신경 세로이드 리포푸신증

신경 세로이드 리포푸신증 (neuronal ceroid lipofuscinoses) 은 라이소좀에 복합 물질이 축적되어 나타나는 진행성의 신경퇴행성 질환군을 가리킨다.

역학

어린이에 발생하는 가장 흔한 신경 변성 질환으로 전세계적으로 1:25,000의 신생아 발병률을 가지는 것으로 보고되고 있다. 심한 전신 운동 기능의 악화로 지속 식물인간 상태가 되고, 경련, 망막변성으로 인한 시력 저하, 사망에 이르게 된다.