항인지질 항체 증후군: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome)''' 은 ~~혈청학적으로 루프스 항응고 인자~~ (~~lupus anticoagulant~~)~~, 항카디오리핀 항체~~ (~~anticardiolipin antibody~~), ~~항β2당단백I 항체~~ (~~anti~~-~~β2 glycoprotein-I antibody)의 항인지질 항체가 양성이며~~, 재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 ~~보이는 후천성 자가면역 질환이다~~.

'''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다.

== 병인 ==

혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. Lally 등<ref name=r2>Lally L et al. Vasculitis in antiphospholipid syndrome. ''Rheum Dis Clin North Am''. 2015;41(1):109-23, ix. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25399943/ 연결]</ref>은 APS에서 이러한 염증세포의 침윤이 혈전증과 동시에 생길 수 있지만, 혈관벽이 병리학적인 염증 변화가 일어나는 진정한 의미의 혈관염은 나타내지는 않는다고 한다.

망막 혈전증의 유무와 관련 없이 망막 혈관염만 나타나기도 한다<ref name=r3>Turaka K et al. Bilateral occlusive retinal vasculitis in a patient w primary APS. ''Can J Ophthalmol''. 2012 Dec;47(6):e60-1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23217524/ 연결]</ref>. 망막 혈관염은 FA에서 특징적인 형광 누출과 모세혈관 비관류를 관찰할 수 있는데, Lally 등<ref name=r2 />은 APS에서 망막 혈관염은 조직병리학적인 근거가 없기 때문에 근본적인 원인으로 미세 혈전의 존재를 완전히 배제할 수 없으며, 이전의 연구에서도 스테로이드 치료 없이 항응고 치료로도 성공적으로 회복된 사례가 있듯이 혈전이 원인일 가능성이 있다<ref name=r3 />.

== 분류 ==

* 원발 APS : 명백한 기저 질환이 없는 경우

* 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우

== 임상 소견 ==

=== 전신 ===

재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보인다<ref>Cervera R. Antiphospholipid syndrome. ''Thromb Res''. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28262233/ 연결]</ref>.

=== 안과적 ===

[[일과성 흑암시]] (5.4%), 망막동맥 혈전증 (retinal artery thrombosis, 1.5%) 도 가능하다고 보고하였다. APS가 안구에 이환되는 발생률은 8~88%로 연구마다 상이한 차이를 보이며, Utz 등<ref>Utz VM et al. Ocular manifestations of the antiphospholipid syndrome. ''BJO''. 2011 Apr;95(4):454-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20693557/ 연결]</ref>은 후안부가 APS이 주로 이환되는 장소로 망막혈관폐쇄, 유리체 염증, 허혈 시신경병증 등이 동반될 수 있고, 흔하지 않지만 건성안 증후군과 상피 각막병증, [[실모양 각막염]] 등 전안부에도 증상이 나타난다고 보고하였다.

== 진단 ==

12주 이상 지속되는

* 항β2 당단백I IgM 또는 IgG 양성

* 항카디오리핀 항체 양성

* 루푸스 항응고 인자 양성

의 세 가지 항목 중 적어도 한 가지 이상을 만족시켜야 한다.

== 치료 ==

* 항응고제 : 혈전증의 재발을 예방하며, 항인지질 항체 확인 시 평생 항응고제 복용이 권장된다.

* 하이드록시클로로퀸 : 항인지질 항체 양성인 환자에서 혈전증을 예방하는 것으로 알려져 있으며, 다른 치료에 반응하지 않을 경우 추가적인 치료 옵션으로 고려되기도 한다.

* 스테로이드 : Wood 등<ref>Wood EH et al. Bilateral FBA as the presenting sign of APS. ''J Ophthalmic Inflamm Infect''. 2016 Dec;6(1):20. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27287993/ 연결]</ref>은 APS를 동반하는 [[언가지 혈관염]]에서 단기간의 전신적 고용량 스테로이드 치료와 더불어 장기간의 스테로이드 투여와 항응고제 병용 치료 이후 좋은 예후를 보였고, 재발 위험을 방지할 수 있다고 발표했다.