중심 장액 맥락망막병증: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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== 임상 소견 ==

후극부에 경계가 분명하고 투명한 장액성 융기가 관찰되며, 정상 중심와 반사의 소실, 망막 색소상피 위로 비쳐진 망막혈관 그림자 간격보다 실제 혈관 간격이 넓어져 있는 소견이나, 장액성 융기 경계 부위에서 혈관의 꺾임이 관찰되는 소견, 융기된 망막 가장자리에서 빛의 산란이 증가된다. 망막의 엽황소가 보다 잘 비쳐서 중심와 부위가 더욱 황색으로 보이기도 한다. 발생한 시기가 오래된 경우나 만성 시기에는 감각 신경망막과 망막 색소상피 사이에 과립성 침착물이 있는 경우가 많다.

=== 안저 ===

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후극부에 경계가 분명하고 투명한 장액성 융기가 관찰되며, 정상 중심와 반사의 소실, 망막 색소상피 위로 비쳐진 망막혈관 그림자 간격보다 실제 혈관 간격이 넓어져 있는 소견이나, 장액성 융기 경계 부위에서 혈관의 꺾임이 관찰되는 소견, 융기된 망막 가장자리에서 빛의 산란이 증가된다. 망막의 엽황소가 보다 잘 비쳐서 중심와 부위가 더욱 황색으로 보이기도 한다<ref name=r32>Ie D et al. Subretinal exudative deposits in CSC. ''BJO''. 1993 Jun;77(6):349-53. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8318481/ 연결]</ref>. 발생한 시기가 오래된 경우나 만성 시기에는 감각 신경망막과 망막 색소상피 사이에 과립성 침착물이 있는 경우가 많다<ref>Maruko I et al. Subretinal dot-like precipitates and yellow material in CSC. ''Retina''. 2011 Apr;31(4):759-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21052035/ 연결]</ref>.

|1=https://~~www~~.~~asrs~~.~~org~~/~~content~~/~~images~~/~~cms~~/~~central_serous_chorioretinopathy_fact_sheet_1~~.~~png~~/~~img~~-~~full~~.~~ImageHandler~~

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감각신경망막 박리 주변에 작은 [[망막 색소상피 박리|RPED]]가 동반되기도 하는데, 대개 크기가 시신경 유두 직경의 1/4을 넘지 않는다. 최근 [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]에서 많은 경우에 [[망막 색소상피 박리|RPED]]가 동반되는 것으로 확인되고 있다. [[망막 색소상피 박리|RPED]]는 경계가 분명하고 융기되어 있어 둘레에 빛반사를 나타내며 아래의 맥락막 구조가 자세히 보이지 않고 노란색, 회색 또는 오렌지빛으로 보여 감각신경망막 박리와 구별될 수 있다. 오래되거나 재발한 경우에는 색소의 이동이 나 위축 또는 응집으로 저색소 부위를 보이기도 한다.

망막하액은 대부분 맑은 편이지만，과립이나 부유물에 의해 혼탁하게 보이기도 한다<ref>Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases : diagnosis and treatment, 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:52-70.</ref>. 부유물의 경우 대부분 섬유소에 의해 유발되고 섬유소의 농도가 증가할수록 혼탁이 심해지면서 일부는 덩어리로 응집하기도 한다<ref name=r32 />. 그 덩어리 내부나 가장자리에 어두운 반점은 [[망막 색소상피 박리|RPED]]로 [[망막 색소상피|RPE]] 누출을 일으키는 부위이다. 이 섬유소 덩어리들은 저절로 녹아 없어지는 경우도 있고, 섬유성 반흔을 형성하여 이차적인 신생혈관의 발생이나 [[망막 색소상피|RPE]] 열상 등을 일으켜 영구적 시력 상실을 유발할 수도 있다<ref name=r32 /><ref>Schatz H et al. Subretinal fibrosis in CSC. ''Ophthalmology''. 1995 Jul;102(7):1077-88. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9121756/ 연결]</ref>. 이런 섬유성 삼출물은 질환이 만성이거나 자주 재발하는 경우, 임신, 전신 스테로이드 사용<ref>Hooymans JM. Fibrotic scar formation in CSC developed during systemic treatment w corticosteroids. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1998 Nov;236(11):876-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9825265/ 연결]</ref>, 장기 이식, 당뇨, 남성 등에서 잘 생기는 것으로 알려져 있다. 망막하의 물질들이 사라질 경우 영구적인 [[망막 색소상피|RPE]] 색소저하를 남겨 [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 시에 과형광의 창문 비침으로 보일 수 있다. 작은 과립형 침착물들은 망막박리 기간이 짧은 것을 의미하므로 예후가 좋은 편이다. [[나이관련 황반변성]] (AMD) 이나 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증]] (PCV) 에서 자주 보이는 망막하 지질 침착도 나타날 수 있다<ref>Yannuzzi LA et al. Peripheral RD and RPE atrophic tracts secondary to central serous pigment epitheliopathy. ''Ophthalmology''. 1984 Dec;91(12):1554-72. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6084221/ 연결]</ref>.

망막하액이 중력에 의해 아래로 흘러 눈물, 아령, 술잔, 플라스크 모양의 감각신경망막 박리를 일으키는 경우도 있다. 49-52 만성적인 망막 박리가 있는 경우에는 아래층의 [[망막 색소상피|RPE]]가 위축되어 후극부와 아래쪽 망막박리 부위 를 연결하는 위축된 길이 생기는데, 이는 [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 더욱 뚜렷하게 관찰할 수 있다. 이런 위축된 길이 발견될 경우 이전에 CSC가 있었다는 것을 짐작할 수 있다. 그 외에도 [[낭포 황반부종]] (CME), 망의 낭포성 변화, [[망막 색소상피|RPE]] 위축에 따른 맥락막 모세혈관 위축, [[맥락막 신생혈관|CNV]] 등의 소견이 동반되어 나타날 수 있다.51-55 심한 이상 소견은 잦은 재발과 관련되어 있고 영구적인 중심 시력 상실, 심한 상부 시야 결손을 초래한다.

== ~~검사 및 진단~~ ==

=== [[안저 자가 형광|AF]] ===

* 안저 자가형광 검사 : 급성기에는 자가 형광이 망막 박리 부위에서 망막하액에 가려 감소하여 나타나지만, 만성기에는 망막 박리르 보이는 위치에서 자가 형광이 증가되어 보이고, 누출점에서는 감소되어 나타나 전체적으로 증가된 부위와 감소된 부위가 혼재하여 나타난다.

급성기에는 자가 형광이 망막 박리 부위에서 망막하액에 가려 감소하여 나타나지만, 만성기에는 망막 박리르 보이는 위치에서 자가 형광이 증가되어 보이고, 누출점에서는 감소되어 나타나 전체적으로 증가된 부위와 감소된 부위가 혼재하여 나타난다.

* FA : 환자 95%에서 망막 색소상피 내에 한 개 또는 그 이상의 특징적인 누출점이 관찰된다. 누출점은 대부분 중심와 영역을 비켜나 있어 중심와를 중심으로 500~1,500㎛ 이내의 영역에 주로 위치하며 10% 미만에서는 중심와에서 발견된다. 후극부의 상비측(28.7%)이 가장 빈번하며, 하비측 (18.3%), 상이측 (16.4%), 하이측 (12.8%) 순으로 발생한다. 재발하는 경우 80%에서 기존 누출점으로부터 1,000㎛ 이내에 새로운 누출점이 발견되는데, 이것이 기존 누출점이 악화된 것인지 새로 생긴 것인지 구분하기 어려울 경우가 많다. 만성적이 경우는 여러 개의 누출점이 나타나는 경향이 있다. 가장 흔한 형태는 하나의 누출점으로부터 색소가 대칭적으로 모든 방향으로 퍼져 나가면서 천천히 균일하게 장액성 망막 박리 부위를 염색해 나가면서 20~30분이 경과한 후 경계 부위까지 도달하며 그 경계 바깥으로는 번지지 않는다(ink blot). 이와 달리 10~15% 정도에서는 단일 누출점에서 나온 색소가 굴뚝연기 모양으로 위로 올라가면서 수포의 윗부분부터 채우면서 우산 또는 버섯 모양으로 가장자리를 따라 내려오는 모습을 보인다(smoke stack).

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* mfERG : 망막 박리 부위에 다양한 정도의 기능 이상 소견을 나타내며 반대안에서도 약간의 낮은 다국소 망막전위도 진폭을 보이므로 정상안에도 잠복된 이상 소견이 있음을 시사한다. OCT와 달리 진폭의 정도와 시력과 연관 관계가 있는 것으로 보고되고 있다.

* EOG, full field ERG : 이상 소견을 보이지 않는다.

=== 시기능 검사 ===

경도의 상대적 구심 동공운동 장애, 현저한 flicker-fusion 역치 감소, [[시유발 전위]] 상 잠복기 (latency) 증가, 색각 이상 (tritan axis 이상), 중심 시야 감도 감퇴 등이 나타나고 회복 시 가장 먼저 상대적 구심 동공운동 장애와 flicker-fusion 역치가 개선되고 이어 시력, 시유발 전위 이상, 색각 이상이 호전된다. 중심 시야에 있어 빛의 감도는 가장 마지막에 호전된다

== 감별 진단 ==

=== 특발성 [[맥락막 신생혈관]] ~~(CNV)~~ ===

=== 특발성 [[맥락막 신생혈관|CNV]] ===

[[맥락막 신생혈관|CNV]]가 건강한 젊은 성인에서 장액 황반박리 를 동반하여 발생한 경우는 망막밑 출혈, 경성 삼출물, [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 신생혈관의 존재 등으로 감별할 수 있다.

=== [[나이관련 황반변성]] ~~(AMD)~~ ===

=== [[나이관련 황반변성|AMD]] ===

=== 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|~~결절 맥락망막 혈관병증~~]] ~~(PCV)~~ ===

=== 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]] ===

특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]와의 감별은 [[인도시아닌 그린 혈관조영술|ICGA]]이 중요한데, branching vascular network와 결절이 관찰되는 것으로 구분할 수 있다<ref>Gemenetzi M et al. CSC : an update on pathogenesis and treatment. ''Eye (Lond)''. 2010 Dec;24(12):1743-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20930852/ 연결]</ref>. [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]도 감별에 도움이 되는데, CSC에서는 망막하 공간이 깨끗하지만, 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]에서는 망막 색소 박리 경계에 결절이 관찰될 수도 있다.

=== 비 자가 면역 혈관 질환 ===

악성 고혈압과 임신 중독증, 파종성 혈관내 응고병증의 경우 망막내 혈관 변화, 시신경 유두 부종과 함께 감각신경망막 박리와 [[망막 색소상피|RPE]] 병변, 즉 혈관이 여러 군데 급성으로 수축되면서 허혈이 일어나 그 위를 덮는 [[망막 색소상피|RPE]]가 괴사 (Elschnig spot) 된 병변이 관찰된다. 기전은 맥락막 혈관의 급성 폐쇄로 생각하고 있다. 급성 망막 색소상피염은 건강한 젊은 성인에서 시력 저하와 중심 암점을 발생시키는 질환으로 띄엄띄엄 색소 덩어리가 저색소 달무리로 둘러싸인 특징적인 황반부 병변을 보인다. 이 경우 [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 누출 없는 과형광을 나타낸다.