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'''쇼그렌 증후군 ( | '''쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)'''{{각막}} 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다. | 눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며<ref>Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. ''Ocul Surf''. 2017 Jul;15(3):334-365. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28736337/ 연결]</ref>, 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다<ref name=r3>Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. ''Ann Rheum Dis''. 2002 Jun;61(6):554-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12006334/ 연결]</ref>. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다. | ||
== 원인 == | == 원인 == | ||
정확한 원인은 알려지지 않았다. | 정확한 원인은 알려지지 않았다. | ||
== | == 병인 == | ||
눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, | 눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘꽈리 세포 (acinar cell) 와 세관 세포 (ductular cell) 가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고<ref>Nakamura H et al. Mechanisms of autoAb production and the relationship btw autoAb and the clinical manifestations in SS. ''Transl Res''. 2006 Dec;148(6):281-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17162248/ 연결]</ref> 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다<ref>Hayashi Y et al. The role of caspase cascade on the development of primary SS. ''J Med Invest''. 2003 Feb;50(1-2):32-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12630566/ 연결]</ref>. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린 수용체에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다<ref>Zoukhri D. Effect of inflammation on lacrimal gland function. ''Exp Eye Res''. 2006 May;82(5):885-98. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16309672/ 연결]</ref>. | ||
== 위험 인자 == | == 위험 인자 == | ||
* 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2 | * 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2 | ||
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* 환경 오염 | * 환경 오염 | ||
== 분류 == | == 분류 == | ||
두 가지 형태가 있는데, 각 형태의 SS를 특징짓기 위한 미국과 유럽의 협력으로 국제적으로 인정된 분류 시스템이 만들어졌다<ref name=r3 />. | |||
=== 원발 === | |||
다른 연관된 전신 결합조직 질환이 없는 경우이다. 자가항체가 있는 상태에서 구 강 건조가 동반된 수성눈물 생성 부족 건성안옵 말한 다‘ 침 분비 감소 소견이 있으면서 부침생 조직 생검에 서 focus score 양성인 경우가 분류 기준에 해당된다 원발성 쇼그렌증후군을 나타내는 표준 임상 증상S 없 | |||
으며，원발성 손그레중후군의 증상은 건성증후군뉴 syndronie^ 전신 중상, 기관별 발현 세 가지로 나눌 수 있다. 건성 증후군은 건성안, 구강 건조증 및/또는 인두, 후두 건조증의 조합이며, 95% 이상의 원발 SS 환자에서 발생한다. 건성 증후군이 있는 환자는 없는 환자에 비해 우울증의 발생률이 높고 삶의 질이 저하된다<ref>Lee BH et al. SS : an old tale w a new twist. ''Arch Immunol Ther Exp (Warsz)''. 2009 Jan-Feb;57(1):57-66. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19219532/ 연결]</ref>. | |||
가장 흔한 전신 증상은 피로이며 원발 SS 환자의 70~80%에서 나타난다. 만성 통증, 섬유근육통, 다발성 관절통, 우울증 및 불안도 일반적으로 나타나는 전신 증상이다.111 원발 SS 환자외 약 71%에서는 선외 (extraglandular) 증상을 보이며, 그 중 림프종은 사망률이 가장 높고 점막 관련 림프조직 림프종이 가장 흔한 하위 유형으로 종종 귀밑샘에서 발생한다. 원발 SS에서 림프종 발생 위험이 5배 더 높고 평생 림프종이 발생학 위험이 약 10%인 것으로 보고되었다. 관절염 및 간질성 폐질환 또한 원발 SS와 연관되며，원발 SS 환자의 약 24%에서 신부전이 발생하므로 사구체 여과율 관찰이 필요하다. | |||
=== 속발 === | |||
류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우 | |||
== 검사 및 진단 == | == 검사 및 진단 == | ||
안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다. | 안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다. | ||
== 치료 == | == 치료 == | ||
비쇼그렌 건성안 환자에 비해 보다 적극적인 항염증치료를 필요로 하는 경우가 많다<ref>Goto E et al. Tear evaporation rates in Sjögren syndrome and non-Sjögren dry eye patients. ''AJO''. 2007 Jul;144(1):81-85. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17509507/ 연결]</ref>. | 비쇼그렌 건성안 환자에 비해 보다 적극적인 항염증치료를 필요로 하는 경우가 많다<ref>Goto E et al. Tear evaporation rates in Sjögren syndrome and non-Sjögren dry eye patients. ''AJO''. 2007 Jul;144(1):81-85. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17509507/ 연결]</ref><ref>Vivino FB et al. Sjogren's syndrome: An update on disease pathogenesis, clinical manifestations and treatment. ''Clin Immunol''. 2019 Jun;203:81-121. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31022578/ 연결]</ref>. | ||
* 국소 스테로이드 점안액 : 항염증 효과가 뛰어나 건성안의 증상 완화에 도움이 되지만, 백내장, 안압상승 등의 부작용으로 이어질 수 있어 장기간 사용하기에는 제약이 있다. | * 국소 스테로이드 점안액 : 항염증 효과가 뛰어나 건성안의 증상 완화에 도움이 되지만, 백내장, 안압상승 등의 부작용으로 이어질 수 있어 장기간 사용하기에는 제약이 있다. | ||
* [[싸이클로스포린]] A : 0.1% 점안액 사용이 유의한 증상 및 임상지표의 호전을 보였다. | * [[싸이클로스포린]] A : 0.1% 점안액 사용이 유의한 증상 및 임상지표의 호전을 보였다. | ||
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2025년 3월 19일 (수) 02:47 기준 최신판
쇼그렌 증후군 (Sjögren's syndrome; SS)[1] 은 눈물샘과 침샘을 침범하는 만성적인 자가 면역 질환으로, 주로 외분비샘에 림프구 침윤과 염증성 매개 물질에 의한 안구표면 및 눈물분비를 담당하는 신경의 파괴를 야기하는 질환이다.
역학
눈물샘 염증 침윤의 가장 흔한 원인이며[2], 류마티스 관절염에 이어 두번째로 흔한 자가면역 류마티스 질환이다[3]. 성별에 따른 차이가 커서 여성이 95%를 차지하며, 모든 나이에 발생할 수 있으나 30~40대에 주로 나타난다.
원인
정확한 원인은 알려지지 않았다.
병인
눈물샘과 침샘에 활성화된 T세포가 침윤하며, 샘꽈리 세포 (acinar cell) 와 세관 세포 (ductular cell) 가 파괴되어 눈물과 침의 분비가 감소되는 질환이다. 염증 반응에 의해 표피세포에서 fodrin, Ro, La 등과 같은 자가항체가 발현되고[4] 조직 특이적 CD4와 CD8 T세포가 정체된다[5]. 눈물과 침의 분비 감소는 국소적으로 분비되는 염증성 사이토카인과, 눈물샘과 침샘 내의 무스카린 수용체에 직접 작용하는 자가항체의 작용으로 인해 더욱 가속화된다[6].
위험 인자
- 유전적 경향 : MHC 유전자와 연관된 항-SS-A와 항-SS-B 자가항체와 관련 있는 HLA-DQ1, HLA-DQ2 유전자, MHC 유전자와 무관한 apolipoprotein-E, carbonic anbydrase-2
- 남성 호르몬 (androgen) 상태 : 남성 호르몬 이 적은 경우 표적 조직에 염증이 더 생기는 경향이 크다
- 바이러스 감염 : 헤르페스, 콕사키 바이러스, HIV, HBV, HCV 등
- 환경 오염
분류
두 가지 형태가 있는데, 각 형태의 SS를 특징짓기 위한 미국과 유럽의 협력으로 국제적으로 인정된 분류 시스템이 만들어졌다[3].
원발
다른 연관된 전신 결합조직 질환이 없는 경우이다. 자가항체가 있는 상태에서 구 강 건조가 동반된 수성눈물 생성 부족 건성안옵 말한 다‘ 침 분비 감소 소견이 있으면서 부침생 조직 생검에 서 focus score 양성인 경우가 분류 기준에 해당된다 원발성 쇼그렌증후군을 나타내는 표준 임상 증상S 없 으며，원발성 손그레중후군의 증상은 건성증후군뉴 syndronie^ 전신 중상, 기관별 발현 세 가지로 나눌 수 있다. 건성 증후군은 건성안, 구강 건조증 및/또는 인두, 후두 건조증의 조합이며, 95% 이상의 원발 SS 환자에서 발생한다. 건성 증후군이 있는 환자는 없는 환자에 비해 우울증의 발생률이 높고 삶의 질이 저하된다[7].
가장 흔한 전신 증상은 피로이며 원발 SS 환자의 70~80%에서 나타난다. 만성 통증, 섬유근육통, 다발성 관절통, 우울증 및 불안도 일반적으로 나타나는 전신 증상이다.111 원발 SS 환자외 약 71%에서는 선외 (extraglandular) 증상을 보이며, 그 중 림프종은 사망률이 가장 높고 점막 관련 림프조직 림프종이 가장 흔한 하위 유형으로 종종 귀밑샘에서 발생한다. 원발 SS에서 림프종 발생 위험이 5배 더 높고 평생 림프종이 발생학 위험이 약 10%인 것으로 보고되었다. 관절염 및 간질성 폐질환 또한 원발 SS와 연관되며，원발 SS 환자의 약 24%에서 신부전이 발생하므로 사구체 여과율 관찰이 필요하다.
속발
류마티스 관절염이나 전신 홍반 루푸스, 결절 다발 동맥염, 베게너 육아종증, 전신 경화증, 원발 담도 경화증 등의 결합조직 질환과 동반된 경우
검사 및 진단
안증상과 구강증상 외에도 부침샘 조직 검사의 특징적 소견이나 SS-A, SS-B 같은 항원에 대한 자가항체의 존재가 포함된다.
치료
비쇼그렌 건성안 환자에 비해 보다 적극적인 항염증치료를 필요로 하는 경우가 많다[8][9].
- 국소 스테로이드 점안액 : 항염증 효과가 뛰어나 건성안의 증상 완화에 도움이 되지만, 백내장, 안압상승 등의 부작용으로 이어질 수 있어 장기간 사용하기에는 제약이 있다.
- 싸이클로스포린 A : 0.1% 점안액 사용이 유의한 증상 및 임상지표의 호전을 보였다.
참고
- ↑ 각막 4판, 2024 (한국 각막 학회, 일조각)
- ↑ Stapleton F et al. TFOS DEWS II Epidemiology Report. Ocul Surf. 2017 Jul;15(3):334-365. 연결
- ↑ 3.0 3.1 Vitali C et al; European Study Group on Classification Criteria for SS. Classification criteria for SS : a revised version of the European criteria proposed by the American-European Consensus Group. Ann Rheum Dis. 2002 Jun;61(6):554-8. 연결
- ↑ Nakamura H et al. Mechanisms of autoAb production and the relationship btw autoAb and the clinical manifestations in SS. Transl Res. 2006 Dec;148(6):281-8. 연결
- ↑ Hayashi Y et al. The role of caspase cascade on the development of primary SS. J Med Invest. 2003 Feb;50(1-2):32-8. 연결
- ↑ Zoukhri D. Effect of inflammation on lacrimal gland function. Exp Eye Res. 2006 May;82(5):885-98. 연결
- ↑ Lee BH et al. SS : an old tale w a new twist. Arch Immunol Ther Exp (Warsz). 2009 Jan-Feb;57(1):57-66. 연결
- ↑ Goto E et al. Tear evaporation rates in Sjögren syndrome and non-Sjögren dry eye patients. AJO. 2007 Jul;144(1):81-85. 연결
- ↑ Vivino FB et al. Sjogren's syndrome: An update on disease pathogenesis, clinical manifestations and treatment. Clin Immunol. 2019 Jun;203:81-121. 연결