쇼그렌 증후군: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)'''{{각막}} 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다.

== 역학 ==

눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.

눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref name=r3>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.

== 원인 ==

정확한 원인은 알려지지 않았다.

== ~~병태 생리~~ ==

== 병인 ==

눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, ~~샘봐리세포와~~ 세관 ~~세포가~~ 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 ~~무스카린수용체 에~~ 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다.

눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘꽈리 세포 (acinar cell) 와 세관 세포 (ductular cell) 가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고<ref>Nakamura H et al. Mechanisms of autoAb production and the relationship btw autoAb and the clinical manifestations in SS. ''Transl Res''. 2006 Dec;148(6):281-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17162248/ 연결]</ref> 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다<ref>Hayashi Y et al. The role of caspase cascade on the development of primary SS. ''J Med Invest''. 2003 Feb;50(1-2):32-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12630566/ 연결]</ref>. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린 수용체에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다<ref>Zoukhri D. Effect of inflammation on lacrimal gland function. ''Exp Eye Res''. 2006 May;82(5):885-98. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16309672/ 연결]</ref>.

== 위험 인자 ==

* 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2

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* 환경 오염

== 분류 ==

* 원발 ~~(primary) :~~ 전신 결합조직 질환이 없는 경우

두 가지 형태가 있는데, 각 형태의 SS를 특징짓기 위한 미국과 유럽의 협력으로 국제적으로 인정된 분류 시스템이 만들어졌다<ref name=r3 />.

* 속발 (~~secondary~~) : 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우

=== 원발 ===

다른 연관된 전신 결합조직 질환이 없는 경우이다. 자가항체가 있는 상태에서 구 강 건조가 동반된 수성눈물 생성 부족 건성안옵 말한 다‘ 침 분비 감소 소견이 있으면서 부침생 조직 생검에 서 focus score 양성인 경우가 분류 기준에 해당된다 원발성 쇼그렌증후군을 나타내는 표준 임상 증상S 없

으며，원발성 손그레중후군의 증상은 건성증후군뉴 syndronie^ 전신 중상, 기관별 발현 세 가지로 나눌 수 있다. 건성 증후군은 건성안, 구강 건조증 및/또는 인두, 후두 건조증의 조합이며, 95% 이상의 원발 SS 환자에서 발생한다. 건성 증후군이 있는 환자는 없는 환자에 비해 우울증의 발생률이 높고 삶의 질이 저하된다<ref>Lee BH et al. SS : an old tale w a new twist. ''Arch Immunol Ther Exp (Warsz)''. 2009 Jan-Feb;57(1):57-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19219532/ 연결]</ref>.

가장 흔한 전신 증상은 피로이며 원발 SS 환자의 70~80%에서 나타난다. 만성 통증, 섬유근육통, 다발성 관절통, 우울증 및 불안도 일반적으로 나타나는 전신 증상이다.111 원발 SS 환자외 약 71%에서는 선외 (extraglandular) 증상을 보이며, 그 중 림프종은 사망률이 가장 높고 점막 관련 림프조직 림프종이 가장 흔한 하위 유형으로 종종 귀밑샘에서 발생한다. 원발 SS에서 림프종 발생 위험이 5배 더 높고 평생 림프종이 발생학 위험이 약 10%인 것으로 보고되었다. 관절염 및 간질성 폐질환 또한 원발 SS와 연관되며，원발 SS 환자의 약 24%에서 신부전이 발생하므로 사구체 여과율 관찰이 필요하다.

=== 속발 ===

류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우

== 검사 및 진단 ==

안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.