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중심 장액 맥락망막병증: 두 판 사이의 차이

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== 임상 소견 ==
== 임상 소견 ==
=== 안저 ===
=== 안저 ===
<span style='color:blue;'>후극부에 경계가 분명하고 투명한 장액성 융기</span>가 관찰되며, 정상 중심와 반사의 소실, 망막 색소상피 위로 비쳐진 망막혈관 그림자 간격보다 실제 혈관 간격이 넓어져 있는 소견이나, 장액성 융기 경계 부위에서 혈관의 꺾임이 관찰되는 소견, 융기된 망막 가장자리에서 빛의 산란이 증가된다. 망막의 엽황소가 보다 잘 비쳐서 중심와 부위가 더욱 황색으로 보이기도 한다<ref>Ie D et al. Subretinal exudative deposits in CSC. ''BJO''. 1993 Jun;77(6):349-53. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8318481/ 연결]</ref>. 발생한 시기가 오래된 경우나 만성 시기에는 감각 신경망막과 망막 색소상피 사이에 과립성 침착물이 있는 경우가 많다<ref>Maruko I et al. Subretinal dot-like precipitates and yellow material in CSC. ''Retina''. 2011 Apr;31(4):759-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21052035/ 연결]</ref>.
<span style='color:blue;'>후극부에 경계가 분명하고 투명한 장액성 융기</span>가 관찰되며, 정상 중심와 반사의 소실, 망막 색소상피 위로 비쳐진 망막혈관 그림자 간격보다 실제 혈관 간격이 넓어져 있는 소견이나, 장액성 융기 경계 부위에서 혈관의 꺾임이 관찰되는 소견, 융기된 망막 가장자리에서 빛의 산란이 증가된다. 망막의 엽황소가 보다 잘 비쳐서 중심와 부위가 더욱 황색으로 보이기도 한다<ref name=r32>Ie D et al. Subretinal exudative deposits in CSC. ''BJO''. 1993 Jun;77(6):349-53. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8318481/ 연결]</ref>. 발생한 시기가 오래된 경우나 만성 시기에는 감각 신경망막과 망막 색소상피 사이에 과립성 침착물이 있는 경우가 많다<ref>Maruko I et al. Subretinal dot-like precipitates and yellow material in CSC. ''Retina''. 2011 Apr;31(4):759-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21052035/ 연결]</ref>.


감각신경망막 박리 주변에 작은 [[망막 색소상피 박리]]가 동반되기도 하는데, 대개 크기가 시신경 유두 직경의 1/4을 넘지 않는다. 최근 빛간섭단층촬영검사에서 많은 경우에 망 막색소상피박리가 동반되는 것으로 확인되고 있다. 망막 색소상피박리는 경계가 분명하고 융기되어 있어 둘레에 빛반사를 나타내며 아래의 맥락막 구조가 자세히 보이지 않고 노란색, 회색 또는 오렌지빛으로 보여 감각신경망막 박리와 구별될 수 있다. 오래되거나 재발한 경우에는 색소 의 이동이 나 위축 또는 응집으로 저색소 부위를 보이기도 한다.
감각신경망막 박리 주변에 작은 [[망막 색소상피 박리|RPED]]가 동반되기도 하는데, 대개 크기가 시신경 유두 직경의 1/4을 넘지 않는다. 최근 [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]에서 많은 경우에 [[망막 색소상피 박리|RPED]]가 동반되는 것으로 확인되고 있다. [[망막 색소상피 박리|RPED]]는 경계가 분명하고 융기되어 있어 둘레에 빛반사를 나타내며 아래의 맥락막 구조가 자세히 보이지 않고 노란색, 회색 또는 오렌지빛으로 보여 감각신경망막 박리와 구별될 수 있다. 오래되거나 재발한 경우에는 색소의 이동이 나 위축 또는 응집으로 저색소 부위를 보이기도 한다.
 
망막하액은 대부분 맑은 편이지만,과립이나 부유물에 의해 혼탁하게 보이기도 한다<ref>Gass JDM. Stereoscopic atlas of macular diseases : diagnosis and treatment, 4th ed. St. Louis: Mosby; 1997:52-70.</ref>. 부유물의 경우 대부분 섬유소에 의해 유발되고 섬유소의 농도가 증가할수록 혼탁이 심해지면서 일부는 덩어리로 응집하기도 한다<ref name=r32 />. 그 덩어리 내부나 가장자리에 어두운 반점은 [[망막 색소상피 박리|RPED]]로 [[망막 색소상피|RPE]] 누출을 일으키는 부위이다. 이 섬유소 덩어리들은 저절로 녹아 없어지는 경우도 있고, 섬유성 반흔을 형성하여 이차적인 신생혈관의 발생이나 [[망막 색소상피|RPE]] 열상 등을 일으켜 영구적 시력 상실을 유발할 수도 있다<ref name=r32 /><ref>Schatz H et al. Subretinal fibrosis in CSC. ''Ophthalmology''. 1995 Jul;102(7):1077-88. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9121756/ 연결]</ref>. 이런 섬유성 삼출물은 질환이 만성이거나 자주 재발하는 경우, 임신, 전신 스테로이드 사용<ref>Hooymans JM. Fibrotic scar formation in CSC developed during systemic treatment w corticosteroids. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1998 Nov;236(11):876-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9825265/ 연결]</ref>, 장기 이식, 당뇨, 남성 등에서 잘 생기는 것으로 알려져 있다. 망막하의 물질들이 사라질 경우 영구적인 [[망막 색소상피|RPE]] 색소저하를 남겨 [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 시에 과형광의 창문 비침으로 보일 수 있다. 작은 과립형 침착물들은 망막박리 기간이 짧은 것을 의미하므로 예후가 좋은 편이다. [[나이관련 황반변성]] (AMD) 이나 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증]] (PCV) 에서 자주 보이는 망막하 지질 침착도 나타날 수 있다<ref>Yannuzzi LA et al. Peripheral RD and RPE atrophic tracts secondary to central serous pigment epitheliopathy. ''Ophthalmology''. 1984 Dec;91(12):1554-72. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6084221/ 연결]</ref>.
 
망막하액이 중력에 의해 아래로 흘러 눈물, 아령, 술잔, 플라스크 모양의 감각신경망막 박리를 일으키는 경우도 있다. 49-52 만성적인 망막 박리가 있는 경우에는 아래층의 [[망막 색소상피|RPE]]가 위축되어 후극부와 아래쪽 망막박리 부위 를 연결하는 위축된 길이 생기는데, 이는 [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 더욱 뚜렷하게 관찰할 수 있다. 이런 위축된 길이 발견될 경우 이전에 CSC가 있었다는 것을 짐작할 수 있다. 그 외에도 [[낭포 황반부종]] (CME), 망의 낭포성 변화, [[망막 색소상피|RPE]] 위축에 따른 맥락막 모세혈관 위축, [[맥락막 신생혈관|CNV]] 등의 소견이 동반되어 나타날 수 있다.51-55 심한 이상 소견은 잦은 재발과 관련되어 있고 영구적인 중심 시력 상실, 심한 상부 시야 결손을 초래한다.


=== [[안저 자가 형광|AF]] ===
=== [[안저 자가 형광|AF]] ===
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== 감별 진단 ==
== 감별 진단 ==
=== 특발성 [[맥락막 신생혈관]] (CNV) ===
=== 특발성 [[맥락막 신생혈관|CNV]] ===
[[맥락막 신생혈관|CNV]]가 건강한 젊은 성인에서 장액 황반박리 를 동반하여 발생한 경우는 망막밑 출혈, 경성 삼출물, [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 신생혈관의 존재 등으로 감별할 수 있다.
[[맥락막 신생혈관|CNV]]가 건강한 젊은 성인에서 장액 황반박리 를 동반하여 발생한 경우는 망막밑 출혈, 경성 삼출물, [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 신생혈관의 존재 등으로 감별할 수 있다.
=== [[나이관련 황반변성]] (AMD) ===
 
=== [[나이관련 황반변성|AMD]] ===
50세 이후 환자의 경우는 [[나이관련 황반변성|AMD]]와 감별하여야 한다. 드루젠이 있으면 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]에서 발생한 [[맥락막 신생혈관|CNV]]을 의심해야 한다. [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 상에서 경계가 명확하지 않은 미만성의 과형광을 보이는 경우 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]과 감별이 어려운데, 이 경우 [[인도시아닌 그린 혈관조영술|ICGA]] 또는 [[빛간섭 단층 혈관조영술|OCTA]]이 도움이 될 수 있다. CSC에서는 초기에 나타나는 다발성의 과형광이 후기에 감소하는 소견을 보이나, 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]에서는 염색에 의해 후기까지도 과형광이 지속되는 차이를 보인다.27
50세 이후 환자의 경우는 [[나이관련 황반변성|AMD]]와 감별하여야 한다. 드루젠이 있으면 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]에서 발생한 [[맥락막 신생혈관|CNV]]을 의심해야 한다. [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 상에서 경계가 명확하지 않은 미만성의 과형광을 보이는 경우 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]과 감별이 어려운데, 이 경우 [[인도시아닌 그린 혈관조영술|ICGA]] 또는 [[빛간섭 단층 혈관조영술|OCTA]]이 도움이 될 수 있다. CSC에서는 초기에 나타나는 다발성의 과형광이 후기에 감소하는 소견을 보이나, 삼출성 [[나이관련 황반변성|AMD]]에서는 염색에 의해 후기까지도 과형광이 지속되는 차이를 보인다.27
=== 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|결절 맥락망막 혈관병증]] (PCV) ===
 
=== 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]] ===
특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]와의 감별은 [[인도시아닌 그린 혈관조영술|ICGA]]이 중요한데, branching vascular network와 결절이 관찰되는 것으로 구분할 수 있다<ref>Gemenetzi M et al. CSC : an update on pathogenesis and treatment. ''Eye (Lond)''. 2010 Dec;24(12):1743-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20930852/ 연결]</ref>. [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]도 감별에 도움이 되는데, CSC에서는 망막하 공간이 깨끗하지만, 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]에서는 망막 색소 박리 경계에 결절이 관찰될 수도 있다.
특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]와의 감별은 [[인도시아닌 그린 혈관조영술|ICGA]]이 중요한데, branching vascular network와 결절이 관찰되는 것으로 구분할 수 있다<ref>Gemenetzi M et al. CSC : an update on pathogenesis and treatment. ''Eye (Lond)''. 2010 Dec;24(12):1743-56. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20930852/ 연결]</ref>. [[빛간섭 단층 촬영|OCT]]도 감별에 도움이 되는데, CSC에서는 망막하 공간이 깨끗하지만, 특발성 [[결절 맥락막 혈관병증|PCV]]에서는 망막 색소 박리 경계에 결절이 관찰될 수도 있다.
=== 비 자가 면역 혈관 질환 ===
=== 비 자가 면역 혈관 질환 ===
악성 고혈압과 임신 중독증, 파종성 혈관내 응고병증의 경우 망막내 혈관 변화, 시신경 유두 부종과 함께 감각신경망막 박리와 [[망막 색소상피|RPE]] 병변, 즉 혈관이 여러 군데 급성으로 수축되면서 허혈이 일어나 그 위를 덮는 [[망막 색소상피|RPE]]가 괴사 (Elschnig spot) 된 병변이 관찰된다. 기전은 맥락막 혈관의 급성 폐쇄로 생각하고 있다. 급성 망막 색소상피염은 건강한 젊은 성인에서 시력 저하와 중심 암점을 발생시키는  질환으로 띄엄띄엄 색소 덩어리가 저색소 달무리로 둘러싸인 특징적인 황반부 병변을 보인다. 이 경우 [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 누출 없는 과형광을 나타낸다.
악성 고혈압과 임신 중독증, 파종성 혈관내 응고병증의 경우 망막내 혈관 변화, 시신경 유두 부종과 함께 감각신경망막 박리와 [[망막 색소상피|RPE]] 병변, 즉 혈관이 여러 군데 급성으로 수축되면서 허혈이 일어나 그 위를 덮는 [[망막 색소상피|RPE]]가 괴사 (Elschnig spot) 된 병변이 관찰된다. 기전은 맥락막 혈관의 급성 폐쇄로 생각하고 있다. 급성 망막 색소상피염은 건강한 젊은 성인에서 시력 저하와 중심 암점을 발생시키는  질환으로 띄엄띄엄 색소 덩어리가 저색소 달무리로 둘러싸인 특징적인 황반부 병변을 보인다. 이 경우 [[형광 안저 혈관조영술|FA]]에서 누출 없는 과형광을 나타낸다.