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백혈병에서 안과적 소견에 관한 대규모 전향적인 연구가 미흡하고, 대부분의 임상 연구는 질병의 초기와 말기 환자를 모두 포함한 단면 연구로서 질병의 경과중 안과적 침범 빈도에 관한 정보 역시 희박한 실정이다. 임상 양상을 바탕으로 한 연구에서는 백혈병 망막병증의 빈도가 30~70% 정도이며, 부검을 통한 조직학적 연구에서는 28~80% 정도까지 다양한 발생 빈도를 보인다.2-6 | 백혈병에서 안과적 소견에 관한 대규모 전향적인 연구가 미흡하고, 대부분의 임상 연구는 질병의 초기와 말기 환자를 모두 포함한 단면 연구로서 질병의 경과중 안과적 침범 빈도에 관한 정보 역시 희박한 실정이다. 임상 양상을 바탕으로 한 연구에서는 백혈병 망막병증의 빈도가 30~70% 정도이며, 부검을 통한 조직학적 연구에서는 28~80% 정도까지 다양한 발생 빈도를 보인다.2-6 | ||
== 치료 == | == 치료 == | ||
대개의 경우 백혈병 망막병증은 직접적으로 | 대개의 경우 백혈병 망막병증은 직접적으로 치료하지는 않고, 전신 항암치료를 통해 관련 전신인자를 교정한다<ref>Jabbour E et al. Practical advice for determining the role of BCR-ABL mutations in guiding tyrosine kinase inhibitor therapy in patients w CML. ''Cancer''. 2011 May 1;117(9):1800-11. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21509757/ 연결]</ref><ref>Pollyea DA et al. AML in the elderly : a review. ''Br J Haematol''. 2011 Mar;152(5):524-42. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21314823/ 연결]</ref><ref>Pui CH. Recent research advances in childhood ALL. ''J Formos Med Assoc''. 2010 Nov;109(11):777-87. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21126650/ 연결]</ref>. 다만 전신적인 항암치료의 안내 침투 가능성이 확실하지 않고 경막 내 항암치료는 안구 조직에 효과가 충분하지 않은 것으로 생각된다. 따라서, 안구에 직접적인 백혈병 세포의 침윤이 있는 경우, 특히 시신경 침투에 의한 시력 저하가 동반된 경우에 전신이나 경막 내 항암치료에 즉각적인 반응이 없다면, 안구 방사선치료가 추천된다<ref>Ellis W et al. Leukemic infiltration of the ONH. ''AJO''. 1973 May;75(5):867-71. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/4513303/ 연결]</ref>. 그러나 방사선치료와 전신 항암치료를 동시 시행할 경우 방사선 망막병증에 더욱 취약해질 수 있어 이에 대한 정기적인 검사가 필요하다<ref>Lopez PF et al. Bone marrow transplant retinopathy. ''AJO''. 1991 Dec 15;112(6):635-46. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1957898/ 연결]</ref>. 과다백혈구증에 의한 망막병증이 주된 증상인 경우는 백혈구 분리 반출술이 도움이 되었다는 보고가 있다<ref>Mehta AB et al. Hyperleucocytic retinopathy in chronic granulocytic leukaemia : the role of intensive leucapheresis. ''Br J Haematol''. 1984 Apr;56(4):661-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/6585220/ 연결]</ref>. | ||
즉각적인 반응이 없다면, 안구 방사선치료가 추천된다. | |||
그러나 방사선치료와 전신 항암치료를 동시 시행할 경우 | |||
== 예후 == | == 예후 == | ||
백혈병 망막병증은 주로 환자가 재발한 상태이거나 빈혈，저산소증, 혈액 과다 점도 상태 등이 동반되었을 때 나타난다. 백혈병 환자의 망막 변화가 예후를 직접적으로 반영하지 않는 것으로 생각되지만, 몇몇 연구에서 백혈병 망막병증이 동반된 환자는 그렇지 않은 경우와 비교하여 중증도의 질병 경과와 불량한 예후를 보이는 것으로 보고하였다<ref>Ohkoshi K et al. Prognostic importance of ophthalmic manifestations in childhood leukaemia. ''BJO''. 1992 Nov;76(11):651-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1477038/ 연결]</ref>. | 백혈병 망막병증은 주로 환자가 재발한 상태이거나 빈혈，저산소증, 혈액 과다 점도 상태 등이 동반되었을 때 나타난다. 백혈병 환자의 망막 변화가 예후를 직접적으로 반영하지 않는 것으로 생각되지만, 몇몇 연구에서 백혈병 망막병증이 동반된 환자는 그렇지 않은 경우와 비교하여 중증도의 질병 경과와 불량한 예후를 보이는 것으로 보고하였다<ref>Ohkoshi K et al. Prognostic importance of ophthalmic manifestations in childhood leukaemia. ''BJO''. 1992 Nov;76(11):651-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1477038/ 연결]</ref><ref>Abu el-Asrar AM et al. Prognostic importance of retinopathy in acute leukemia. ''Doc Ophthalmol''. 1995-1996;91(3):273-81. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8886591/ 연결]</ref>. 말초 혈구 수치, 망막출혈 및 삼출물 등의 안저 소견은 전신 재발률이나 사망률과 연관성이 높지 않은 것으로 생각되나 망막 혈관 주위에 흰색 불규칙한 망막 침윤이 동반된 경우는 예후가 좋지 않은 것으로 생각된다<ref>Do DV et al. Leukemias and lymphomas. In : Schachat AP, ed. Ryans retina. 6th ed. Philadelphia : | ||
Elsevier, 2017; v. Lchap. 159. | Elsevier, 2017; v. Lchap. 159.</ref>. 따라서 안과 의사로서 백혈병 환자에서 안구 관련 이상 증상을 파악하여 골수 외 침범 소견으로 인지하는 것이 중요하겠다. | ||
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2022년 11월 21일 (월) 03:59 기준 최신판
백혈병 망막병증 (leukemic retinopathy)[1]
역학
백혈병에서 안과적 소견에 관한 대규모 전향적인 연구가 미흡하고, 대부분의 임상 연구는 질병의 초기와 말기 환자를 모두 포함한 단면 연구로서 질병의 경과중 안과적 침범 빈도에 관한 정보 역시 희박한 실정이다. 임상 양상을 바탕으로 한 연구에서는 백혈병 망막병증의 빈도가 30~70% 정도이며, 부검을 통한 조직학적 연구에서는 28~80% 정도까지 다양한 발생 빈도를 보인다.2-6
치료
대개의 경우 백혈병 망막병증은 직접적으로 치료하지는 않고, 전신 항암치료를 통해 관련 전신인자를 교정한다[2][3][4]. 다만 전신적인 항암치료의 안내 침투 가능성이 확실하지 않고 경막 내 항암치료는 안구 조직에 효과가 충분하지 않은 것으로 생각된다. 따라서, 안구에 직접적인 백혈병 세포의 침윤이 있는 경우, 특히 시신경 침투에 의한 시력 저하가 동반된 경우에 전신이나 경막 내 항암치료에 즉각적인 반응이 없다면, 안구 방사선치료가 추천된다[5]. 그러나 방사선치료와 전신 항암치료를 동시 시행할 경우 방사선 망막병증에 더욱 취약해질 수 있어 이에 대한 정기적인 검사가 필요하다[6]. 과다백혈구증에 의한 망막병증이 주된 증상인 경우는 백혈구 분리 반출술이 도움이 되었다는 보고가 있다[7].
예후
백혈병 망막병증은 주로 환자가 재발한 상태이거나 빈혈，저산소증, 혈액 과다 점도 상태 등이 동반되었을 때 나타난다. 백혈병 환자의 망막 변화가 예후를 직접적으로 반영하지 않는 것으로 생각되지만, 몇몇 연구에서 백혈병 망막병증이 동반된 환자는 그렇지 않은 경우와 비교하여 중증도의 질병 경과와 불량한 예후를 보이는 것으로 보고하였다[8][9]. 말초 혈구 수치, 망막출혈 및 삼출물 등의 안저 소견은 전신 재발률이나 사망률과 연관성이 높지 않은 것으로 생각되나 망막 혈관 주위에 흰색 불규칙한 망막 침윤이 동반된 경우는 예후가 좋지 않은 것으로 생각된다[10]. 따라서 안과 의사로서 백혈병 환자에서 안구 관련 이상 증상을 파악하여 골수 외 침범 소견으로 인지하는 것이 중요하겠다.
참고
- ↑ 망막 5판, 2021 (한국 망막 학회, 진기획)
- ↑ Jabbour E et al. Practical advice for determining the role of BCR-ABL mutations in guiding tyrosine kinase inhibitor therapy in patients w CML. Cancer. 2011 May 1;117(9):1800-11. 연결
- ↑ Pollyea DA et al. AML in the elderly : a review. Br J Haematol. 2011 Mar;152(5):524-42. 연결
- ↑ Pui CH. Recent research advances in childhood ALL. J Formos Med Assoc. 2010 Nov;109(11):777-87. 연결
- ↑ Ellis W et al. Leukemic infiltration of the ONH. AJO. 1973 May;75(5):867-71. 연결
- ↑ Lopez PF et al. Bone marrow transplant retinopathy. AJO. 1991 Dec 15;112(6):635-46. 연결
- ↑ Mehta AB et al. Hyperleucocytic retinopathy in chronic granulocytic leukaemia : the role of intensive leucapheresis. Br J Haematol. 1984 Apr;56(4):661-7. 연결
- ↑ Ohkoshi K et al. Prognostic importance of ophthalmic manifestations in childhood leukaemia. BJO. 1992 Nov;76(11):651-5. 연결
- ↑ Abu el-Asrar AM et al. Prognostic importance of retinopathy in acute leukemia. Doc Ophthalmol. 1995-1996;91(3):273-81. 연결
- ↑ Do DV et al. Leukemias and lymphomas. In : Schachat AP, ed. Ryans retina. 6th ed. Philadelphia : Elsevier, 2017; v. Lchap. 159.