쇼그렌 증후군: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)'''{{각막}} 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다.

== 역학 ==

눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.

눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref name=r3>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.

== 원인 ==

정확한 원인은 알려지지 않았다.

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* 환경 오염

== 분류 ==

* 원발 ~~(primary) :~~ 전신 결합조직 질환이 없는 경우

두 가지 형태가 있는데, 각 형태의 SS를 특징짓기 위한 미국과 유럽의 협력으로 국제적으로 인정된 분류 시스템이 만들어졌다<ref name=r3 />.

* 속발 (~~secondary~~) : 류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우

=== 원발 ===

다른 연관된 전신 결합조직 질환이 없는 경우이다. 자가항체가 있는 상태에서 구 강 건조가 동반된 수성눈물 생성 부족 건성안옵 말한 다‘ 침 분비 감소 소견이 있으면서 부침생 조직 생검에 서 focus score 양성인 경우가 분류 기준에 해당된다 원발성 쇼그렌증후군을 나타내는 표준 임상 증상S 없

으며，원발성 손그레중후군의 증상은 건성증후군뉴 syndronie^ 전신 중상, 기관별 발현 세 가지로 나눌 수 있다. 건성 증후군은 건성안, 구강 건조증 및/또는 인두, 후두 건조증의 조합이며, 95% 이상의 원발 SS 환자에서 발생한다. 건성 증후군이 있는 환자는 없는 환자에 비해 우울증의 발생률이 높고 삶의 질이 저하된다<ref>Lee BH et al. SS : an old tale w a new twist. ''Arch Immunol Ther Exp (Warsz)''. 2009 Jan-Feb;57(1):57-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19219532/ 연결]</ref>.

가장 흔한 전신 증상은 피로이며 원발 SS 환자의 70~80%에서 나타난다. 만성 통증, 섬유근육통, 다발성 관절통, 우울증 및 불안도 일반적으로 나타나는 전신 증상이다.111 원발 SS 환자외 약 71%에서는 선외 (extraglandular) 증상을 보이며, 그 중 림프종은 사망률이 가장 높고 점막 관련 림프조직 림프종이 가장 흔한 하위 유형으로 종종 귀밑샘에서 발생한다. 원발 SS에서 림프종 발생 위험이 5배 더 높고 평생 림프종이 발생학 위험이 약 10%인 것으로 보고되었다. 관절염 및 간질성 폐질환 또한 원발 SS와 연관되며，원발 SS 환자의 약 24%에서 신부전이 발생하므로 사구체 여과율 관찰이 필요하다.

=== 속발 ===

류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우

== 검사 및 진단 ==

안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.