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'''베체트 병 (Behcet's disease)'''{{망막}} 은 원인을 모르는 염증 반응에 의하여 여러 장기에 혈관염이 발생하는 전신질환으로, 처음 기술한 터키 의사의 이름을 따서 명명되었다. 피부 점막, 눈, 혈관, 신경, 위장관에 이상이 발생한다. 주요 증상은 구강 아프타 궤양, 외음부 궤양，피부병변 , 포도막염이다/눈 염증에 의하여 실명할 수 있고, 마비와 같은 신경장애가 발생할 수도 있으며, 심한 경우 대동맥 파열, 장파열，또는 심한 중추 신경계 01상으로 사망할 수도 있는 중증 질환이다. | '''베체트 병 (Behcet's disease)'''{{망막}} 은 원인을 모르는 염증 반응에 의하여 여러 장기에 혈관염이 발생하는 전신질환으로, 처음 기술한 터키 의사의 이름을 따서 명명되었다. 피부 점막, 눈, 혈관, 신경, 위장관에 이상이 발생한다. 주요 증상은 구강 아프타 궤양, 외음부 궤양，피부병변 , 포도막염이다/눈 염증에 의하여 실명할 수 있고, 마비와 같은 신경장애가 발생할 수도 있으며, 심한 경우 대동맥 파열, 장파열，또는 심한 중추 신경계 01상으로 사망할 수도 있는 중증 질환이다. | ||
== 역학 == | == 역학 == | ||
베체트병은 고대의 비단길을 따라 지중해 연안, 중동, 동아시아에서 많이 발생하는데, 이제는 이민자들에 의하여 세계 모든 지역에서 발생한다<ref>Nussenblatt RB et al. Behcets dis ease. In: Uveitis: fundamentals and clinical practice. 2nd ed. St. Louis: Mosby Year Book, 1996;334-53.</ref>. 유병률은 터키 일부 지역이 420/100,000명 정도로 가장 높고, 일본은 13/100, | 베체트병은 고대의 비단길을 따라 지중해 연안, 중동, 동아시아에서 많이 발생하는데, 이제는 이민자들에 의하여 세계 모든 지역에서 발생한다<ref>Nussenblatt RB et al. Behcets dis ease. In: Uveitis: fundamentals and clinical practice. 2nd ed. St. Louis: Mosby Year Book, 1996;334-53.</ref>. 유병률은 터키 일부 지역이 420/100,000명 정도로 가장 높고, 일본은 13/100,000명, 미국이 1/100,000명이다. 일본에서는 포도막염 환자의 12~20%가 베체트병이라고 보고되었는데, 최근에는 발생 빈도가 감소하고 있다고 한다. 우리나라의 경우 전국적인 통계는 없지만, 실제 유병률은 일본과 비슷할 것으로 추정 된다. | ||
모든 연령에서 발생하지만, 일반적으로 20대에서 많이 발생하고, 사춘기 이전이나 50대 이후에는 드문 편이다. 남녀 성비는 터키 1.03, 이란 1.19, 이라크 3.0, 쿠웨이트 4.9, 일본 0.976, 중국 1.34, 한국 0.63이다<ref>Bang D et al. Epidemiologic and clinical survey of Behcet's disease in Korea: the 1st multicenter study. ''J Korean Med Sci''. 2001 Oct;16(5):615-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11641532/ 연결]</ref>. 조사 환자들의 수가 증가할수록 남자의 비율이 감소하는 경향이 있고, 중동 지역에서 남자의 비율이 높게 나오는 것은 아마도 여자 환지들의 진료와 진단이 상대적으로 어렵기 때문일 가능성이 있다. | |||
== 유전 == | == 유전 == | ||
가족력이 보고된 적은 있으나 특정한 유전 형태가 알려진 바는 없다. 베체트병이 HLA-B51 표현형,특히 B*5101 대립 유전자와 관련이 많다는 것이 알려져 있다. 일본인의 경우 완전형 베체트병 환자는 HLA-B51 표현형을 58%에서 가지고 있고, 정상인은 12%에서 가지고 있어서 상대위험도는 9.4이다. | 가족력이 보고된 적은 있으나 특정한 유전 형태가 알려진 바는 없다. 베체트병이 HLA-B51 표현형,특히 B*5101 대립 유전자와 관련이 많다는 것이 알려져 있다. 일본인의 경우 완전형 베체트병 환자는 HLA-B51 표현형을 58%에서 가지고 있고, 정상인은 12%에서 가지고 있어서 상대위험도는 9.4이다. | ||
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3. 피부 증상 | 3. 피부 증상 | ||
4. 피부 과민성 반응 검사 (pathergy test) 양성 | 4. 피부 과민성 반응 검사 (pathergy test) 양성 | ||
가장 널리 사용되고 있는 것은 1990년에 베체트병 국제 연구 그룹 (International Study Group for Behcet Disease) 에서 만든 기준이다. | 가장 널리 사용되고 있는 것은 1990년에 베체트병 국제 연구 그룹 (International Study Group for Behcet Disease) 에서 만든 기준이다<ref>Criteria for diagnosis of Behçet's disease. International Study Group for Behçet's Disease. Lancet. 1990 May 5;335(8697):1078-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1970380/ 연결]</ref>. 0| 기준은 재발성 구강 궤양을 반드시 필요한 진단 기준으로 사용하였는데，진단보다는 분류를 목적으로 만 들어졌고, 증상의 유병률을 고려하지 않아서 베체트병 초기에는 이 기준을 이용하여 진단내리기가 어려울수 있다. 또, 주로 중동 환자들의 증상을 중심으로 만들어져서 지역적인 차이를 반영하지 못하였고，크론병이나 궤양성 대장 염을 가지고 있는 환자들을 대조군에 충분히 포함하지 못하여 감별 진단이 쉽지 않다. 따라서，그 이전에 만들어졌던 진단 기준을 포함한 여러 다른 기준들이 아직도 함께 사용되고 있다. | ||
=== 일본 베체트 연구 위원회 === | === 일본 베체트 연구 위원회 === | ||
[ 주된 기준 ] | |||
1. 구강 궤양 | |||
2. 외음부 궤양 | |||
3. 눈 증상 : 전방 축농을 동반한 홍채염, 망막 혈관염 | |||
4. 피부 증상 : 결절성 홍반, 혈전성 정맥염, 과잉흥분성, 심한 여드름 | |||
[ 보조 기준 ] | |||
1. 관절염 | |||
2. 장궤양 | |||
3. 부고환염 | |||
4. 혈관 질환 : 동정맥 폐쇄, 동맥류 | |||
5. 신경-정신학적 증상 | |||
일본 베체트 연구위원회 진단 기준은 눈 증상을 중요한 진단 기준으로 사용하고, 상대적으로 빈도가 적은 증상들을 보조 기준으로 이용한다. | |||
== 감별 진단 == | == 감별 진단 == | ||