산탄 맥락망막병증: 두 판 사이의 차이
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'''산탄 맥락망막병증 (birdshot chorioretinopathy; BSC)'''{{망막}} 은 드물게 볼 수 있는 양안성, 만성적인 염증 질환이다. | '''산탄 맥락망막병증 (birdshot chorioretinopathy; BSC)'''{{망막}} 은 드물게 볼 수 있는 양안성, 만성적인 염증 질환이다. | ||
== 원인 == | == 원인 == | ||
병인은 아직 밝혀지지 않았으나, 염증 반응이 가장 큰 특징이며 <span style='color:blue;'>HLA-A29</span>와 연관되어 있는 것으로 알려져 | 병인은 아직 밝혀지지 않았으나, 염증 반응이 가장 큰 특징이며 <span style='color:blue;'>HLA-A29</span>와 연관되어 있는 것으로 알려져 있다<ref>Priem HA et al. HLA typing in BSC. ''AJO''. 1988 Feb 15;105(2):182-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3341436/ 연결]</ref>. 환자의 90% 이상이 양성이며, HLA-29*02 유형이 가장 흔하게 발견된다<ref>Monnet D et al. Birdshot chorioretinopathy. ''Curr Opin Ophthalmol''. 2006 Dec;17(6):545-50. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17065923/ 연결]</ref>. 저색소 병변은 염증세포가 망막 색소상피 하부에 축정되어 발생하거나, 피부 백반증처럼 맥락막 세포의 초점 탈색이라는 의견도 있으나, 최근 조직학적으로 맥락막에 림프구 침윤이 관찰되었다<ref>Gaudio PA et al. Histopathology of BSC. ''BJO''. 2002 Dec;86(12):1439-41. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12446382/ 연결]</ref>. | ||
== 증상 == | == 증상 == | ||
주증상은 [[낭포 황반부종]] (CME) 에 의한 시력 장애와 유리체 내의 염증 세포, 부유물로 인한 비문증이다. 환자들은 시야 흐림과 비문증, 광시증을 호소하나 대부분 시력은 0.5 이상이며, 일반적으로 충혈과 통증을 동반하지 | 주증상은 [[낭포 황반부종]] (CME) 에 의한 시력 장애와 유리체 내의 염증 세포, 부유물로 인한 비문증이다. 환자들은 시야 흐림과 비문증, 광시증을 호소하나 대부분 시력은 0.5 이상이며, 일반적으로 충혈과 통증을 동반하지 않는다<ref name=r5>Shah KH et al. Birdshot chorioretinopathy. ''Surv Ophthalmol''. 2005 Nov-Dec;50(6):519-41. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16263368/ 연결]</ref>. 정상 시력에도 불구하고 심한 야맹증을 주증상으로 호소하는 경우도 있으며<ref>Ladas JG et al. Control of visual symptoms in 2 men w BSC using low-dose oral corticosteroid therapy. ''AJO''. 1999 Jul;128(1):116-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10482112/ 연결]</ref>, 색각 이상<ref>Holland GN et al. Longitudinal cohort study of patients w BSC II : color vision at baseline. ''AJO''. 2006 Dec;142(6):1013-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17157585/ 연결]</ref>이나 시야 변화<ref>Gordon LK et al. Longitudinal cohort study of patients w BSC. IV. VF results at baseline. ''AJO''. 2007 Dec;144(6):829-837. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17937923/ 연결]</ref>를 호소하기도 한다. 환자가 주관적으로 느끼는 증상이 전형적인 안저 소견의 변화보다 수년 일찍 나타날 수 있다<ref>Soubrane G et al. Late developing lesions in BSC. ''AJO''. 1990 Feb 15;109(2):204-10. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2301533/ 연결]</ref>. | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
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* 안저 자가형광 : 저형광의 병변이 관찰되나 안저에서 관찰되는 크림색 저색소 반점과 항상 일치하는 것은 아니다. 이는 맥락막과 망막 색소상피가 각각 독립적으로 영향을 받는다는 것을 의미한다. | * 안저 자가형광 : 저형광의 병변이 관찰되나 안저에서 관찰되는 크림색 저색소 반점과 항상 일치하는 것은 아니다. 이는 맥락막과 망막 색소상피가 각각 독립적으로 영향을 받는다는 것을 의미한다. | ||
== 비수술적 치료 == | == 비수술적 치료 == | ||
<span style='color:blue;'>스테로이드</span>가 치료의 근간으로 전신적인 또는 테논낭하 스테로이드 치료로 황반 부종을 | <span style='color:blue;'>스테로이드</span>가 치료의 근간으로 전신적인 또는 테논낭하 스테로이드 치료로 황반 부종을 감소시키고681920, 염증과 시신경 부종을 감소시킨다819. 그러나 저색소 병변의 정도는 감소하지 않는다. | ||
[[사이클로스포린]]<ref>Vitale AT et al. Low-dose cyclosporine therapy in the treatment of BSC. ''Ophthalmology''. 1994 May;101(5):822-31. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8190466/ 연결]</ref>이나 azathioprine 같은 면역억제제를 같이 투여하기도 한다<ref>Jap A et al. Immunosuppressive therapy for ocular diseases. ''Curr Opin Ophthalmol''. 2008 Nov;19(6):535-40. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18854699/ 연결]</ref>. | |||
== 예후 및 합병증 == | == 예후 및 합병증 == | ||
대부분 시력이 잘 유지되는 편이나, 오랜 기간 동안 호전과 악화를 반복하여 서서히 진행하는 질환이다. 최근 | 대부분 시력이 잘 유지되는 편이나, 오랜 기간 동안 호전과 악화를 반복하여 서서히 진행하는 질환이다. 최근 [[망막 전위도|ERG]], 시야 검사 시 안정적인 시력에도 불구하고 망막 기능이 저하되는 것을 관찰할 수 있으며<ref name=r5 />, 일부 [[낭포 황반부종|CME]], [[망막앞막]], [[황반 원공]] 등으로 심한 시력 상실이 발생한다. 만성 [[낭포 황반부종|CME]]이 시력 상실의 가장 많은 원인이다. 장기간 지속되는 경우 시신경 위축, 주변부 망막 색소 변화가 발생하므로 시력과 망막 기능을 보존하기 위해서는 지속적인 치료가 필요하다. | ||
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