중간 포도막염: 두 판 사이의 차이 - 여러분의 안과학 사전, 아이누리!

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'''중간 포도막염 (intermediate uveitis)''' 은 일차적으로 유리체를 침범하는 염증을 말한다.

'''중간 포도막염 (intermediate uveitis)'''{{망막}} 은 일차적으로 유리체를 침범하는 염증을 말한다.

== 용어 ==

용어는 1987년에 International Uveitis Study Group<ref>Bloch-Michel E et al. International Uveitis Study Group recommendations for the evaluation of intraocular inflammatory disease. ''AJO''. 1987 Feb 15;103(2):234-5. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/3812627/ 연결]</ref>에서 질환이 위치한 부위에 따라 명명한 것이다. 그 이전에 는 1908년 Fuchs<ref>Fuchs E. Textbook of ophthalmology (translated by A Duane). Philadelphia: JB Lippincott, 1908</ref> 에 의해 처음 소개된 이후로 주변부 포도막염, 평면부염 (pars planitis), 만성 성모체염 (chronic cyclitis), 주변부 포도막-망막염, 유리체염 (vitritis) 등으로 다양하게 기술되어 왔었다. 2005년 The Standardization of Uveitis Nomenclature (SUN) Working Group에서 용어에 대한 명확한 정의를 내렸는데, '유리체가 주된 염증 장소인 포도막염'을 말하며, 염증 세포는 주로 평면부, 주변부 망막 혈관, 주변부 맥락막에서 기원한다고 하였다.

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* 눈더미 : 응축된 섬유막으로 유리체 콜라겐, 섬유교세포, 혈관, 임파구, 증식된 무색소 섬모체 상피층으로 구성되어 있다<ref>Pederson JE et al. Pathology of pars planitis. ''AJO''. 1978 Dec;86(6):762-74. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/569977/ 연결]</ref>.

* 정맥 혈관염 : 주변부 망막 정맥 주위에 림프구가 침윤되면서 발생한다<ref name=r25 />.

== 검사 ==

중간 포도막염은 임상적으로 진단하는 병이며, 검사실 검사의 특이성은 없다. 그러나 병력을 자세히 청취하고 눈을 세밀히 검사하고 실험실 검사 등으로 전신적 상태를 파악함으로써 다른 질환을 배제하는 것이 진단에 중요하다. 병력을 청취할 때는 증상의 기간, 재발의 빈도와 함께 전신 증상에 대해서도 물어본다. 열, 피곤, 식은땀은 [[사르코이드증]]이나 결핵의 전형적인 증상이고, 손, 발, 팔 등의 감각 소실이나 감각 이상증은 [[다발 경화증]]의 증상일 수 있다. 그 외에도 피부염, 관절염, 동물과의 접촉이 있었는지의 여부로 결핵, 라임병, 매독, Bartonella 감염 등을 판단해볼 수 있다.

중간 포도막염의 감별 진단을 위한 검사로 매독을 감별 하기 위한 rapid plasma regain, 매독 특이항체 검사, [[사르코이드증]]과 결핵을 감별하기 위한 흉부 방사선 검사, ACE, 결핵피부 반응 검사가 있다. [[사르코이드증]]이 의심되는 환자에서 흉부 방사선 검사와 ACE가 음성이 나오면 추가적으로 gallium scan, 폐기능 검사, 흉부 CT 등을 시행해볼 수 있다. 다발성 경화증을 의심할 수 있는 요정체, 신경학적 징후, 시신경염 등이 동반된 경우 전신적 검사를 시행하여야 한다<ref>Compston A et al. Multiple sclerosis. ''Lancet''. 2008 Oct 25;372(9648):1502-17. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18970977/ 연결]</ref>. [[다발 경화증]] 환자가 조기에 치료를 받을 시 장기적인 예후 가 좋다고 알려져 있는데, 중간 포도막염이 [[다발 경화증]] 환자의 초기 징후라는 보고가 있기 때문에 주의해서 봐야 한다<ref>Curkendall SM et al. Potential health care cost savings a/w early treatment of MS using disease-modifying therapy. ''Clin Ther''. 2011 Jul;33(7):914-25. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/21684600/ 연결]</ref><ref>Jacobs LD et al. Intramuscular interferon β-1a therapy initiated during a first demyelinating event in MS. CHAMPS Study Group. ''N Engl J Med''. 2000 Sep 28;343(13):898-904. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11006365/ 연결]</ref><ref>Comi G et al; Early Treatment of MS Study Group. Effect of early interferon treatment on conversion to definite MS : a randomised study. ''Lancet''. 2001 May 19;357(9268):1576-82. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11377645/ 연결]</ref>. 이러한 경우 [[다발 경화증]] 감별 진단을 위해 신경과에 의뢰하여 MRI, 뇌척수액 검사 등을 시행해보아야 한다.

고연령군은 안내 림프종을 반드시 고려해야 하며<ref>Sabet-Peyman EJ et al. Persistent intermediate uveitis a/w latent manifestation of facial large B-cell NHL. ''Ocul Immunol Inflamm''. 2009 Sep-Oct;17(5):322-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19831563/ 연결]</ref>, 이 경우 지체 없이 유리체 절제술을 시행해야 한다<ref>Mruthyunjaya P et al. Diagnostic yield of vitrectomy in eyes w suspected posterior segment infection or malignancy. ''Ophthalmology''. 2002 Jun;109(6):1123-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12045054/ 연결]</ref>. 또한 안내 림프종이 강하게 의심될 경우, 뇌척수액 검사와 신경학적 영상 검사를 통해 확진을 내릴 수 있다. 다른 가면 증후군으로 [[망막 모세포종]], 포도막 흑색종, 전이암<ref>Soheilian M et al. Metastatic cutaneous melanoma to the vitreous cavity masquerading as intermediate uveitis. ''Eur J Ophthalmol''. 2002 Jul-Aug;12(4):324-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12220005/ 연결]</ref> 등이 있다.

== 감별 진단 ==

약 70%에서 원인 불명으로 발생하지만, 염증성 원인으로 흔히 [[사르코이드증]], [[다발 경화증]]이며, 감염성 원인으로는 매독, 라임병, 결핵을 들 수 있다<ref name=r27>Rodriguez A et al. Referral patterns of uveitis in a tertiary eye care center. ''Arch Ophthalmol''. 1996 May;114(5):593-9. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8619771/ 연결]</ref>. [[평면부염]]은 눈더미와 눈덩이를 동반한 원인 불명의 중간 포도막염이며, Thorne 등<ref name=r28>Thorne JE et al. Smoking as a RF for CME complicating intermediate uveitis. ''AJO''. 2008 May;145(5):841-6. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/18321467/ 연결]</ref>은 중간포도막염의 36% 에서 [[평면부염]]이 동반된다고 보고하였다. Rodriguez 등<ref name=r27 />은 3차 병원으로 의뢰된 중간 포도막염의 22%가 [[사르코이드증]]에 의해, 8%가 [[다발 경화증]]으로 인한 것으로 보고하였다. 또 다른 연구들에서는 각각 14.8%, 16.2%에서 [[다발 경화증]]이 원인이었다고 보고하였다.

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지속적인 스테로이드 주사에도 치료 반응이 없을 경우에는 진단적, 치료적 [[유리체 절제술]]을 시행한다. 눈더미가 관찰된다면, 냉동 치료를 시행할 수 있다. 주변부 망막 신생혈관이 관찰되면, [[레이저 광응고]]를 시행한다.

=== 양안 포도막염 ===

양안을 침범한 경우에는 경구 스테로이드를 복용한다. 경구 프레드니솔론을 하루 1.0 mg/kg으로 시작하여 적어도 2주간 사용한 후, 이후 임상 경과에 따라 한 주에 10mg씩 줄여나가, 최소의 유지 용량을 약 2개월까지 사용한다.

10 mg 이상의 경구 스테로이드를 4개월 이상 유지하는 경우 및 장기간의 스테로이드 사용이 성장 지연을 일으킬 수 있는 소아의 경우에는 면역 억제제를 고려해 볼 수 있다. 만약 면역 억제제의 전신 부작용에 취약한 경우에는 내과에 의뢰하여 치료하는 것이 좋다. 가장 많이 사용되는 약제는 메토트렉세이트 (methotrexate) 로 [[사르코이드증]]과 관련된 중간 포도막염 및 전체 포도막염에 효과가 뛰어나다. 용량은 치료 반응 및 내약성에 따라 12.5~15 mg/w 의 용량으로 시작하여 25 mg까지 증량 가능하고, 엽산 1 mg/d 와 함께 복용한다. 소아에서 비교적 안전하여 주로 첫 치료로 사용되며, 짧은 기간 동안 스테로이드와 병합 치료 후 단독으로 유지한다. 태아 기형 및 유산을 일으킬 수 있어 임산부에서는 금기이다. 가장 흔한 부작용은 구역, 구토 및 구내염이다. 위장관 장애로 경구 복용이 힘든 경우 근육내 주사나 피하 주사로 투여 가능하다. 또 다른 부작용으로는 간 독성, 혈구 감소증 및 간질성 폐렴이 있다. 치료 시작 전 간기능 검사 및 일반 혈액검사를 시행해야 하며, 치료 후에는 8~12주 간격으로 추적 검사를 시행한다. 2번의 추적 검사에서 AST나 ALT 수치가 정상치의 2배 이상 상승하면 반드시 용량을 감소해야 하며, 정상치의 2배 미만으로 상승하는 경우라도 용량을 감소하는 것이 좋다.

메토트렉세이트를 사용할 수 없거나 8주 치료에도 치료 반응이 없으면

* 아자티오프린 (azathioprine)

* 미코페놀레이트 모페틸 (mycophenolate mofetil)

같은 대사 길항제를 사용한다. 대사 길항제가 효과가 없으면

* 시클로포스파미드 (cyclophosphamide)

* 클로람부실 (chlorambucil)

같은 세포 독성제나

* 시클로스포린 (cyclosporine)

같은 T-림프구 억제제

* 아달리무맙 (adalimumab)

* 인플릭시맙(infliximab)

같은 TNF-α 억제제 등의 사용도 고려해볼 수 있다.

=== 유리체 절제술 ===

치료적 유리체 절제술의 적응증은 만성적이고 심한 염증. 지속되는 [[낭포 황반부종|CME]], 오래된 유리체 혼탁이나 심한 [[유리체 출혈]], 견인 또는 열공 망막박리와 [[망막앞막]]이다. 유리체 절제술을 시행함으로써 매질의 혼탁을 줄이고, 전방 및 유리체의 염증에 관련된 매개체를 제거하며, 술 후 항염증 약물의 투과를 증진하는 효과가 있으며, 이는 최종 시력의 향상과 [[낭포 황반부종|CME]]의 감소에 도움을 준다<ref>Becker M et al. Vitrectomy in the treatment of uveitis. ''AJO''. 2005 Dec;140(6):1096-105. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16376658/ 연결]</ref><ref>Verbraeken H. Therapeutic PPV for chronic uveitis : a retrospective study of the long-term results. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1996 May;234(5):288-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8740248/ 연결]</ref>. 그 외에도 망막 주변부와 후극부를 연결하는 견인을 제거할 수 ~~있고，앞쪽~~ [[증식 유리체망막병증]]의 가능성을 최소화할 수 있고, 망막 열공, 섬유혈관막, 신생혈관을 찾아서 직접 치료할 수 있고, 만성 염증에 의한 [[낭포 황반부종|CME]]을 치료하여 유리체 및 망막의 형태를 바로잡고, 필요한 유리체 표본을 얻을 수 있는 효과가 있다.

치료적 유리체 절제술의 적응증은 만성적이고 심한 염증. 지속되는 [[낭포 황반부종|CME]], 오래된 유리체 혼탁이나 심한 [[유리체 출혈]], 견인 또는 열공 망막박리와 [[망막앞막]]이다. 유리체 절제술을 시행함으로써 매질의 혼탁을 줄이고, 전방 및 유리체의 염증에 관련된 매개체를 제거하며, 술 후 항염증 약물의 투과를 증진하는 효과가 있으며, 이는 최종 시력의 향상과 [[낭포 황반부종|CME]]의 감소에 도움을 준다<ref>Becker M et al. Vitrectomy in the treatment of uveitis. ''AJO''. 2005 Dec;140(6):1096-105. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16376658/ 연결]</ref><ref>Verbraeken H. Therapeutic PPV for chronic uveitis : a retrospective study of the long-term results. ''Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol''. 1996 May;234(5):288-93. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/8740248/ 연결]</ref>. 그 외에도 망막 주변부와 후극부를 연결하는 견인을 제거할 수 있고, 앞쪽 [[증식 유리체망막병증]]의 가능성을 최소화할 수 있고, 망막 열공, 섬유혈관막, 신생혈관을 찾아서 직접 치료할 수 있고, 만성 염증에 의한 [[낭포 황반부종|CME]]을 치료하여 유리체 및 망막의 형태를 바로잡고, 필요한 유리체 표본을 얻을 수 있는 효과가 있다.

중간 포도막염을 가장하는 다른 질환을 감별하기 위해 진단적 유리체 절제술을 시행할 수 있다. 진단적 유리체 절제술은 임상적으로 종양이나 세균성, 진균성 감염이 의심되는 경우에 적응이 되며, 특히 안내 림프종을 진단하는데 있어 유용하다<ref>Levy-Clarke GA et al. Diagnosis and management of primary intraocular lymphoma. ''Hematol Oncol Clin North Am''. 2005 Aug;19(4):739-49, viii. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16083834/ 연결]</ref>. 유리체 표본으로부터 배양이나 세포 검사, 사이토카인 검사, 중합효소 연쇄 반응 (polymerase chain reaction) 등을 검사하여 감별 진단에 도움을 받을 수 있다.