토피도 황반병증: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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== 병인 ==

발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나, 발달 과정 중 수평 솔기 (horizontal raphe) 를 따라 생긴 시신경섬유층 결손, 비정상 맥락막 순환 혹은 섬모체 혈관의 발달 이상, [[망막 색소상피|RPE]]층의 선천적 결손, 임신 기간 중 발생한 태아의 맥락망막염 등 몇 가지 가설이 제시되고 있다.

발생 원인은 정확히 밝혀지지 않았으나, 발달 과정 중 수평 솔기 (horizontal raphe) 를 따라 생긴 시신경섬유층 결손, 비정상 맥락막 순환 혹은 섬모체 혈관의 발달 이상, [[망막 색소상피|RPE]]층의 선천적 결손, 임신 기간 중 발생한 태아의 맥락망막염 등 몇 가지 가설이 제시되고 있다<ref>Pian D et al. Paramacular coloboma. ''Optom Vis Sci''. 2003 Aug;80(8):556-63. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12917574/ 연결]</ref><ref>Teitelbaum BA et al. Torpedo maculopathy. ''J Am Optom Assoc''. 1997 Jun;68(6):373-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/9190137/ 연결]</ref><ref>Papastefanou VP et al. Multimodality Imaging of TM w SS, En Face OCT and OCTA. ''Retin Cases Brief Rep''. 2018 Spring;12(2):153-157. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27763944/ 연결]</ref><ref>Shields CL et al. Torpedo maculopathy at the site of the fetal "bulge". ''Arch Ophthalmol''. 2010 Apr;128(4):499-501. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20385950/ 연결]</ref><ref>de Manuel-Triantafilo S et al. Torpedo maculopathy : 2 case reports and a literature review. ''Arch Soc Esp Oftalmol''. 2016 Aug;91(8):400-3. English, Spanish. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26936143/ 연결]</ref>.

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== 분류 ==

* 1형 : OCT에서 타원체 구역의 세약만 있는 경우

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* FA : [[망막 색소상피|RPE]]의 위축으로 형광 누출이 없는 창문 비침 (window defect) 이 관찰된다<ref name=r3 />.

* OCT : 타원체 구역을 포함한 외망막층의 세약과 맥락막의 위축을 확인할 수 있다.

{{외부사진

|1=https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/ce04/7784997/a76f7c071bc7/41433_2020_902_Fig5_HTML.jpg

|2= A. 좌안 이측 망막에 수평선을 가로지르는 병변이 보이며, 꼬리 부분은 중심와를 향하고 있다.<br />B. AF : 대부분 저형광 병변이고, 하부 경계를 따라 고형광 테두리가 관찰된다.<br />C. OCT : 신경감각 망막이 융기된 망막하 균열이 확인된다.

|3=Eye (Lond). 2020 Nov;34(11):1973-1988

|4=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32367006/

}}

== 감별 진단 ==

=== [[가드너 증후군]] ===

가드너 증후군은 TM과 마찬가지로, 양 끝이 뾰족한 물꼬기 꼬리 모양의 타원형 병변이 특징적이다. 하지만 TM과 달리 주로 양안성이며, 병변이 불규칙한

모양인 경우가 많고, 황반부 근처가 아닌 망막의 어느 부위에서나 다발성으로 생길 수 있다. 또한, 가족력 없이 산발적으로 발생하는 TM과는 다르게 가드너 증후군은 5번 염색체 q21-q22 위치에 해당하는 ''adenomatous polyposis coli'' 유전자의 돌연변이에 의해 상염색체 우성으로 유전되어 가족력이 있으며, 대장 용종, 대장암과의 연관성이 보고되었다<ref name=r3 />.

== 합병증 ==

감각신경망막 박리나 다발성 [[중심 장액 맥락망막병증]] 혹은 [[맥락막 신생혈관]] (CNV) 이 동반되기도 한다. 특히 맥락막 함몰이 있는 경우에서 [[맥락막 신생혈관|CNV]]이 동반되는 경우가 많았으나 대체로 진행 없이 안정적으로 유지되었다<ref>Trevino RC et al. Long-term FU of TM : a case series and mini-review. ''BMC Ophthalmol''. 2024 Jan 3;24(1):5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38172762/ 연결]</ref>.