시신경 유두 흑색세포종

시신경 유두 흑색 세포종 (optic disc melanocytoma)

역학

유색 인종에서도 많이 발견된다.

임상 소견

주로 단안에 암갈색에서 검은색의 종양으로 나타나며, 약 24%에서는 시각 증상이 발생하고, 9%에서는 구심성 동공 반사 이상을 보일 수 있다.

검사 및 진단

FA에서 특징적으로 전 시기에 걸쳐 저형광 소견을 보이지만, 시신경 유두 부종이나 망막 색소상피 위축에 의한 과형광을 보이기도 한다. 하지만 이것이 악성 종양과의 감별에 가치는 없다.

감별 진단

악성 흑생종과 혼동되기 쉬우며, 임상 양상이 감별 진단에 도움을 줄 수 있다.

예후 및 합병증

자발적인 괴사가 일어나는 경향을 보이며, 이 경우 심각한 시력 손상을 보이게 된다. 약 15%에서는 수년에 걸쳐 약간의 크기 증가를 보일 수 있지만, 대개는 악성 종양으로의 이행 소견은 아니다. 뚜렷한 크기 증가와 시력 저하는 악성으로의 이행을 의미할 수 있고, 약 1~2%에서는 악성 흑색종으로 이행하기도 하므로 일년에 한두 번 정도의 정기적인 관찰과 안저 촬영이 필요하다.