항인지질 항체 증후군: 두 판 사이의 차이
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'''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | '''항인지질 항체 증후군 (antiphospholipid syndrome, APS)''' 은 다양한 형태의 인지질과 인지질-결합 단백질이 반응하여 자가 면역 항체가 생산되는 후천성 혈전 장애이다. | ||
== 병인 == | == 병인 == | ||
혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. | 혈전증이 생기는 병인에 대해서는 아직 완전히 밝혀지지 않았지만 면역 반응에 의해 혈관내피 활성화, 염증성 싸이토카인의 생성, 혈관 세포부착 인자의 기능항진이 발생하여 혈관 내강에 호중구와 단핵구의 동원을 촉진하게 된다<ref>Giannakopoulos B et al. The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome. ''NEJM''. 2013 Mar 14;368(11):1033-44. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23484830/ 연결]</ref>. Lally 등<ref name=r2>Lally L et al. Vasculitis in antiphospholipid syndrome. ''Rheum Dis Clin North Am''. 2015;41(1):109-23, ix. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25399943/ 연결]</ref>은 APS에서 이러한 염증세포의 침윤이 혈전증과 동시에 생길 수 있지만, 혈관벽이 병리학적인 염증 변화가 일어나는 진정한 의미의 혈관염은 나타내지는 않는다고 한다. | ||
망막 혈전증의 유무와 관련 없이 망막 혈관염만 나타나기도 한다<ref name=r3>Turaka K et al. Bilateral occlusive retinal vasculitis in a patient w primary APS. ''Can J Ophthalmol''. 2012 Dec;47(6):e60-1. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23217524/ 연결]</ref>. 망막 혈관염은 FA에서 특징적인 형광 누출과 모세혈관 비관류를 관찰할 수 있는데, Lally 등<ref name=r2 />은 APS에서 망막 혈관염은 조직병리학적인 근거가 없기 때문에 근본적인 원인으로 미세 혈전의 존재를 완전히 배제할 수 없으며, 이전의 연구에서도 스테로이드 치료 없이 항응고 치료로도 성공적으로 회복된 사례가 있듯이 혈전이 원인일 가능성이 있다<ref name=r3 />. | |||
== 분류 == | == 분류 == | ||
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* 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우 | * 이차 APS : 루푸스 등의 자가 면역 질환과 동반되는 경우 | ||
== 임상 소견 == | == 임상 소견 == | ||
=== 전신 === | |||
재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보인다<ref>Cervera R. Antiphospholipid syndrome. ''Thromb Res''. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28262233/ 연결]</ref>. | 재발성 정맥 및 동맥의 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소 등의 증상을 보인다<ref>Cervera R. Antiphospholipid syndrome. ''Thromb Res''. 2017 Mar;151 Suppl 1:S43-S47. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28262233/ 연결]</ref>. | ||
=== 안과적 === | |||
[[일과성 흑암시]] (5.4%), 망막동맥 혈전증 (retinal artery thrombosis, 1.5%) 도 가능하다고 보고하였다. APS가 안구에 이환되는 발생률은 8~88%로 연구마다 상이한 차이를 보이며, Utz 등<ref>Utz VM et al. Ocular manifestations of the antiphospholipid syndrome. ''BJO''. 2011 Apr;95(4):454-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/20693557/ 연결]</ref>은 후안부가 APS이 주로 이환되는 장소로 망막혈관폐쇄, 유리체 염증, 허혈 시신경병증 등이 동반될 수 있고, 흔하지 않지만 건성안 증후군과 상피 각막병증, [[실모양 각막염]] 등 전안부에도 증상이 나타난다고 보고하였다. | |||
== 진단 == | == 진단 == | ||
12주 이상 지속되는 | 12주 이상 지속되는 | ||