망막 대동맥류: 두 판 사이의 차이
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== 위험 인자 == | == 위험 인자 == | ||
<span style='color:blue;'>고혈압</span>은 환자들의 75%에서 동반되었다. 출혈성 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 | <span style='color:blue;'>고혈압</span>은 이 질환 발생의 위험인자로 생각되며 RAMA가 발견된 환자들의 75%에서 동반되었다<ref>Moosavi RA et al. RAMA : clinical and FA features in 34 patients. ''Eye (Lond)''. 2006 Sep;20(9):1011-20. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16138114/ 연결]</ref>. 출혈성 RAMA 환자가 삼출성 환자보다 혈압이 높은 경향을 보였음이 보고되었으며,5 유리체 출혈을 동반한 RAMA의 파열 환자에서는 조절이 잘 안 되는 고혈압이 동반되어 있을 가능성이 높음이 보고되었다 2,7 고연령과 연관된 동맥 경홰는 고혈압과 함께 RAMA 환자에서 흔하게 관찰되는 심혈관계 질환이다. 혈중 지질과 지질단백질 (lipid protein) 의 이상 역시 연관 가능성이 보고된 바 있다<ref name=r5 />. 이러한 이유에서 증상이 발생한 RAMA 환자에서는 고혈압 및 심혈관 질환 등 전신 질환의 동반 여부를 검사하는 것이 권고된다. | ||
== 증상 == | == 증상 == | ||
가장 흔한 임상 증상은 이들 출혈이나 부종, 삼출 등의 병변이 황반부 등의 중심 시축을 침범하여 발생하는 중심 시력의 저하이다. | 가장 흔한 임상 증상은 이들 출혈이나 부종, 삼출 등의 병변이 황반부 등의 중심 시축을 침범하여 발생하는 중심 시력의 저하이다. | ||
황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 <span style='color:blue;'>망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'</span>이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다 | 황반부를 침범하지 않은 경우는 증상이 없을 수 있고, 일상적인 안저 검사에서 우연히 발견될 수 있다. 여러 종류의 출혈은 갑작스러운 시력의 저하를 유발하는 흔한 원인이며, 동시에 이 질환을 가지는 환자의 안저 검사에서 자주 발견되는 이상 소견이다. 이들 환자에서의 출혈은 망막하 공간, 망막내, 내경계막 아래, 혹은 유리체 등에서 다양하게 발생할 수 있다. 때로는 <span style='color:blue;'>망막하 출혈과 망막앞 출혈이 동시에 발생하여 '모래시계 모양 출혈(hourglass hemorrhage)'</span>이라고 불리는 전형적인 출혈 양상을 보이기도 한다. 삼출과 부종은 황반부를 침범한 경우 서서히 진행하는 시력의 손실을 유발할 수 있다. 병변이 퇴화하면서 Z형의 꼬임이 나타날 수 있는데, 이는 안정되었으며 비활성화 되었음을 의미하는 징표로 이용되곤 한다. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 발생할 수 있다<ref name=r5>Chew EY, Murphy RP. Acquired retinal macroaneurysms. In: | 대개 망막 동맥의 첫 3회 분지 이내에서 발생하는 방추상 혹은 주머니 모양의 혈관 확장이다. 많은 경우에서 망막 동맥이 분지되는 부분이나 동맥과 정맥이 교차하는 지점의 망막 동맥에서 관찰되며, 크기는 대개 직경 100~250㎛ 정도이다. 가장 많이 보고되는 부위는 이측 망막이고, 비측 망 동맥이나 모양체망막 동맥, 혹은 시신경 유두 부위에도 발생할 수 있다<ref name=r5>Chew EY, Murphy RP. Acquired retinal macroaneurysms. In: Schachat A, ed. Retina, 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2013; v.2. chap.52</ref>. | ||
Schachat A, ed. Retina, 5th ed. Philadelphia: Saunders, 2013; v.2. chap.52</ref>. | |||
대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다<ref | 대개 처음 발생 시 급격한 팽창 이후 서서히, 다양한 시간 경과를 가지면서, 혈전 형성과 섬유화를 거치면서 자연적으로 퇴화하는 자연 경과를 보인다. 이 과정에서 동맥류의 망막-혈관 장벽은 손상될 수도 있고, 손상되지 않을 수도 있다<ref name=r6 /><ref name=r4 />. 망막-혈액 장벽이 손상된 경우는 출혈, 삼출 혹은 부종 등이 발생할 수 있으며, 이러한 삼출물들은 대동맥류가 퇴화하면서 점차 흡수될 수 있다. | ||
* FA : 초기 동맥기에 동맥류 내부에 형광 충만을 보이고， 후기에서는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서부터 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양한 소견을 보인다. RAMA 주변의 확장된 모세혈관에서 누출이 관찰되는 경우도 있다<ref name=r5 />. | * FA : 초기 동맥기에 동맥류 내부에 형광 충만을 보이고， 후기에서는 망막-혈관 장벽의 손상 정도에 따라, 혈관벽에 형광 염색만을 보이는 경우에서부터 심한 형광 누출을 보이는 경우까지 다양한 소견을 보인다. RAMA 주변의 확장된 모세혈관에서 누출이 관찰되는 경우도 있다<ref name=r5 />. | ||
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== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||
[[당뇨 망막병증]], 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 질환과 감별해야 한다. 또한 RAMA에서 발생한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 경우에는 [[나이관련 황반변성]]과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면상 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. 망막 모세혈관종 역시 RAMA와 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다<ref name=r5 /><ref name=r4 /><ref>안동균 등, 망막 동맥 대혈관류에 동반된 황반하 출혈의 자연력, ''한안지'' 2000;41(1):119-126 [https://jkos.org/journal/view.php?number=4513 연결]</ref>. | [[당뇨 망막병증]], 모세혈관 확장증 등 다른 망막 혈관 질환과 감별해야 한다. 또한 RAMA에서 발생한 망막하 출혈이 황반부에 위치한 경우에는 [[나이관련 황반변성]]과 유사한 모습을 보일 수 있으므로 주의를 요한다. 망막 색소상피 아래에 과량의 출혈을 동반한 경우는 흑색종이나 해면상 혈관종으로 오인될 가능성이 있다. [[망막 모세혈관종]] 역시 RAMA와 유사한 양상을 보일 수 있는 것으로 알려져 있다<ref name=r5 /><ref name=r4 /><ref>안동균 등, 망막 동맥 대혈관류에 동반된 황반하 출혈의 자연력, ''한안지'' 2000;41(1):119-126 [https://jkos.org/journal/view.php?number=4513 연결]</ref>. | ||
== 치료 == | == 치료 == | ||