스티븐스-존슨 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome, SJS)''' 은 독성 표피 괴사 융해증 (toxic epidermal necrolysis, TEN) 이라고도 부르며 | '''스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome, SJS)''' 은 독성 표피 괴사 융해증 (toxic epidermal necrolysis, TEN) 이라고도 부르며 이상 면역 반응에 의해 발생하는 피부 및 점막의 광범위한 괴사, 표피 탈락을 특징으로 한다<ref>Kohanim S et al. SJS/TEN : A Comprehensive Review and Guide to Therapy. I. Systemic Disease. ''Ocul Surf''. 2016 Jan;14(1):2-19. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26549248/ 연결]</ref>. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
매년 백만명 당 0.4~7명에서 발생하는 매우 드문 질환이다<ref>Strom BL et al. A population-based study of SJS. Incidence and antecedent drug exposures. ''Arch Dermatol''. 1991 Jun;127(6):831-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2036028/ 연결]</ref>. | 매년 백만명 당 0.4~7명에서 발생하는 매우 드문 질환이다<ref>Strom BL et al. A population-based study of SJS. Incidence and antecedent drug exposures. ''Arch Dermatol''. 1991 Jun;127(6):831-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/2036028/ 연결]</ref>. | ||
2022년 2월 13일 (일) 02:23 판
스티븐스-존슨 증후군 (Stevens-Johnson syndrome, SJS) 은 독성 표피 괴사 융해증 (toxic epidermal necrolysis, TEN) 이라고도 부르며 이상 면역 반응에 의해 발생하는 피부 및 점막의 광범위한 괴사, 표피 탈락을 특징으로 한다[1].
역학
매년 백만명 당 0.4~7명에서 발생하는 매우 드문 질환이다[2].
원인
전형적으로 sulfonamide, phenytoin 등의 약물이나 단순 포진 바이러스 혹은 Mycoplasma pneumoniae같은 병인균에 접촉한 후 발생한다.
임상 소견
원인 물질에 노출된지 1~3주 후에 2~4주간의 급성기를 겪게 되는데, 이 기간 동안 열, 두통, 무력감, 오심, 그리고 구토를 동반한 전신 증상이 발생한 후 피부 및 점막의 수포성 병변이 나타난다.
- 급성기 : 막결막염과 2차적인 세균 감염으로 인한 결막염이 발생할 수 있으며, 안내염으로 진행할 수도 있다. 또한 결막 붙음증, 각막 상피 이상과 판누스 형성이 발생할 수 있다.
- 만성기 : 눈꺼풀 속말림, 겉말림, 속눈썹증과 마이봄샘 손상이 발생할 수 있고, 결막 구석의 단축, 결막 붙음증을 포함한 결막의 반흔화가 발생한다. 결막의 반흔화는 술잔세포, 눈물샘 및 눈물관의 손상을 일으켜 건성안으로 인한 결막의 각질화가 발생할 수 있다. 다수의 윤부 줄기세포가 급성기동안 손상을 받는데, 만성기의 심한 눈물막 이상은 지속적인 추가 손상을 일으킨다. 결막의 건조 및 각질화는 윤부 줄기세포의 생존을 위협하며, 지속 상피 결손과 각막의 결막화를 유발할 수 있다.
비수술적 치료
초기 안과적 치료로 인공 눈물, 항염증제 그리고 필요한 경우 항생제를 사용한다. 만성기의 치료는 염증을 최소화하면서 안구 표면의 건강을 최대화하는데 있다. 건조증은 눈물점 마개와 보존제가 없는 인공 눈물을 사용하여 적극적으로 치료해야 하며, 눈꺼풀 이상은 안구 표면에 손상을 일으키지 않돌고 교정해야 한다.
수술적 치료
임상적으로 윤부 줄기세포 결핍이 있는 경우는 윤부 줄기세포 이식을 고려해야 하지만, 눈물 생성 기관들의 심각한 손상으로 인해 실패율이 높다.