특발 두개내 고혈압: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''특발성 두개내 고혈압 (idiopathic intracranial hypertension; IIH)'''{{신경안과}} 은 가성 뇌종양(pseudotumor cerebri)~~이라고도 하며~~, ~~뇌압 상승~~, ~~정상 혹은 작은 크기의 뇌실~~, ~~유두 부종을 보이나 두개내 종양의 증거가 없고 뇌척수액의 조성이 정상일 때를 의미한다~~.

'''특발성 두개내 고혈압 (idiopathic intracranial hypertension; IIH)'''{{신경안과}} 은 250 mmH<sub>2</sub>O 이상의 두개내압 상승이 있으나 임상적, 실험실적 또는 영상 검사 등에서 수두증, 종양, 구조적 또는 혈관 이상과 같은 원인이 확인되지 않는 경우를 말한다<ref>Ko MW et al. Pediatric IICH (pseudotumor cerebri). ''Horm Res Paediatr''. 2010;74(6):381-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20962512/ 연결]</ref><ref>Wakerley BR et al. Idiopathic intracranial hypertension. ''Cephalalgia''. 2015 Mar;35(3):248-61. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/24847166/ 연결]</ref><ref>Wall M. Update on IIH. ''Neurol Clin''. 2017 Feb;35(1):45-57. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27886895/ 연결]</ref>. 뇌척수액과 뇌영상 검사가 정상이라는 점에서 가성 뇌종양 (pseudotumor cerebri) 또는 양성 두개내 고혈압 (benign intracranial hypertension, BIH) 으로 불리기도 하였다<ref>Markey KA et al. Understanding IIH : mechanisms, management, and future directions. ''Lancet Neurol''. 2016 Jan;15(1):78-91. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26700907/ 연결]</ref><ref name=r6>Wang MTM et al. IIH : Pathophysiology, diagnosis and management. ''J Clin Neurosci''. 2022 Jan;95:172-179. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/34929642/ 연결]</ref>.

== 역학 ==

20~~~45세의 뚱뚱한 여자에게~~ 많이 발생한다.

주로 가임기 (20~45세) 의 비만 여성에서 많이 발생한다. 일반 인구에서 IIH의 발생률은 1:100,000 으로 알려져 있었으나<ref>Per H et al. Clinical spectrum of the pseudotumor cerebri in children : etiological, clinical features, treatment and prognosis. ''Brain Dev''. 2013 Jun;35(6):561-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22981259/ 연결]</ref><ref>Radhakrishnan K et al. IIH (pseudotumor cerebri). Descriptive epidemiology in Rochester, Minn, 1976 to 1990. ''Arch Neurol''. 1993 Jan;50(1):78-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8418804/ 연결]</ref>, 국가별 및 연구별로 특발두개내압상승의 역학에는

상당한 이질성이 있음이 밝혀졌다<ref>Chen JJ et al. Causes and Prognosis of VA Loss at the Time of Initial Presentation in IIH. ''IOVS''. 2015 Jun;56(6):3850-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26070058/ 연결]</ref>. 대표적인 예로 서구권에 비해 아시아권에서 그 발생률이 비교적 낮은 경향성을 보이는데, Yabe 등<ref>Yabe I et al. Incidence of IIH in Hokkaido, the northernmost island of Japan. ''J Neurol''. 2000 Jun;247(6):474-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10929282/ 연결]</ref>의 연구에 따르면 일본 홋카이도의 발생률이 0.03/100,000명으로 현저히 낮았다.

== 원인 ==

위시상 정맥동, 횡정맥동의 압박으로 인한 두개내 정맥 배출의 장애, 내분비 혹은 대사 장애, 임신, 갑상선 기능 저하, 스테로이드, tetracycline, 비타민 A 등의 투여가 원인으로 생각된다. 빈혈도 두개강내 정맥동 혈액의 점도에 영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해할 수 있다.

* 비만 : 특히 주목을 받고 있다<ref name=r6 />. 최근 인구가 비만해지는 추세와 함께 질병에 대한 인식 역시 증가하면서 발생률이 점차 높아지고 있는 것으로 추정된다<ref>Yiangou A et al. IIH : a step change in understanding the disease mechanisms. ''Nat Rev Neurol''. 2023 Dec;19(12):769-785. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/37957260/ 연결]</ref>.

== 병태 생리 ==

환자의 뇌척수액 및 혈청에서 retinol과 retinol-binding protein(RBP)의 비율이 정상인에서보다 더 크다는 결과가 있다. 이는 비타민 A가 발생과 관련이 있기 때문으로 보이며, 그 기전은 뇌척수액 속의 잉여 retinol이 거미막 융모에 악영향을 주어 뇌척수액의 흡수를 방해하고 이로 인해서 뇌압이 상승되기 때문이다.

== 관련 질환 ==

만성 호흡 부전이 동반될 수 있다.

== 증상 ==

== 소견 ==

* 두통 : 가장 흔하다.

* 일시적 시력 저하 : 단안에만 올 수도 있고 양안에 같이 올 수도 있는데 몸을 구부리거나 구부린 몸을 펼 때 발생하기도 한다. 시력 저하의 원인은 유두 부종으로 인한 시신경 유두의 일시적인 허혈로 생각된다.

* 구역, 구토

* [[외향신경 마비|6번 뇌신경 마비]]로 인한 복시

* 일시적 시야 흐림 : 단안에만 올 수도 있고 양안에 같이 올 수도 있는데 몸을 구부리거나 구부린 몸을 펼 때 발생하기도 한다. 시력 저하의 원인은 유두 부종으로 인한 시신경 유두의 일시적인 허혈로 생각된다.

* 울혈 유두로 인한 중심 시각 장애 : 흔하지 않지만 황반 출혈이나 삼출물 때문에 발생하기도 한다.

* [[~~외향신경 마비|외향신경~~]]과 [[~~활차신경 마비]]로 인한 복시~~

* 시신경 부종이 오래 지속되거나 적절히 치료되지 않는 경우 시신경 위축으로 이어져 결과적으로 영구적인 시력 저하를 야기하기도 한다<ref>Baheti NN et al. Long-term visual outcome in IIH. ''Ann Indian Acad Neurol''. 2011 Jan;14(1):19-22. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21633609/ 연결]</ref>. 따라서 시신경 부종의 존재 여부는 질병의 중증도와 시력 예후의 주요 지표로 손꼽힌다<ref>Mollan SP et al. IIH : consensus guidelines on management. ''J Neurol Neurosurg Psychiatry''. 2018 Oct;89(10):1088-1100. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29903905/ 연결]</ref>.

== 진단 ==

변형 Dandy 기준에 따르면, 뇌압 상승으로 인한 증상이 있으면서 6번 뇌신경 마비를 제외한 다른 신경학적 이상이 동반되지 않고, 뇌척수액 검사에서 뇌압 상승 소견 외에 그 조성이 정상이며 영상학적 검사에서 뇌종양 및 정맥동 혈전의 소견이 보이지 않을 경우 진단 가능하다<ref>Raoof N et al. Diagnosis and treatment of IIH. ''Cephalalgia''. 2021 Apr;41(4):472-478. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33631966/ 연결[</ref>.

== 치료 ==

=== 내과적 ===