특발성 중심와부근 모세혈관 확장증/2형

특발성 중심와부근 모세혈관 확장증 2형 (idiopathic juxtafoveal telangiectasis type 2; IJT2)

역학

IJT 중에서 가장 흔한 형태이며, 주로 중년 (평균 55세) 남녀 모두에서 발생하며, 여성의 빈도가 높은 것으로 보고되고 있다. 양안에 나타나며 대칭적으로 나타날 수도 있지만, 비대칭적으로 나타날 수 있으며 시력 감소 역시 한 눈에 먼저 나타날 수 있다.

임상 소견

약 1DD 이하의 크기이며, 중심와 이측에서 주로 발생하나 전체 중심와부근 모세혈관망을 침범하기도 한다. 안저 검사에서 망막이 다소 흐리게 보이고 망막 모세혈관의 경한 확장을 볼 수 있으며 때로 중심와부근 망막 표면에 반짝거리는 흰색 반점들을 볼 수 있다. 외측 망막 모세혈관총의 혈액을 받는 직각 소정맥이 흔히 보이며 직각 소정맥을 따라 망막 색소상피가 증식되는 것이 특징이다.

1. 1기 : 대개 증상이 없으며 망막의 투명도가 약간 소실되거나 중심와부근 미측에서 회색빛으로 관찰되며, FA에서 모세혈관 확장 소견이 나타나지 않는 경우도 있으며 후기에서 약한 염색 소견이 관찰되기도 한다.
2. 2기 : 대개 증상이 없으며 약간의 중심 시력 저하나 변시증 등이 나타날 수 있다. 중심와는 잘 유지되며, 1군과 다르게 안저 검사에서 잘 보이지 않기 때문에 잠복이라는 용어를 쓰기도 한다. FA에서 이측 부분에 초기 및 후기에 과형광 소견이 나타난다.
3. 3기 : 시력 저하를 호소하며 약간 팽창된 직각 소정맥이 관찰되며, FA에서 비정상적인 모세혈관 확장을 좀 더 명확히 관찰할 수 있으며, 투과성 변화로 인하여 염색되는 소견을 관찰할 수 있다. 하지만 외망상층의 낭포성 변화는 보이지 않는다.
4. 4기 : 망막 색소상피 세포가 직각 소정맥을 따라 안쪽 망막층으로 이동하게 되고 망막 색소상피 세포의 과증식이나 군집을 이룬 것이 직각 소정맥 근처에서 관찰된다.
5. 5기 : 망막하 신생혈관이 발생하고 망막 모세혈관의 재구성과 증식이 외층 망막에으로 진행하여 결국 위축된다. 망막하 신생혈관이 삼출물을 유발하거나 망막 박리, 망막내 또는 망막하 출혈, 그리고 섬유혈관성 증식을 유발하면서 시력은 급격히 떨어진다.

시술 및 레이저 치료

• 레이저 광응고
• 광역학 치료 (photodynamic therapy, PDT)
• 유리체강 내 트리암시놀론 (intravitreal triamcinolon, IVTA) 주사
• 유리체강 내 항 혈관내피 성장인자 (anti-VEGF) 주사

등 다양한 치료가 이용되고 있다. 2형의 비증식 단계에서는 시력 소실의 원인 은 삼출물에 의한 것이 아니라 중심와 위축에 의한 것이므로 레이저 광응고술 등은 치료 효과가 없다고 알려져 있으며, PDT와 anti-VEGF 주사도 효과가 있는지 불확실하다. 망막 신경 위축에 의한 부분을 치료하고자 최근 Ciliary Neuro­trophic Factor (CNTF) 를 이용한 연구 결과가 발표되었고, 2상 결과에서 치료군의 경우 시세포 소실의 감소와 독서 속도 향상에 비교적 효과가 있다고 보고하였다.18 망막하 신생혈관이 발생한 2형의 5단계인 증식 단계에서는 레이저 광응고, PDT, 경동공 온열요법 , IVTA, 망막하 신생혈관의 수술적 제거 등이 소개되었으며, 최근 반복적인 anti-VEGF 주사 치료 후 고무적인 해부학적, 기능적 결과 발표하기도 하였으나 아직 그 효과는 명확하지 않다. 또한 황반 위축과 두께 감소에 의한 황반 원공이 발생하는 경우 유리체 절제술을 시행하기도 하지만 이 역시 효과가 명확하지 않다.

참고