일스병: 두 판 사이의 차이

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== 위험 인자 ==
== 위험 인자 ==
일부는 동시에 전정기관 장애를 호소하는데 Rennie 등은 35명의 일스병 환자 중 24%에서 감각신경성 난청이 있고, 50%에서 청각과 전정 기관의 장애를 보고하였다. 그 외에도 다발성 경화증, 소뇌운동실조, 척수증, 편마비 같은 중추신경계 질환도 보고되어 있으며 면역학적 질환의 증가된 유병률도 보고되었던 것을 고려하면 여러 병리학적 이상이 눈에만 국한되어 있지 않음을 알 수 있다.
일부는 동시에 전정기관 장애를 호소하는데 Rennie 등은 35명의 일스병 환자 중 24%에서 감각신경성 난청이 있고, 50%에서 청각과 전정 기관의 장애를 보고하였다. 그 외에도 다발성 경화증, 소뇌운동실조, 척수증, 편마비 같은 중추신경계 질환도 보고되어 있으며 면역학적 질환의 증가된 유병률도 보고되었던 것을 고려하면 여러 병리학적 이상이 눈에만 국한되어 있지 않음을 알 수 있다.
== 분류 ==
Saxena<ref>Saxena S et al. A new staging system for idiopathic retinal periphlebitis. ''Eur J Ophthalmol''. 2004 May-Jun;14(3):236-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/15206649/ 연결]</ref> 등은 일스병의 분류와 진행 정도의 파악을 위해 다음과 같은 분류법을 제안하였다.
* 1 : 표면 망막 출혈을 동반한 작은 망막혈관 (1a) 과 큰 망막혈관 (1b) 의 정맥주위염 (periphlebitis)
* 2a : 모세혈관 비관류
* 2b : 시신경 주위 혹은 다른 곳의 신생혈관
* 3a : 섬유혈관 증식
* 3b : 유리체 출혈
* 4a : 견인 혹은 열공 망막 박리
* 4b : [[홍채 신생혈관]], [[신생혈관 녹내장]]，시신경 위축
== 증상 ==
== 증상 ==
대개 비문증 또는 시력 감소와 같은 유리체 출혈에 의한 증상을 호소하지만 유리체 출혈이 없는 경우, 망막 혈관염에 의한 경한 시력 저하를 보이기도 한다.
대개 비문증 또는 시력 감소와 같은 유리체 출혈에 의한 증상을 호소하지만 유리체 출혈이 없는 경우, 망막 혈관염에 의한 경한 시력 저하를 보이기도 한다.

2021년 9월 26일 (일) 01:16 판

일스병 (Eales disease)[1] 은 주로 주변부 망막을 침범하는 특발성의 망막 혈관염으로 인한 폐쇄성 혈관병증을 특징으로 하는 질환이다.

역사

Eales라는 병명은 안과의사인 Henrry Eales의 이름을 따서 붙여졌는데, 1880년 젊은 남자에서 발생하는 비출혈 (epistaxis) 과 변비를 동반한 반복성 유리체 출혈에 대하여 기술하였으며[2] 이를 primary recurrent retinal hemorrhage 로 명명하였다. 이후 새로 개발된 직상 검안경으로 이상 망막 정맥과 주변부 망막에서 모세혈관이 없는 지역을 기술하였으나 출혈에 선행하거나 동반하는 신생 혈관이나 염증을 관찰하지는 못했다[3].

1887년 Wadsworth는 이 병이 염증 및 혈관 신생과 관련이 있다고 기술하였으며[4] 이후 수많은 저자들이 일스병이라는 이름하에 망막 혈관염의 유무에 따라 망막주위 정맥염과 특발성 반복 유리체 출혈로 구분하였다. 반면 Duke-Elder는 대부분의 특발성 출혈이 사르코이드증, 전신 홍반 루프스, 당뇨, 겸상 적혈구 빈혈증, 교원질 혈관병과 같은 원인에 의해 일어난다고 하였다[5]. 하지만 이런 원인들이 없음에도 불구하고 특발성 주변부 망막 비관류와 망막주위 혈관염을 가진 환자들을 볼 수 있다. 현재 많은 연구자 들이 일스병이 특징적인 안저 소견과 FA 소견을 갖는 하나의 질환이 라는 것에 의견을 같01 하고 있다[6]. 또한 이전에는 망막 소정맥의 이상만을 강조하는 '망막정맥주위염'이라고 불려왔지만[7] 현재는 소동맥과 소정맥을 모두 침범하는 것으로 알려져 있다[8].

역학

일스병은[9] 북미에서는 드물지만 인도, 파키스탄, 아프가니스탄 등 중앙 아시아에서는 비교적 흔한 질환이다. 20~30대의 젊고 건강한 성인에서 나타나고 대부분의 연구에서 남자에서 호발하는 것으로 보고되고 있으나 Murphy 등은 미국에서 55명의 환자를 대상으로 한 조사에서 남녀간의 차이가 없다고 보고하였다. 많은 경우 단안에서 증상을 보이지만 FA 상 반대편 눈에도 혈관초, 주변부 망막 비관류와 같은 변화를 볼 수 있는 경우가 많아서 결국 환자의 50~90%에서 양안이 침범된다.

원인

과거 많은 연구에서 결핵과의 연관성을 강조해 왔으나 tuberculin 단백에 대한 양성 반응이 정상보다 높은 빈도를 보인다는 것 외에는 결핵균에 의한 눈이나 망막의 감염과 관련된 변화를 증명하지는 못하였다. 따라서 직접 감염보다는 tuberculin 단백에 대한 면역 매개 과민반응으로 믿고 있다. Rennie 등은 일스병 환자 32명 중 48%에서 결핵을 앓았거나 노출된 경험이 있다고 보고하였다. 또한 PCR을 이용하여 일스병 환자의 유리체와 망막앞막에서 결핵균 검출이 유의하게 높다는 연구 결과도 보고되었다. 일스병 환자의 혈청 단백질 전기영동검사에서는 α-globulin 증가와 알부민 감소가 보고되었으며, α-1 acid glycoprotein 등 몇몇의 독특한 단백질이 발견된 것으로 보아 외부 인자에 대한 변화된 면역 반응이 발병에 중요한 역할을 할 것이라는 가능성이 제기되고 있다. HLA DR3, A1, B8, B5(51)은 정상인에서는 발견되지 않는 반면, 대부분의 일스병 환자에서 나타난다. 또한 HLA DQ2, DR52, 그리고 Bw6도 높은 빈도로 발견된다.

위험 인자

일부는 동시에 전정기관 장애를 호소하는데 Rennie 등은 35명의 일스병 환자 중 24%에서 감각신경성 난청이 있고, 50%에서 청각과 전정 기관의 장애를 보고하였다. 그 외에도 다발성 경화증, 소뇌운동실조, 척수증, 편마비 같은 중추신경계 질환도 보고되어 있으며 면역학적 질환의 증가된 유병률도 보고되었던 것을 고려하면 여러 병리학적 이상이 눈에만 국한되어 있지 않음을 알 수 있다.

분류

Saxena[10] 등은 일스병의 분류와 진행 정도의 파악을 위해 다음과 같은 분류법을 제안하였다.

  • 1 : 표면 망막 출혈을 동반한 작은 망막혈관 (1a) 과 큰 망막혈관 (1b) 의 정맥주위염 (periphlebitis)
  • 2a : 모세혈관 비관류
  • 2b : 시신경 주위 혹은 다른 곳의 신생혈관
  • 3a : 섬유혈관 증식
  • 3b : 유리체 출혈
  • 4a : 견인 혹은 열공 망막 박리
  • 4b : 홍채 신생혈관, 신생혈관 녹내장，시신경 위축

증상

대개 비문증 또는 시력 감소와 같은 유리체 출혈에 의한 증상을 호소하지만 유리체 출혈이 없는 경우, 망막 혈관염에 의한 경한 시력 저하를 보이기도 한다.

감별 진단

특발성의 질환이므로 원인을 알 수 있는 다른 망막 혈관병증과 감별해야 한다. 당뇨병, 겸상 적혈구 빈혈증, 사르코이드증, 전신 홍반 루푸스와 같은 전신 질환에서도 망막염증, 비관류, 혈관신생이 발생하므로 자세한 병력 청취와 적절한 검사로 감별해야 한다. 그리고 망막 분지 정맥 폐쇄, 망막 중심 정맥 폐쇄, 코우츠병, 중간 포도막염 등과 같은 안질환과도 감별해야 한다.

일스병과 유사한 망막혈관염

일스병과 유사한 증식 혈관 망막병증

비수술적 치료

비활동성 혈관염

6개월에서 1년 간격으로 경과 관찰만 해볼 수 있으며 유리체 출혈이 있는 경우라도 망막 박리의 징후만 없다면 4~6주 간격으로 경과 관찰해볼 수 있다.

활동성 혈관염

  • 스테로이드 : 주된 치료법이다. 용량은 염증의 정도에 따라 정할 수 있으며 대부분의 경우 경구 prednisolone (1mg/kg) 을 6~8주에 걸쳐 증상에 따라 감량하면 된다. 만약 전신 스테로이드에 부작용이 있거나 황반 부종이 있는 경우 안구주위 스테로이드 주사가 도움이 된다. 또한 최근에 급성 염증시기에 경구와 안구 주위 스테로이드 주사에 반응이 없는 환자에서 트리암시놀론 유리체강내 주사가 좋은 결과를 얻었다는 보고가 있다. 면역 억제제는 전신 스테로이드에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우에 제한적으로 사용한다. 최근 anti-VEGF 주사 치료로 혈관 신생을 억제하는 효과를 보고하고 있다.
  • 면역 억제제 : 전신 스테로이드에 부작용이 있거 나 반응01 없는 경우에 제한적으로 사용한다.
  • 허혈 망막에 대한 광응고술 : 신생혈관에 대한 선택적인 치료로 여겨지고 있으며[11], 비관류 망막을 포함한 관류와 비관류 망막의 경계부에 비교적 강하지 않게 전반적으로 광응고술은 시행하는 것이 효과적이라고 생각된다[12]. 하지만 비관류 망막은 관류 망막에 비해 약하기 때문에 시술 시 주의를 요한다. 또한 냉동 치료와 광응고술을 같이 시행하기도 한다[13]. 증상이 없는 반대편 눈의 허혈 망막에 대한 예방적 목적의 광응고술은 병의 진행을 막고 잠재적인 합병증을 예방하는 차원에서 고려해볼 만하다.
  • anti-VEGF : 신생혈관을 억제하여 대량의 유리체 출혈을 막아 유리체 절제술의 빈도를 낮출 수 있다고 보고되고 있다.

시술 및 레이저 치료

허혈 망막에 대한 광응고술은 신생혈관에 대한 선택적인 치료로 여겨지고 있으며 비관류 망막을 포함한 관류와 비관류 망막의 경계부에 비교적 강하지 않게 전반적으로 광응고술을 시행하는 것이 효과적이라고 생각된다. 하지만 비관류 망막은 관류 망막에 비해 약하기 때문에 시술 시 주의를 요한다. 또한 냉동 치료와 광응고술을 같이 시행하기도 한다. 증상이 없는 반대편 눈의 허혈 망막에 대한 예방적 목적의 광응고술은 병의 진행을 막고 잠재적인 합병증을 예방하는 차원에서 고려해볼만 하다.

수술적 치료

3개월 이상 흡수되지 않고 지속되는 유리체 출혈에 대하여는 유리체 절제술을 고려해야 한다. Kumar 등은 3~6개월에 시행한 유리체 절제술이 6개월 이상 경과 후 시행한 경우보다 시력 결과가 더 좋은 것으로 보고하였는데 이는 출혈과 독성 부산물들이 황반에 손상을 주는 기간이 짧고 낭포 황반 부종과 망막앞막의 발생 기회가 적기 때문이라고 생각된다. 또한 견인 망막 박리나 광범위한 망막앞막이 있는 경우에도 조기 유리체 절제술이 고려된다. 시력 예후는 술전 유리체 출혈의 횟수가 적고 광응고술을 시행 받은 환자에서 더 좋은 것으로 알려져 있다.

예후 및 합병증

자연 경과는 다양하다. 환자들의 시력은 정상에서 광각 소실까지 다양하지만 대부분의 경우 좋은 시력 예후를 보인다. 광범위한 주변부 비관류에도 불구하고 대개 황반은 보존되어 중심 시력은 유지하는데 Murphy 등은 일스병 환자의 67%에서 0.5~1.25, 24%에서 0.2~0.4, 9%에서 0.1 이하의 최종 시력을 보였다고 보고하였다. Atmaca[14] 등은 130명의 일스병 환자를 장기 추적 관찰한 결과 20%에서 시력 호전, 43%에서 시력 유지, 37%에서 시력 저하를 보고하였다.

시력 소실의 가장 흔한 원인은 유리체 출혈로 대부분의 경우 출혈은 아랫쪽으로 가라 앉아 수 주에서 수 개월 사이에 점차 흡수되어 중심 시력이 거의 정상으로 회복된다. 심한 영구적인 시력 소실은 대개 신생혈관과 관련된 합병증, 즉 지속되는 유리체 출혈, 망막 박리, 신생혈관 녹내장 등에 의해 야기되며 때로는 낭포 황반 부종, 황반 원공, 망막 모세혈관 확장증 또는 망막앞막에 의한 시력 소실도 일어날 수 있다.

참고

  1. ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
  2. ↑ Eales H. Causes of retinal hemorrhage associated with epistaxis and constipation. Birm Med Rev 1880;9:262.
  3. ↑ Eales H. Primary retinal hemorrhage in young men. Ophthal­ mol Rev 1882;1:41.
  4. ↑ Wadsworth OF. Recurrent retinal hemorrhage, followed by the development of blood vessels in the vitreous. Ophthalmol Rev 1887;6:289-99.
  5. ↑ Duke-Elder WS. Disease of the retina. In: Duke-Elder WS, ed. System of ophthalmology. St. Louis, MO; 1967.
  6. ↑ Gieser SC et al. Eales disease. In: Ryan S, ed. Retinal disease. St. Louis, MO; 1989
  7. ↑ Murphy RP et al. Retinal and vitreous findings in Eales disease. IOVS 1986;27:121.
  8. ↑ Elliot AJ et al. The present status of the diagnosis and treatment of periphlebitis retinae (Eales' disease). Can J Ophthalmol. 1969 Apr;4(2):117-22. 연결
  9. ↑ Albert DM et al. Albert & Jakobiecs principles and practice of ophthalmology, 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders, 2008;1835-9.
  10. ↑ Saxena S et al. A new staging system for idiopathic retinal periphlebitis. Eur J Ophthalmol. 2004 May-Jun;14(3):236-9. 연결
  11. ↑ Spitznas M et al. Treatment of Eales' disease with photocoagulation. Albrecht Von Graefes Arch Klin Exp Ophthalmol. 1975;194(3):193-8. 연결
  12. ↑ Magargal LE et al. Treatment of Eales' disease with scatter laser photocoagulation. Ann Ophthalmol. 1989 Aug;21(8):300-2. 연결
  13. ↑ Das T et al. Combined photocoagulation and cryotherapy in treatment of Eales' retinopathy. Preliminary report. Indian J Ophthalmol. 1987;35(5-6):108-18. [1]
  14. ↑ Atmaca LS et al. A long-term FU of Eales' disease. Ocul Immunol Inflamm. 2002 Sep;10(3):213-21. 연결
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