원발 점액 샘암종: 두 판 사이의 차이

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피부에 발생하는 '''원발 점액 샘암종 (primary mucinous adenocarcinoma, PMA)'''{{성형안과}} 은 땀샘에서 기원하는 매우 드물게 발생하는 저등급 악성 종양으로<ref>Chauhan A et al. Primary mucinous carcinoma of eyelid : a rare clinical entity. ''Indian J Ophthalmol''. 2009 Mar-Apr;57(2):150-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19237793/ 연결]</ref>, 에크린샘에서 기원하는 것으로 생각되고 있다<ref>Carson HJ et al. Mucinous carcinoma of the eyelid. An IHC study. ''Am J Dermatopathol''. 1995 Oct;17(5):494-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8599456/ 연결]</ref>.
피부에 발생하는 '''원발 점액 샘암종 (primary mucinous adenocarcinoma, PMA)'''{{성형안과}} 은 땀샘에서 기원하는 매우 드물게 발생하는 저등급 악성 종양으로<ref>Chauhan A et al. Primary mucinous carcinoma of eyelid : a rare clinical entity. ''Indian J Ophthalmol''. 2009 Mar-Apr;57(2):150-2. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19237793/ 연결]</ref>, 에크린샘에서 기원하는 것으로 생각되고 있다<ref>Carson HJ et al. Mucinous carcinoma of the eyelid. An IHC study. ''Am J Dermatopathol''. 1995 Oct;17(5):494-8. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8599456/ 연결]</ref>.
== 역사 ==
== 역사 ==
1952년 Lennox<ref>Lennox B et al. Mucin-secreting tumours of the skin with special reference to the so-called mixed-salivary tumour of the skin and its relation to hidradenoma. ''J Pathol Bacteriol''. 1952 Oct;64(4):865-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13000598/ 연결]</ref> 등에 의해 처음 기술되었으며 이후 1971년 Mendoza 등<ref>Mendoza S et al. Mucinous (adenocystic) carcinoma of the skin. ''Arch Dermatol''. 1971 Jan;103(1):68-78. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4321803/ 연결]</ref>에 의해 처음 명명되었다. 현재 국내에서는 상안검 1예, 눈꺼풀 가쪽 피부 1예가 보고되었다<ref>Seo HC et al. A case of PMA of the UL. ''JKOS'' 2007;48:599-603.</ref><ref>Hong SM et al. A case of PMA on skin of the lateral canthus. ''JKOS'' 2009;50:1582-5</ref>.
1952년 Lennox 등<ref>Lennox B et al. Mucin-secreting tumours of the skin w special reference to the so-called mixed-salivary tumour of the skin and its relation to hidradenoma. ''J Pathol Bacteriol''. 1952 Oct;64(4):865-80. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/13000598/ 연결]</ref>에 의해 처음 기술되었으며 이후 1971년 Mendoza 등<ref>Mendoza S et al. Mucinous (adenocystic) carcinoma of the skin. ''Arch Dermatol''. 1971 Jan;103(1):68-78. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4321803/ 연결]</ref>에 의해 처음 명명되었다. 현재 국내에서는 상안검 1예, 눈꺼풀 가쪽 피부 1예가 보고되었다<ref>Seo HC et al. A case of PMA of the UL. ''JKOS'' 2007;48:599-603.</ref><ref>Hong SM et al. A case of PMA on skin of the lateral canthus. ''JKOS'' 2009;50:1582-5</ref>.
 
== 역학 ==
== 역학 ==
원발병소는 주로 두피, 경부이며 다음으로 눈꺼풀과 눈썹에 많이 발생하는데, 50대에서 70대 사이의 노년층에서, 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하고 백인 (77.2%) 에서 아시아인 (12.7%) 이나 아프리카계 미국인 (10.1%) 보다 유병률이 높은 것으로 알려져 있다. 또한 종양은 대개 무증상이고 단일성 결절 형태를 보이며 얼굴에서는 0.7~2.5 cm 까지, 몸통에서는 8 cm 까지 커지기도 한다.
원발병소는 주로 두피, 경부이며 다음으로 눈꺼풀과 눈썹에 많이 발생하는데, 50대에서 70대 사이의 노년층에서, 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하고 백인 (77.2%) 에서 아시아인 (12.7%) 이나 아프리카계 미국인 (10.1%) 보다 유병률이 높은 것으로 알려져 있다. 또한 종양은 대개 무증상이고 단일성 결절 형태를 보이며 얼굴에서는 0.7~2.5 cm 까지, 몸통에서는 8 cm 까지 커지기도 한다.

2022년 3월 23일 (수) 13:03 판

피부에 발생하는 원발 점액 샘암종 (primary mucinous adenocarcinoma, PMA)[1] 은 땀샘에서 기원하는 매우 드물게 발생하는 저등급 악성 종양으로[2], 에크린샘에서 기원하는 것으로 생각되고 있다[3].

역사

1952년 Lennox 등[4]에 의해 처음 기술되었으며 이후 1971년 Mendoza 등[5]에 의해 처음 명명되었다. 현재 국내에서는 상안검 1예, 눈꺼풀 가쪽 피부 1예가 보고되었다[6][7].

역학

원발병소는 주로 두피, 경부이며 다음으로 눈꺼풀과 눈썹에 많이 발생하는데, 50대에서 70대 사이의 노년층에서, 여성보다 남성에서 더 흔하게 발생하고 백인 (77.2%) 에서 아시아인 (12.7%) 이나 아프리카계 미국인 (10.1%) 보다 유병률이 높은 것으로 알려져 있다. 또한 종양은 대개 무증상이고 단일성 결절 형태를 보이며 얼굴에서는 0.7~2.5 cm 까지, 몸통에서는 8 cm 까지 커지기도 한다.

임상 소견

융기된 종양은 빛이 투과될 수 있는 돔 형태를 보일 수 있는데, 병변의 경계는 유두종 모양 (papillomatous), 목이 있는 모양 (pedunculated), 버섯 모양 (fungating) 으로 다양하다. 색은 투명하거나, 약하게 탈색되거나, 회색, 붉은색 또는 푸른색으로 나타날 수 있고 질감의 경우 낭성의 부드러운 형태부터 단단한 형태로 나타난다. 표면은 매끄럽거나, 울퉁불퉁하거나, 각질화된 양상을 보일 수 있는데 한 병변의 경우 표면으로 혈관이 두드러지게 돌출된 경우도 있었으며, 다른 경우에는 정상적인 피부가 덮고 있는 형태도 있었다고 한다.

임상 경과

저등급 악성종양으로 비록 천천히 자라고 전이가 될 가능성은 낮지만 재발률은 상당히 높은 편이다.

진단

병변의 형태가 매우 다양하여 형태만으로 감별이 어렵고 조직검사를 통한 확진이 필요하다[8]. 또한 조직검사를 통해 점액 샘암종을 진단 시 전이성으로 오인될 수 있으며 반드시 전신 검사를 통해 원발과 전이 종양 여부를 감별해야 한다[9].

참고

  1. ↑ 성형안과학 제 4판, 2022 (대한 성형안과 학회, 도서출판 내외학술)
  2. ↑ Chauhan A et al. Primary mucinous carcinoma of eyelid : a rare clinical entity. Indian J Ophthalmol. 2009 Mar-Apr;57(2):150-2. 연결
  3. ↑ Carson HJ et al. Mucinous carcinoma of the eyelid. An IHC study. Am J Dermatopathol. 1995 Oct;17(5):494-8. 연결
  4. ↑ Lennox B et al. Mucin-secreting tumours of the skin w special reference to the so-called mixed-salivary tumour of the skin and its relation to hidradenoma. J Pathol Bacteriol. 1952 Oct;64(4):865-80. 연결
  5. ↑ Mendoza S et al. Mucinous (adenocystic) carcinoma of the skin. Arch Dermatol. 1971 Jan;103(1):68-78. 연결
  6. ↑ Seo HC et al. A case of PMA of the UL. JKOS 2007;48:599-603.
  7. ↑ Hong SM et al. A case of PMA on skin of the lateral canthus. JKOS 2009;50:1582-5
  8. ↑ Kamalpour L et al. Primary cutaneous mucinous carcinoma: a systematic review and meta-analysis of outcomes after surgery. JAMA Dermatol. 2014 Apr;150(4):380-4. 연결
  9. ↑ Terada T et al. Primary cutaneous mucinous carcinoma initially diagnosed as metastatic adenocarcinoma. Tohoku J Exp Med. 2004 Aug;203(4):345-8. 연결
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