망막 중심정맥 폐쇄: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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전안부와 후안부의 혈관 신생과 황반부종의 중증도는 허혈 망막에서 생성되는 성장인자에 의해 조절된다<ref>Green WR et al. CRVO : a prospective histopathologic study of 29 eyes in 28 cases. ''Trans Am Ophthalmol Soc''. 1981;79:371-422. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7342407/ 연결]</ref><ref>Pe'er J et al. VEGF upregulation in human CRVO. ''Ophthalmology''. 1998 Mar;105(3):412-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9499769/ 연결]</ref>. CRVO 환자의 유리체액 분석은 다른 사이토카인 및 성장 인자와 함께 VEGF의 증가를 보여 주었고<ref>Aiello LP et al. VEGF in ocular fluid of patients w DR and other retinal disorders. N Engl J Med. 1994 Dec 1;331(22):1480-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7526212/ 연결]</ref><ref>Funk M et al. Intraocular concentrations of growth factors and cytokines in RVO and the effect of therapy w bevacizumab. ''IOVS''. 2009 Mar;50(3):1025-32. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19060280/ 연결]</ref><ref>Noma H et al. Vitreous levels of IL-6 and VEGF in ME w CRVO. ''Ophthalmology''. 2009 Jan;116(1):87-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19118700/ 연결]</ref>, 안구 내 VEGF 수치는 혈관신생 및 혈관 투과성을 포함한 안구 소견의 중증도와 상관 관계가 있었다<ref>Boyd SR et al. Correlation of increased VEGF w NV and permeability in ischemic CRVO. ''Arch Ophthalmol''. 2002 Dec;120(12):1644-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12470137/ 연결]</ref>.

== 위험 인자 ==

여러 전신인자, 특히 당뇨, 고혈압 등 전신 혈관 질환 및 혈액 질환들과의 연관성이 높으므로 이에 대한 평가가 필요하며, 고지혈증과 동맥 경화증, 흡연도 발병 위험을 높이는 것으로 나타났다. 60세 미만 환자의 경우 과응고 상태 및 염증성 질환들과 더 큰 연관성을 보이는데, C단백 결핍, S단백 결핍, 활성화 C단백 저항성, 제5 혈액 응고 인자의 존재，항인지질 항체 (antiphospholipid) 의 존재, 호모시스틴의 증가 (hyperhomocysteinemia), 항 트롬빈 III 결핍 (antithrombin III deficiency), 프로트롬빈 유전자 돌연변이 그리고 섬유소원 (fibrogen) 수치 이상 등을 포함한 응고 기전 이상 질환들의 높은 발생률을 보였다. 혈액 이상증 (blood dyscrasia)<ref>Alexander P et al. Bilateral simultaneous CRVO secondary to hyperviscosity in Waldenstrom's macroglobulinaemia. ''Eye (Lond)''. 2008 Aug;22(8):1089-92. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18600248/ 연결]</ref><ref>Al-Abdulla NA et al. Simultaneous bilateral CRVO a/w anticardiolipin antibodies in leukemia. ''AJO''. 2001 Aug;132(2):266-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11476696/ 연결]</ref>, 이상 단백혈증 (dysproteinemia) 및 탈수<ref>Francis PJ et al. Dehydration is a risk factor for CRVO in young patients. ''Acta Ophthalmol Scand''. 2003 Aug;81(4):415-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12859276/ 연결]</ref>로 인한 과점도 상태도 연관이 보고되었으며<ref name=r13>Guyer DR, Yannuzzi LA, Chang S, et al. Retina, Vitreous, Macula, 1st ed. Philadelphia: Saunders, 1999;292-302</ref>, 발살바 조작<ref>Weiss KD et al. CRVO after prolonged vomiting and repeated valsalva maneuvers a/w gastroenteritis and dehydration. ''Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina''. 2014 Apr 9;45 Online:e23-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24702759/ 연결]</ref>과 같은 정맥 또는 두개 내압의 갑작스런 변화도 영향을 줄 수 있다<ref>Sbeity ZH et al. Recurrent RVO after playing a wind instrument. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 2004 May;242(5):428-31. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14735367/ 연결]</ref>.

[[개방각 녹내장]]이 있는 눈에서 CRVO의 발생 위험이 증가한다<ref>Risk factors for CRVO. The Eye Disease Case-Control Study Group. ''Arch Ophthalmol''. 1996 May;114(5):545-54. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8619763/ 연결]</ref><ref>Dev S et al. RVO after trabeculectomy w MMC. ''AJO''. 1996 Oct;122(4):574-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8862056/ 연결]</ref>. 허혈성 시신경병증, 경사 유두, [[시신경 유두 드루젠]]，시신경 유두 견인 증후군<ref>Rumelt S et al. Optic disc traction syndrome a/w CRVO. ''Arch Ophthalmol''. 2003 Aug;121(8):1093-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12912685/ 연결]</ref>, 가성 뇌종양<ref name=r13 />을 포함한 시신경 유두와 사상판에 기계적 압력이나 변형을 유발하는 다양한 안구 질환들이 CRVO와 관련되어 있다. [[갑상샘 눈병증]], 안와 종괴 또는 안와 골절 에 의한 안구와 시신경의 외부 압박도 CRVO를 유발할수 있다<ref name=r2 />.

== 분류 ==

CV0S는 CRVO의 관류 상태를 [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 소견에 따라 관류, 비관류 또는 부정형으로 분류하였다. 초기 관류 상태의 ~~CV0S~~ 분류는 질병의 자연 경과를 예측하는 데 중요하다<ref name=r10>Vein T et al. Natural history and clinical management of CRVO. The CVOS Group. ''Arch Ophthalmol''. 1997 Apr;115(4):486-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9109757/ 연결]</ref>.

CV0S는 CRVO의 관류 상태를 [[형광 안저 혈관조영술|FA]] 소견에 따라 관류, 비관류 또는 부정형으로 분류하였다. 초기 관류 상태의 CVOS 분류는 질병의 자연 경과를 예측하는 데 중요하다<ref name=r10>Vein T et al. Natural history and clinical management of CRVO. The CVOS Group. ''Arch Ophthalmol''. 1997 Apr;115(4):486-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9109757/ 연결]</ref>.

=== 관류 (비허혈성, 더 많음) ===

FA에서 10 DD 미만의 망막 모세혈관 비관류 영역을 보이는 경우로 일반적으로 망막 출혈 정도가 경하고 초기 및 최종 시력이 좋은 편이다.

FA에서 10 DD 미만의 망막 모세혈관 비관류 영역을 보이는 경우로 일반적으로 망막 출혈 정도가 경하고 초기 및 최종 시력이 좋은 편이다. 관류형 환자의 1/3은 경과 관찰 시 3년 이내에 비관류형으로 전환되는데 그 위험 인자로는 나쁜 초진 시력, 심한 황반 부종, 시간에 따른 망막 내 출혈 증가를 들 수 있다.

=== 비관류 (허혈성, 20~33%) ===

10 DD 이상의 비관류 영역을 보이는 경우로 관류 CRVO보다 훨씬 더 심한 망막 출혈과 황반 및 유두 부종을 동반한다.

10 DD 이상의 비관류 영역을 보이는 경우로 관류 CRVO보다 훨씬 더 심한 망막 출혈과 황반 및 유두 부종을 동반한다. 한편 비관류 CRVO가 발생하더라도 모세혈관의 폐쇄는 적어도 3~4주가 지나서 생기므로 초기 검사에서는 모세혈관 관류가 정상일 수 있다. 또한 모세혈관 비관류는 주변부 망막에서 먼저 일어 나고 나중에 후극부로 진행하므로 고식적인 30도 안저카메라로 촬영한 FA에서 이상이 발견되지 않을 수 있다. 따라서 초광범위 FA가 주변부를 포함한 전체 망막의 관류 상태를 정확히 판단하는 데 도움이 된다.

=== 부정형 ===

두꺼운 망막 출혈로 관류 상태를 정확히 평가할 수 없을 때로, 초진 시력과 RAPD의 존재, 망막 전위도 검사, 골드만 시야계 등이 관류 상태를 파악하는 데 도움을 줄 수 있다<ref name=r2 /><ref name=r10 /><ref>Hayreh SS et al. Differentiation of ischemic from non-ischemic CRVO during the early acute phase. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1990;228(3):201-17. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2361592/ 연결]</ref><ref>Hayreh SS, Zimmerman MB. Ocular NV a/w CRVO and hemi-CRVO. ''Retina''. 2012 Sep;32(8):1553-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22495331/ 연결]</ref>.

두꺼운 망막 출혈로 관류 상태를 정확히 평가할 수 없을 때로, 초진 시력과 RAPD의 존재, 망막 전위도 검사, 골드만 시야계 등이 관류 상태를 파악하는 데 도움을 줄 수 있다<ref name=r2 /><ref name=r10 /><ref>Hayreh SS et al. Differentiation of ischemic from non-ischemic CRVO during the early acute phase. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1990;228(3):201-17. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2361592/ 연결]</ref><ref>Hayreh SS, Zimmerman MB. Ocular NV a/w CRVO and hemi-CRVO. ''Retina''. 2012 Sep;32(8):1553-65. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22495331/ 연결]</ref>. 부정형 환자의 83%는 궁극적으로 비관류형으로 진행하는 것으로 알려져 있다<ref name=r10 /><ref>Wykoff CC et al. Progressive retinal nonperfusion in ischemic CRVO. ''Retina''. 2015 Jan;35(1):43-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25102193/ 연결]</ref>.

* 초진 시력 : 망막 비관류 영역과 높은 연관성을 보이는 데 관류형에서 비관류형보다 더 좋은 초진 및 최종 시력을 보였다.

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* [[망막 전위도]] (ERG) 검사도 유용하게 사용될 수 있 는데 광순응 및 암순응 상태의 빠 진폭, 플리커(flicker) 진폭이 비관류형에서 관류형에 비해 매우 작게 나타난다<ref>Matsui Y et al. Correlation of ERG and FA findings in unilateral CRVO. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1994 Aug;232(8):449-57. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7926880/ 연결]</ref>. 특히 비관류형에서 b파 및 a파의 비인 b/a 값이 1 이하로 줄어들어 1 이상인 관류형과 감별에 유용하다.

여러 검사 중에서 [[상대 구심 동공운동 장애|APD]]와 [[망막 전위도|ERG]] 검사가 신뢰도가 높고 둘을 합치면 97%의 높은 정확도로 관류 상태를 구분할 수 있다.

관류형 환자의 1/3은 경과 관찰 시 3년 이내에 비관류형으로 전환되는데 그 위험 인자로는 나쁜 초진 시력, 심한 황반부종, 시간에 따른 망막 내 출혈 증가를 들 수 있다. 부정형 환자의 83%는 궁극적으로 비관류형으로 진행하는 것으로 알려져 있다.12,18 한편 비관류 CRVO가 발생하더라도 모세혈관의 폐쇄는 적어도 3~4주가 지나서 생기므로 초기 검사에서는 모세혈관 관류가 정상일 수 있다. 또한 모세혈관 비관류는 주변부 망막에서 먼저 일어 나고 나중에 후극부로 진행하므로 고식적인 30도 안저카메라로 촬영한 FA에서 이상이 발견되지 않을 수 있다. 따라서 초광범위 FA가 주변부를 포함한 전체 망막의 관류 상태를 정확히 판단하는 데 도움이 된다.

== 임상 소견 ==

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시간이 지남에 따라 망막내 출혈은 다양한 정도의 이차적 [[망막 색소상피|RPE]] 변화를 동반하며 감소하거나 완전히 사라질 수 있다. 출혈의 감소를 위해 걸리는 시간은 다양하며 혈관 폐쇄로 인한 출혈량에 따라 다르다. CRVO의 자연경과에서 황반부종은 망막 내 출혈이 흡수되더라도 만성적으로 지속되는 경우가 많다. 또한 망막전막 및 중심와 색소 변화가 발생할 수 있다<ref>Hayreh SS et al. Natural history of visual outcome in CRVO. ''Ophthalmology''. 2011 Jan;118(1):119-133.e1-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20723991/ 연결]</ref>. 맥락막 순환을 통해 우회되는 시신경섬모체 문합 혈관 (optociliary shunt vessels) 이 시신경유두에 형성될 수 있다. 시신경유두 및 주변부 신생혈관이 망막 허혈에 대한 이차 반응으로 발생할 수 있다. 시신경유두 신생혈관을 구성하는 혈관은 일반적으로 시신경섬모체 문합 혈관보다 직경이 작고 그물과 유사한 혈관 네트워크로 분지되며 FA에서 누출을 보인다. 섬유혈관 증식으로 진행하여 유리체 출혈 또는 견인 망막박리를 초래할수 있다.

=== 전안부 소견 ===

홍채와 앞방각 신생혈관 (NVA) 이 포함될 수 있다. 홍채 신생혈관 (NVI) 은 일반적으로 동공 경계에서 시작하지만 홍채 표면을 가로질러 확장될 수 있다. 앞방각 신생혈관은 [[전방각경 검사]]를 통해 관찰되며 허혈성 CRVO가 있는 눈의 6~12%에서 NVI 없이 발생할 수 있다<ref name=r11>Clarkson J et al. Baseline and early natural history report. The CVOS. ''Arch Ophthalmol''. 1993 Aug;111(8):1087-95. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7688950/ 연결]</ref><ref name=r10 /><ref>Browning DJ et al. The risk of missing angle NV by omitting screening gonioscopy in acute CRVO. ''Ophthalmology''. 1998 May;105(5):776-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9593375/ 연결]</ref>. CVOS는 의미 있는 전안부 신생혈관으로 두 시각 범위의 NVI 또는 NVA를 지표로 이용하였는데, 이는 FA에서 비관류 영역이 10~29 시신경 유두 면적인 경우 16%에서 관찰되었으며, 75 시신경 유두 면적 이상인 경우 52%에서 관찰되었다<ref name=r10 />. 또한 나쁜 초진 시력은 NVI와 NVA의 발생과 연관이 있었는데 20/40이상인 경우 5%, 20/50~20/200인 경우 14.8%, 20/200 미만인 경우 30.8%에서 보고되었다<ref name=r10 />. 장기간 지속되는 NVA는 주변 홍채앞 유착 (PAS) 으로 인한 이차 폐쇄각 녹내장을 유발할 수 있다.

홍채와 앞방각 신생혈관 (NVA) 이 포함될 수 있다. [[홍채 신생혈관]] (NVI) 은 일반적으로 동공 경계에서 시작하지만 홍채 표면을 가로질러 확장될 수 있다. 앞방각 신생혈관은 [[전방각경 검사]]를 통해 관찰되며 허혈성 CRVO가 있는 눈의 6~12%에서 NVI 없이 발생할 수 있다<ref name=r11>Clarkson J et al. Baseline and early natural history report. The CVOS. ''Arch Ophthalmol''. 1993 Aug;111(8):1087-95. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/7688950/ 연결]</ref><ref name=r10 /><ref>Browning DJ et al. The risk of missing angle NV by omitting screening gonioscopy in acute CRVO. ''Ophthalmology''. 1998 May;105(5):776-84. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9593375/ 연결]</ref>. CVOS는 의미 있는 전안부 신생혈관으로 두 시각 범위의 NVI 또는 NVA를 지표로 이용하였는데, 이는 FA에서 비관류 영역이 10~29 시신경 유두 면적인 경우 16%에서 관찰되었으며, 75 시신경 유두 면적 이상인 경우 52%에서 관찰되었다<ref name=r10 />. 또한 나쁜 초진 시력은 NVI와 NVA의 발생과 연관이 있었는데 20/40이상인 경우 5%, 20/50~20/200인 경우 14.8%, 20/200 미만인 경우 30.8%에서 보고되었다<ref name=r10 />. 장기간 지속되는 NVA는 주변 홍채앞 유착 (PAS) 으로 인한 이차 폐쇄각 녹내장을 유발할 수 있다.

== 검사 ==

초진 시 CRVO의 유병 기간과 황반 부종과 망막 허혈의 정도에 대한 세심한 평가가 치료 방향을 결정하는 데 중요하다. 먼저 심혈관 질환들과 당뇨, 혈전증 또는 과응고 상태에 대한 환자 및 가족 병력을 확인해야 한다.

=== 눈 검사 ===

양안 모두 시행하며 시력과 동공 반응 검사, 안압 검사를 포함한다. [[홍채 신생혈관|NVI]]을 감지하기 위해 무산동 세극등 검사를 시행해야 하며，[[전방각 신생혈관]] (NVA) 은 최대 12%의 눈에 [[홍채 신생혈관|NVI]] 없이 존재할 수 있기 때문에 무산동 전방각경 검사는 [[전방각 신생혈관|NVA]]의 존재 또는 주변부 홍채앞 유착에서 폐쇄각 녹내장의 증거를 결정하는 데 있어서 필요하다.13

=== 안저 ===

안저 검사는 [[안허혈 증후군]] (OIS) 과 관련된 망막 출혈로부터 CRVO를 구별하는 데 도움이 된다. [[안허혈 증후군|OIS]]에서 출혈은 주로 이측 중간 주변부에 국한된다<ref>Kearns TP. Differential diagnosis of CRVO. ''Ophthalmology''. 1983 May;90(5):475-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6877779/ 연결]</ref>.

=== [[빛간섭 단층 촬영|OCT]] ===

[[빛간섭 단층 촬영|OCT]]는 황반 부종의 진단과 치료 후 변화를 정량적으로 평가하는 데 유용하다. 또한 망막내액의 분포 양상, 망막 내 고반사점 동반 여부, 허혈에 따른 망막내 특정 층의 손상 및 시세포층의 손상 정도는 치료 반응 및 시력 예후를 예측하는 데 도움을 줄 수 있다<ref>Scott IU et al; SCORE Study Investigator Group. SCORE Study report 1 : baseline associations btw CRT and VA in patients w RVO. ''Ophthalmology''. 2009 Mar;116(3):504-12. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19167078/ 연결]</ref>.

=== [[형광 안저 혈관조영술|FA]] ===

망막 관류 상태를 파악하는 데 중요하며 추후 합병증 발생 위험을 예측하는 데 도움을 준다. 동맥 기는 정상이거나 약간 지연을 보이는 반면 동정맥 순환 시간은 상당한 지연을 보이는데 20초 이상 지연되거나 CVOS에서 정의한 비관류형 폐쇄를 보이는 경우 [[홍채 신생혈관|NVI]]의 발생 가능성이 높아진다<ref name=r29>A RCT of early panretinal photocoagulation for ischemic CRVO. The CVOS Group N report. ''Ophthalmology''. 1995 Oct;102(10):1434-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9097789/ 연결]</ref>.

=== [[빛간섭 단층 혈관조영술|OCTA]] ===

최근에 활용이 증가하고 있는데 조 영제 없이 모세혈관 비관류와 혈관 손상, 미세동맥류 등 정맥 폐쇄와 관련된 후극부의 미세 혈관 변화를 망막 층별로 자세히 평가할 수 있다는 장점이 있다. 하지만, 시야가 좁고 누출을 감지할 수 없으며 다양한 허상 (artifact) 이 존재하는 제한점이 있다<ref>Tsai G et al. OCTA in Eyes with RVO. ''J Ophthalmic Vis Res''. 2018 Jul-Sep;13(3):315-332. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30090189/ 연결]</ref>.

=== 전신 검사 ===

이미 잘 알려진 전신 위험 인자가 있는 60세 이상의 환자는 내과적 전신 검사가 필요하지 않다. 하지만 전신 위험 요인이 없는 젊은 환자와 양안 [[망막 정맥 폐쇄]]를 가진 경우, 갑작스러운 모세혈관 비관류의 악화를 보이는 경우, 전신 혈전 질환의 병력 또는 혈전증 가족력을 가지거나 혈액 또는 류마티스 질환을 암시하는 증상이 있는 경우 전신 검사를 필요로 한다.

== 경과 ==