다발 경화증: 두 판 사이의 차이
새 문서: 다발성 경화증 (multiple sclerosis; MS) |
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<b>다발 경화증 (multiple sclerosis; MS)</b> 은 뇌, 척수, 시신경으로 이루어진 중추 신경계에 만성 염증 병변이 발생하고, 또한 이와 연관되어 이차 신경 퇴행이 생기는 만성 염증성 탈수초 질환이다. | |||
== 역학 == | |||
20~30대에 주로 발생하며 인종에 따라 다르지만 여자에서 약 1.5~2배 더 흔하게 발병한다. 유병률은 인종 및 지역에 따라 차이가 매우 크다. 북유럽 스웨덴에서는 약 150/100,000명 정도의 높은 유병률을 보이는 반면, 국내와 일본 등지에서는 5/100,000명 이하로 알려져 있다. 하지만 일본에서 최근 유병률이 증가되어 향후 우리나라를 비롯한 아시아권 국가들에서 정확한 유병률에 대한 연구가 필요해 보인다. | |||
== 발병 기전 == | |||
말초 혈액의 활성화된 T림프구가 혈액-뇌 장벽을 통과하여 중추 신경계 내부로 들어가 신경을 손상시키는 것이 주요 병리 기전으로 알려져 있다. | |||
== 임상 양상 == | |||
병변은 중추 신경계 어디에도 발생할 수 있기 때문에 병변 위치에 따라 매우 다양한 증상이 나타난다. | |||
* 시신경 : 시력 감소, 색각 이상 및 중심 암점 등 | |||
* 대뇌 : 감각 및 운동 장애, 인지 기능 장애 | |||
* 뇌간 : 복시 및 어지럼증 | |||
* 소뇌에 있으면 어지럼증 및 떨림증 | |||
* 척수 : 감각 및 운동 장애, 하지 마비, 배뇨 및 배변 장애 | |||
과거에는 동양인에서 시신경과 척수에 더 심한 증상을 일으킨다는 연구 결과를 바탕으로 이를 optico-spinal MS (OSMS) 로 명명하여 다른 질환으로 구분하자는 의견이 있었다. 하지만 최근 연구 결과 OSMS 환자의 상당수에서 시신경 척수염의 특이 항체인 항아쿠아포린4 항체 (antibody to aquaforin 4; AQP4-Ab) 가 관찰되며, 임상 양상 뿐만 아니라 병리 소견 또한 전형적인 다발성 경화증보다 [[시신경 척수염]]에 더 가깝다는 사실이 알려져 현재는 OSMS 환자의 상당수가 [[시신경 척수염]]으로 재분류되고 있다. | |||
== 진단 == | |||
개정된 Mcdonald 기준이 사용된다. 2010년 개정판에서는 2번 이상의 임상적 재발 (시간적 파종; dissemination in time) 과 2곳 이상의 임상적이고 객관적인 병변 (공간적 파종; dissemination in space) 이 있으면서 이러한 병변을 일으킬만한 기타 질환이 없으면 다발성 경화증으로 진단할 것을 권장하고 있다. | |||
== 경과 및 예후 == | |||
대부분의 환자는 재발 및 완화하는 경과를 초기에 보이나 10~30% 에서는 질병 초기부터 뚜렷한 재발 및 완화 없이 지속적으로 악화되는 일차 진행형 경과를 보인다. 다만 재발 및 완화형 경과를 지닌 환자들도 일정 기간 (약 21년) 이 지난 후에는 재발과 무관하게 신경 손상이 지속적으로 진행하는 이차 진행형으로 이환되는 것이 일반적이다. | |||
== 치료 == | |||
=== 급성 재발의 치료 === | |||
고용량 스테로이드 정맥 주사를 1차 치료로 사용하나, 증상이 심한 환자의 경우 추가적인 혈장 분리 교환술이 도움이 되는 것으로 알려져 있다. | |||
=== 장기적인 재발 억제 === | |||
다양한 약물이 무작위 이중 맹검 임상 시험을 통해 재발 억제에 사용되고 있다. 대표적인 약물로 interferon-β, glatiramer acetate, fingolimod, teriflunomide, natalizumab, alemtuzumab 등이 있다. | |||
* natalizumab : T림프구가 중추 신경계 내부로 들어가는 데 필수적인 integrin을 억제하는 약제로서 질병 억제 효과가 매우 높으나 장기간 사용하면 치명적인 부작용인 진행 다초점 백색질 뇌병증 (progressive multifocal leukoencephalopathy) 을 일으킬 위험이 있으므로 주의해서 사용해야 한다. | |||
=== 대증 치료 === | |||
환자는 통증, 보행 기능 감소, 우울, 강직 등과 같은 다양한 증상을 경험할 수 있으며 각각의 증상에 대해 적절한 대증 치료가 필요하다. | |||
== 참고 == | |||
신경안과학 제 3판, 2017 (장봉린 외, 대한 신경안과 학회, 일조각) | |||