항인지질 항체 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | '''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | ||
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혈전증이 | 혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. | ||
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* 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우 | * 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우 | ||
2022년 7월 22일 (금) 11:36 판
항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS) 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다.
병인
혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다[1]. 13
분류
- 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우
- 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우
임상 소견
재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보인다[2].
진단
12주 이상 지속되는
- 항β2 당단백I IgM 또는 IgG 양성
- 항카디오리핀 항체 양성
- 루푸스 항응고 인자 양성
의 세 가지 항목 중 적어도 한 가지 이상을 만족시켜야 한다.
치료
- 항응고제 : 혈전증의 재발을 예방하며, 항인지질 항체 확인 시 평생 항응고제 복용이 권장된다.
- 하이드록시클로로퀸 : 항인지질 항체 양성인 환자에서 혈전증을 예방하는 것으로 알려져 있으며, 다른 치료에 반응하지 않을 경우 추가적인 치료 옵션으로 고려되기도 한다.
- 스테로이드 : Wood 등[3]은 APS를 동반하는 언가지 혈관염에서 단기간의 전신적 고용량 스테로이드 치료와 더불어 장기간의 스테로이드 투여와 항응고제 병용 치료 이후 좋은 예후를 보였고, 재발 위험을 방지할 수 있다고 발표했다.
참고
- ↑ Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. NEJM. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. 연결
- ↑ Cervera R. Antiphospholipid syndrome. Thromb Res. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. 연결
- ↑ Wood EH et al. Bilateral FBA as the presenting sign of APS. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2016 Dec;6(1):20. 연결