 있어서 안저 검사는 필수적이다. 망막출혈, 삼출물, 면화반이나 혈관초 등이 관찰된다면 망막 혈관 질환이 합병되어 있을 가능성을 고려해야 한다.

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세극등 안저 소견에서 낭포 변화를 포함한 황반 부종은 20~40%에서 보이며, ERM에서 동반된 망막낭이 파열되어 망막내층의 결손으로 부분층 황반원공 (lamellar hole) 이 생길 수 있다. ERM의 한 형태로 가성 황반원공 (pseudo-macular hole) 과 [[유리체-황반 견인 증후군]] (vitreo- macular traction syndrome) 이 있다. 이러한 소견들은 OCT에서 더 정확히 파악할 수 있다.

[[후유리체 박리|PVD]]는 ERM의 70~90%에서 동반되어 있다<ref name=r20 /><ref name=r21 /><ref name=r22 />. 와이스 고리가 명백하게 관찰되지 않는 경우 시신경 유두 부위를 OCT로 촬영하여 [[후유리체 박리|PVD]] 여부를 확인할수 있다<ref>Uchino E et al. Initial stages of PVD in healthy eyes of older persons evaluated by OCT. ''Arch Ophthalmol''. 2001 Oct;119(10):1475-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11594947/ 연결]</ref>. [[후유리체 박리|PVD]]가 없는 경우 [[후유리체 박리|PVD]]가 일어나는 과정에서 ERM이 망막에서 자연 분리되어 증상이 호전되기도 한다<ref>Nomoto H et al. Quantification of changes in metamorphopsia and retinal contraction in eyes w spontaneous separation of idiopathic ERM. ''Eye (Lond)''. 2013 Aug;27(8):924-30. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23722721/ 연결]</ref>.

ERM의 수축으로 ILM의 파열이 발생하기도 한다. 수술을 시행받는 ERM 환자의 10%에서 ILM의 파열이 동반되어 있었다<ref>Bovey EH et al. Tearing and folding of the retinal ILM a/w macular ERM. ''Retina''. 2008 Mar;28(3):433-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18327135/ 연결]</ref>. ILM의 파열은 안저 검사에서 특징적으로 망막앞이 말려있고 그 가장자리에서 망막의 주름이 소실된 것이 관찰된다.

=== [[빛간섭 단층 촬영|OCT]] ===

현재 [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]는 ERM을 포함한 유리체-망막 경계면 이상의 진단 및 경과 평가에 필수적인 검사 기구로 자리잡았다<ref>Nigam N et al. SD OCT for imaging ERM, retinal edema, and V-M interface. ''Retina''. 2010 Feb;30(2):246-53. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19940804/ 연결]</ref><ref>Witkin AJ et al. Redefining lamellar holes and the V-M interface : an ultrahigh-resolution OCT study. ''Ophthalmology''. 2006 Mar;113(3):388-97. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16513456/ 연결]</ref><ref>Wilkins JR et al. Characterization of ERM using OCT. ''Ophthalmology''. 1996 Dec;103(12):2142-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9003350/ 연결]</ref>. ERM의 위치, 범위 뿐 아니라 동반된 망막의 변형과 손상을 정확하고 재현성 있게 검사할 수 있다. [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]는 ERM에 의한 중심와 함몰의 형태 변화, 망막 주름, ERM의 견인에 의한 망막 두께의 증가를 임상적으로 평가하는 데 중요하다. 병변의 위치, 유리체-황반 견인 증후군 같은 유리체-망막 관계의 확인, 망막 원공의 발견, 망막층의 분리, 망막내 낭포 또는 망막의 내층과 외층 등의 특정 망막층의 손상이나 미세 구조의 변화를 알 수 있다. OCT를 이용한 경과 관찰은 수술 시행 여부를 결정하는 데 중요한 정보가 된다. 수술 계획을 세우는데 있어서는 사전에 수술 난이도를 평가하고 막을 제거하는 시작 부위 결정에 도움이 된다. 또한 환자에게 설명하는 좋은 자료가 되고, 술 전 두께와 술 후 회복, 막의 재증식 등을 양적으로 측정이 가능하여 술 후 관리에 도움이 된다.

ERM은 OCT에서 망막 표면에 고반사의 선으로 나타난다. ERM이 망막과 간격 없이 부착하고 있으면, 망막 표면의 고반사와 구별할 수 없는 경우도 있다. 그러나 ERM과 망막의 휘도의 차가 크므로 ERM과 망막과의 사이에 약간의 간격이 있으면 거의 대부분의 증례에서 황반앞막을 찾아낼 수가 있다. 특발성 막은 망막면과 전체적으로 부착하는 경향이 있으며 속발성 막은 국소적인 유착이 더 흔하여 발생 기전이 다름을 시사한다<ref>Mori K et al. Comparison of ERM of differing pathogenesis using OCT. ''Retina''. 2004 Feb;24(1):57-62. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15076945/ 연결]</ref>. 하지만 특발성 ERM도 진행하여 수축이 일어나면 전체적 부착에서 부분 유착으로 진행하는 경향이 있으므로 이 소견만으로 특발성과 속발성을구분할 수는 없다<ref name=r34 />.

== 감별 진단 ==