일스병: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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Eales가 망막 정맥 변화를 발견한 이후, 많은 연구자들이 일스병홀 일차적으로 변성된 망막정맥에 의한 질병으로 기술해 왔다. Elliot 등은 '망막정맥주위염' 이라 하였으나, 최근 연구에서 소동맥과 소정맥 모두에서 초형성이 나타나고 Murphy 등은 소동맥과 소정맥의 초형성이 같은 빈도로 발생한다고 보고하였다. 따라서 이러한 소동맥의 침범으로 일스병은 망막혈관염 또는 혈관병증으로 여겨 지고 있다.

이 시기에는 각막 침착물, 전방 세포와 방수 흐림, 유리체 세포 등이 관찰되기도 하나 앞포도막염이 흔하지는 않다. 하지만 심한 활동성 망막정맥주위염이 있을 때 과잉의 앞부 포도막영이 나타날 수 있으며 이 경우, 항상 비육아종 성이타. ~~전방축농은~~ 일스병에서는 보이지 않으며 나타날 경우, [[베체트병]]을 의심해 볼 수 있다. 낭포 황반 부종은 심한 초형성을 ~~보01는~~ 눈에서 주로 나타난다. 황반 부종의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 아마도 경도의 염증과 연관된 것으로 여겨진다.

이 시기에는 각막 침착물, 전방 세포와 방수 흐림, 유리체 세포 등이 관찰되기도 하나 앞포도막염이 흔하지는 않다. 하지만 심한 활동성 망막정맥주위염이 있을 때 과잉의 앞부 포도막영이 나타날 수 있으며 이 경우, 항상 비육아종 성이타. 전방 축농은 일스병에서는 보이지 않으며 나타날 경우, [[베체트병]]을 의심해 볼 수 있다. 낭포 황반 부종은 심한 초형성을 보이는 눈에서 주로 나타난다. 황반 부종의 정확한 원인은 밝혀지지 않았으나 아마도 경도의 염증과 연관된 것으로 여겨진다.

=== 비관류 시기 ===

주변부 망막비관류는 모든 일스병 환자에서 나타난다. 비관류의 범위는 멀리 떨어진 주변부의 작은 영역에서부터 후극부까지 확장된 광범위한 비관류까지 다양하게 나타 난다. 이측 망막이 가장 흔히 침범되며 비관류 영역은 보 통 서로 융합하고 뒤쪽 관류망막과 명확히 구분된다. 광범 위한 비관류에도 불구하고 황반은 대개 보존되어 중심시 력은 유지된다. 하지만 혹 황반까지 비관류가 확대되는 경우, 시력은 20/400 이하로 감소하게 된다. 미세혈관이상 이 심한 경우，코우츠병의 안저 소견과 유사하게 보일 수 있으며 가늘고 흰 선은 폐색된 큰 혈관의 잔류(유령혈관) 를 나타내는 것으로 비관류 부위에서 자주 관찰된다.

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일스병 환자에서 [[망막 분지 정맥 폐쇄|BRVO]]가 일어나는데 혈관 폐쇄는 단독 또는 다수로 발생할 수 있다. 대개 한 사분면에만 국한되는 일차성 BRVO와는 달리 일스병에서는 폐쇄의 범위가 주변부 망막까지 광범위하게 침범될 수 있고 망막 정맥의 해부학적 분포나 수평 경선에 관계없이 발생한다.

=== 혈관 신생 시기 ===

~~망막비관류는~~ 결국 신생혈관의 발생으로 이어진다. 80% 이상의 환자에서 신생혈관이 발생하는 것으로 알려져 있으며 시신경유두 (NVD) 나 망막의 어느 곳 (NVE) 에서도 나타날 수 있고 홍채의 혈관 신생도 보고된 바 있대그림 2). NVE는 대개 관류와 비관류 망막의 경계 부위에 발생하며 이런 비정상적인 혈 관에서 생긴 출혈이 시력저하의 가장 큰 원인이 된다. 망막허혈이 혈관신생을 자극하는 물질, 즉 혈관내피 성장인자 (VEGF) 를 생산한다. Perentes 등<ref>Perentes Y et al. Massive VEGF expression in Eales' disease. ''Klin Monbl Augenheilkd''. 2002 Apr;219(4):311-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12022026/ 연결]</ref>은 일스병 환자의 눈에서 신생혈관 증식과 VEGF의 발현 사이에 매우 밀접한 연관이 있음을 증명하였다. 신생혈관은 섬유 성분이 풍부하여 심한 망막과 유리체 증식을 일으키고 섬유혈관막에서 기인한 전후 견인이 견인 망막 박리의 위험성을 증가시킨다. Badrinath 등<ref>Badrinath SS et al. Vitreoschisis in Eales' disease : pathogenic role and significance in surgery. ''Retina''. 1999;19(1):51-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10048373/ 연결]</ref>은 일 병의 합병증으로 유리수술을 시행한 환자의 83% 에서 다수의 섬유성과 섬유혈관성 유리체-망막 유착이 있음을 발견하였다.

망막 비관류는 결국 신생혈관의 발생으로 이어진다. 80% 이상의 환자에서 신생혈관이 발생하는 것으로 알려져 있으며 시신경유두 (NVD) 나 망막의 어느 곳 (NVE) 에서도 나타날 수 있고 홍채의 혈관 신생도 보고된 바 있대그림 2). NVE는 대개 관류와 비관류 망막의 경계 부위에 발생하며 이런 비정상적인 혈 관에서 생긴 출혈이 시력저하의 가장 큰 원인이 된다. 망막허혈이 혈관신생을 자극하는 물질, 즉 혈관내피 성장인자 (VEGF) 를 생산한다. Perentes 등<ref>Perentes Y et al. Massive VEGF expression in Eales' disease. ''Klin Monbl Augenheilkd''. 2002 Apr;219(4):311-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12022026/ 연결]</ref>은 일스병 환자의 눈에서 신생혈관 증식과 VEGF의 발현 사이에 매우 밀접한 연관이 있음을 증명하였다. 신생혈관은 섬유 성분이 풍부하여 심한 망막과 유리체 증식을 일으키고 섬유혈관막에서 기인한 전후 견인이 견인 망막 박리의 위험성을 증가시킨다. Badrinath 등<ref>Badrinath SS et al. Vitreoschisis in Eales' disease : pathogenic role and significance in surgery. ''Retina''. 1999;19(1):51-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/10048373/ 연결]</ref>은 일 병의 합병증으로 유리수술을 시행한 환자의 83% 에서 다수의 섬유성과 섬유혈관성 유리체-망막 유착이 있음을 발견하였다.

=== 기타 유리체 망막 이상 ===

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== 비수술적 치료 ==

=== 비활동성 혈관염 ===

6개월에서 1년 간격으로 경과 관찰만 해볼 수 있으며 유리체 출혈이 있는 경우라도 망막 박리의 징후만 없다면 4~6주 간격으로 경과 관찰해볼 수 있다.

6개월에서 1년 간격으로 경과 관찰만 해볼 수 있으며 유리체 출혈이 있는 경우라도 망막 박리의 징후만 없다면 4~6주 간격으로 경과 관찰해볼 수 있고 특별한 합병증이 없는 경우 대개 6~8주에 출혈은 감소된다.

=== 활동성 혈관염 ===

* 스테로이드 : 주된 치료법이다. 용량은 염증의 정도에 따라 정할 수 있으며 대부분의 경우 경구 prednisolone (1mg/kg) 을 6~8주에 걸쳐 증상에 따라 감량하면 된다. 만약 전신 스테로이드에 부작용이 있거나 황반 부종이 있는 경우 안구주위 스테로이드 주사가 도움이 된다. 또한 최근에 급성 염증시기에 경구와 안구 주위 스테로이드 주사에 반응이 없는 환자에서 [[트리암시놀론]] 유리체강내 주사가 좋은 결과를 얻었다는 보고가 있다. 면역 억제제는 전신 스테로이드에 부작용이 있거나 반응이 없는 경우에 제한적으로 사용한다. 최근 [[항 혈관내피 성장인자|anti-VEGF]] 주사 치료로 혈관 신생을 억제하는 효과를 보고하고 있다.

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허혈 망막에 대한 광응고술은 신생혈관에 대한 선택적인 치료로 여겨지고 있으며 비관류 망막을 포함한 관류와 비관류 망막의 경계부에 비교적 강하지 않게 전반적으로 광응고술을 시행하는 것이 효과적이라고 생각된다. 하지만 비관류 망막은 관류 망막에 비해 약하기 때문에 시술 시 주의를 요한다. 또한 냉동 치료와 광응고술을 같이 시행하기도 한다. 증상이 없는 반대편 눈의 허혈 망막에 대한 예방적 목적의 광응고술은 병의 진행을 막고 잠재적인 합병증을 예방하는 차원에서 고려해볼만 하다.

== 수술적 치료 ==

3개월 이상 흡수되지 않고 지속되는 유리체 출혈에 대하여는 유리체 절제술을 고려해야 한다. Kumar 등은 3~6개월에 시행한 유리체 절제술이 6개월 이상 경과 후 시행한 경우보다 시력 결과가 더 좋은 것으로 보고하였는데 이는 출혈과 독성 부산물들이 황반에 손상을 주는 기간이 짧고 [[낭포 ~~황반 부종~~]]과 [[망막앞막]]의 발생 기회가 적기 때문이라고 생각된다. 또한 [[견인 ~~망막 박리~~]]나 광범위한 망막앞막이 있는 경우에도 조기 유리체 절제술이 고려된다. 시력 예후는 술전 유리체 출혈의 횟수가 적고 광응고술을 시행 받은 환자에서 더 좋은 것으로 알려져 있다.

3개월 이상 흡수되지 않고 지속되는 유리체 출혈에 대하여는 유리체 절제술을 고려해야 한다. Kumar 등은 3~6개월에 시행한 유리체 절제술이 6개월 이상 경과 후 시행한 경우보다 시력 결과가 더 좋은 것으로 보고하였는데 이는 출혈과 독성 부산물들이 황반에 손상을 주는 기간이 짧고 [[낭포 황반부종]]과 [[망막앞막]]의 발생 기회가 적기 때문이라고 생각된다. 또한 [[견인 망막박리]]나 광범위한 망막앞막이 있는 경우에도 조기 유리체 절제술이 고려된다. 시력 예후는 술전 유리체 출혈의 횟수가 적고 광응고술을 시행 받은 환자에서 더 좋은 것으로 알려져 있다.

== 예후 및 합병증 ==

자연 경과는 다양하다. 환자들의 시력은 정상에서 광각 소실까지 다양하지만 대부분의 경우 좋은 시력 예후를 보인다. 광범위한 주변부 비관류에도 불구하고 대개 황반은 보존되어 중심 시력은 유지하는데 Murphy 등은 일스병 환자의 67%에서 0.5~1.25, 24%에서 0.2~0.4, 9%에서 0.1 이하의 최종 시력을 보였다고 보고하였다. Atmaca<ref>Atmaca LS et al. A long-term FU of Eales' disease. ''Ocul Immunol Inflamm''. 2002 Sep;10(3):213-21. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12789597/ 연결]</ref> 등은 130명의 일스병 환자를 장기 추적 관찰한 결과 20%에서 시력 호전, 43%에서 시력 유지, 37%에서 시력 저하를 보고하였다.

시력 소실의 가장 흔한 원인은 유리체 출혈로 대부분의 경우 출혈은 아랫쪽으로 가라 앉아 수 주에서 수 개월 사이에 점차 흡수되어 중심 시력이 거의 정상으로 회복된다. 심한 영구적인 시력 소실은 대개 신생혈관과 관련된 합병증, 즉 지속되는 유리체 출혈, 망막 박리, [[신생혈관 녹내장]] 등에 의해 야기되며 때로는 [[낭포 ~~황반 부종~~]], [[황반 원공]], [[망막 모세혈관 확장증]] 또는 [[망막앞막]]에 의한 시력 소실도 일어날 수 있다.

시력 소실의 가장 흔한 원인은 유리체 출혈로 대부분의 경우 출혈은 아랫쪽으로 가라 앉아 수 주에서 수 개월 사이에 점차 흡수되어 중심 시력이 거의 정상으로 회복된다. 심한 영구적인 시력 소실은 대개 신생혈관과 관련된 합병증, 즉 지속되는 유리체 출혈, 망막 박리, [[신생혈관 녹내장]] 등에 의해 야기되며 때로는 [[낭포 황반부종]], [[황반 원공]], [[망막 모세혈관 확장증]] 또는 [[망막앞막]]에 의한 시력 소실도 일어날 수 있다.