선천 색소상피 비대증: 두 판 사이의 차이
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'''선천 색소상피 비대증 (congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium; CHRPE)'''{{망막}}<ref>Buettner H. Congenital hypertrophy of the RPE. ''AJO''. 1975 Feb;79(2):177-89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1115190/ 연결]</ref> | '''선천 색소상피 비대증 (congenital hypertrophy of the retinal pigment epithelium; CHRPE)'''{{망막}}<ref>Buettner H. Congenital hypertrophy of the RPE. ''AJO''. 1975 Feb;79(2):177-89. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1115190/ 연결]</ref> | ||
1956년 Reese 등<ref>Jones IS et al. Benign melanomas of the RPE. ''AJO''. 1956 Aug;42(2):207-12. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13354690/ 연결]</ref>은 9예의 '망막 색소상피의 양성 흑색종'을 보고하였고, 1962년 Kurz 등은 이러한 병변은 [[망막 색소상피]]의 비대에 의한 것이라고 조직학적으로 밝혔다. | |||
== 원인 == | |||
정확히 밝혀져있지 않으나, 신생아와 어린이에서도 발견되는 것은 선천성임을 보여주는 증거가 된다<ref>Champion R et al. Congenital hypertrophy of the pigment epithelium : LM and ultrastructural findings in young children. ''Retina''. 1989;9(1):44-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2717803/ 연결]</ref>. | |||
== 분류 == | == 분류 == | ||
=== 전형적 (단독) === | === 전형적 (단독) === | ||
선천적으로 여겨지나 증상이 없고, 중간 주변부 또는 주변부에 위치하는 경우가 많아 진단되는 중간 나이는 45세로 늦다. 명확한 경계의 납작하거나 다소 융기된 병변으로 대개 검게 색소 침착된 병변이나, 12%에서는 탈색소 병변으로 나타난다. 색소 침착된 경우의 43%에서는 탈색소된 공동 (lacunae) 이 관찰되며, 대부분 경계 부위에 탈색소된 반원 (halo) 이 관찰된다. 74~83% 정도의 단독 CHRPE 병변은 약간의 크기 증가를 보인다<ref>Shields CL et al. Solitary CHRPE : clinical features and frequency of enlargement in 330 patients. ''Ophthalmology''. 2003 Oct;110(10):1968-76. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14522773/ 연결]</ref>. | 선천적으로 여겨지나 증상이 없고, 중간 주변부 또는 주변부에 위치하는 경우가 많아 진단되는 중간 나이는 45세로 늦다. 명확한 경계의 납작하거나 다소 융기된 병변으로 대개 검게 색소 침착된 병변이나, 12%에서는 탈색소 병변으로 나타난다. 색소 침착된 경우의 43%에서는 탈색소된 공동 (lacunae) 이 관찰되며, 대부분 경계 부위에 탈색소된 반원 (halo) 이 관찰된다. 74~83% 정도의 단독 CHRPE 병변은 약간의 크기 증가를 보인다<ref>Shields CL et al. Solitary CHRPE : clinical features and frequency of enlargement in 330 patients. ''Ophthalmology''. 2003 Oct;110(10):1968-76. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/14522773/ 연결]</ref>. | ||
{{외부사진 | {{외부사진 | ||
| | |1=https://cdn.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/blobs/ce04/7784997/5438bc532268/41433_2020_902_Fig1_HTML.jpg | ||
|2=A. 가장자리 내에 탈색소 고리가 있는 단독 평평한 색소성 원형 CHRPE, B. CHRPE 내부의 저색소성, 구멍 뚫린 듯한 반점 (lacunae) | |||
|3=Eye (Lond). 2020 Nov;34(11):1973-1988 | |||
|4=https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32367006/ | |||
}} | }} | ||
=== 비전형적 (다발성) === | === 비전형적 (다발성) === | ||
'bear tracks' 라고도 불리며, 각각의 병변은 대개 단독 CHRPE보다 크기가 작고 공동이나 반원이 없으며 구역적 분포를 보이는 경우가 많다. 시기능은 정상이며, 안정적인 병변으로 단순 경과 관찰만이 필요하다. | 'bear tracks' 라고도 불리며, 각각의 병변은 대개 단독 CHRPE보다 크기가 작고 공동이나 반원이 없으며 구역적 분포를 보이는 경우가 많다. 시기능은 정상이며, 안정적인 병변으로 단순 경과 관찰만이 필요하다. | ||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||