컨스-세이어 증후군 (Kearns-Sayre syndrome; KSS) 은 CPEO 외에 망막 색소변성, 청력 소실, 운동 장애, 심장 전도 장애를 동반하며 그 밖에 여러 신경학적 혹은 내분비학적 이상을 초래한다.
사립체 기능 이상으로 생긴다.