신경내분비 암종: 두 판 사이의 차이

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2025년 8월 2일 (토) 14:47 기준 최신판

신경내분비 암종 (neuroendocrine carcinoma, NEC) 은 드문 형태의 악성 종양이다.

부위

폐, 뇌, 위장관계, 췌장, 갑상선, 가슴샘, 난소, 자궁, 자궁경부, 비뇨생식기계, 임파선 그리고 피부 등 전신의 신경내분비계 세포에서 발생할 수 있다^[1].

분류

면역조직화학 염색 인자의 표현형에 따라 분류할 수 있다.

조직학적 분류

대세포 (large cell) :
소세포 (small cell) : 빠르게 진행하며 주변 조직으로 침습 및 원격 전이의 빈도가 높으며 예후가 불량하다.

세포 분화도에 따른 분류

고분화
저분화

분화도가 낮을수록 예후가 좋지 않다^[1]^[2]^[3].

치료

미국 국립 종합 암 네트워크 (National Comprehensive Cancer Network, NCCN)와 유럽 종양 학회 (European Society for Medical Oncology, ESMO)^[4] 에서 NEC에 권고되고 있는 고식적 항암제로는 capecitabine, temozolomide, streptozocin, cisplatin, etoposide, doxorubicin, 5-FU 등이 있는데, 전이된 고등급의 NEC에서는 cisplatin과 etoposide의 병합 요법이 추천된다^[5].

참고

↑ ^1.0 ^1.1 Renner G. SCC of the head and neck : a review. Semin Oncol. 2007 Feb;34(1):3-14. 연결
↑ Kim KO et al. Clinical overview of extrapulmonary SCC. J Korean Med Sci. 2006 Oct;21(5):833-7. 연결
↑ Patel TD et al. Sinonasal NEC : a population-based analysis of incidence and survival. Int Forum Allergy Rhinol. 2015 May;5(5):448-53. 연결
↑ Öberg K et al; ESMO Guidelines Working Group. Neuroendocrine bronchial and thymic tumors : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and FU. Ann Oncol. 2012 Oct;23 Suppl 7:vii120-3. 연결
↑ Pavel M et al; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary. Neuroendocrinology. 2012;95(2):157-76. 연결

[r1-1] 1.0 ^1.1 Renner G. SCC of the head and neck : a review. Semin Oncol. 2007 Feb;34(1):3-14. 연결

[2] Kim KO et al. Clinical overview of extrapulmonary SCC. J Korean Med Sci. 2006 Oct;21(5):833-7. 연결

[3] Patel TD et al. Sinonasal NEC : a population-based analysis of incidence and survival. Int Forum Allergy Rhinol. 2015 May;5(5):448-53. 연결

[4] Öberg K et al; ESMO Guidelines Working Group. Neuroendocrine bronchial and thymic tumors : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and FU. Ann Oncol. 2012 Oct;23 Suppl 7:vii120-3. 연결

[5] Pavel M et al; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary. Neuroendocrinology. 2012;95(2):157-76. 연결

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 == 부위 ==
 폐, 뇌, 위장관계, 췌장, 갑상선, 가슴샘, 난소, 자궁, 자궁경부, 비뇨생식기계, 임파선 그리고 피부 등 전신의 신경내분비계 세포에서 발생할 수 있다<ref name=r1>Renner G. SCC of the head and neck : a review. ''Semin Oncol''. 2007 Feb;34(1):3-14. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17270660/ 연결]</ref>.
-가장 흔한 원발 병소는 폐이며 폐 외에서 발생하는 경우는 약 2.5%로, 뇌, 위장관계, 췌장, 갑상선, 가슴샘, 난소, 자궁, 자궁 경부, 비뇨생식기계, 임파선 그리고 피부 등 전신에서 발생할 수 있다<ref name=r2>Kim KO et al. Clinical overview of extrapulmonary SCC. ''J Korean Med Sci''. 2006 Oct;21(5):833-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17043415/ 연결]</ref>.
-=== 안와 ===
-안와를 침범한 경우는 매우 드물게 발생하며, 보고된 증례로는 다른 장기에서 원발성 종양이 진단된 이후 안와로 종양이 전이된 경우<ref>백세현 등, 비전형적인 소견을 보인 안와로 원격 전이된 유방암 1예, ''한안지'' 2002;43(9):1801-1805 [https://jkos.org/journal/view.php?number=5615 연결]</ref> 및 안와를 침범한 상악동 및 부비동의 원발성 소세포 NEC가 보고된 바가 일부 있다<ref>하소영 등, 원격 전이를 동반한 상악동 소세포암 1예, ''대한 내과학회지'' 2015;88:719-723 [https://www.ekjm.org/journal/view.php?number=25092 연결]</ref><ref>Han G et al. Extrapulmonary small cell NEC of the paranasal sinuses : a case report and review of the literature. ''J Oral Maxillofac Surg''. 2012 Oct;70(10):2347-51. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22330330/ 연결]</ref><ref>Sirsath NT et al. Paranasal sinus NEC : a case report and review of the literature. ''Case Rep Oncol Med''. 2013;2013:728479. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/23476846/ 연결]</ref>.
 == 분류 ==
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 === 조직학적 분류 ===
 * 대세포 (large cell) :
-* 소세포 (small cell) : 빠르게 진행하며 주변 조직으로 침습 및 원격 전이의 빈도가 높으며 예후가 불량하다.
+* [[신경내분비 암종/소세포|소세포]] (small cell) : 빠르게 진행하며 주변 조직으로 침습 및 원격 전이의 빈도가 높으며 예후가 불량하다.
 === 세포 분화도에 따른 분류 ===
 * 고분화
 * 저분화
-분화도가 낮을수록 예후가 좋지 않다1-3.
+분화도가 낮을수록 예후가 좋지 않다<ref name=r1 /><ref>Kim KO et al. Clinical overview of extrapulmonary SCC. ''J Korean Med Sci''. 2006 Oct;21(5):833-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17043415/ 연결]</ref><ref>Patel TD et al. Sinonasal NEC : a population-based analysis of incidence and survival. ''Int Forum Allergy Rhinol''. 2015 May;5(5):448-53. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25727332/ 연결]</ref>.
+== 치료 ==
+미국 국립 종합 암 네트워크 (National Comprehensive Cancer Network, NCCN)와 유럽 종양 학회 (European Society for Medical Oncology, ESMO)<ref>Öberg K et al; ESMO Guidelines Working Group. Neuroendocrine bronchial and thymic tumors : ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and FU. ''Ann Oncol''. 2012 Oct;23 Suppl 7:vii120-3. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22997444/ 연결]</ref> 에서 NEC에 권고되고 있는 고식적 항암제로는 capecitabine, temozolomide, streptozocin, cisplatin, etoposide, doxorubicin, 5-FU 등이 있는데, 전이된 고등급의 NEC에서는 cisplatin과 etoposide의 병합 요법이 추천된다<ref>Pavel M et al; Barcelona Consensus Conference participants. ENETS Consensus Guidelines for the management of patients with liver and other distant metastases from neuroendocrine neoplasms of foregut, midgut, hindgut, and unknown primary. ''Neuroendocrinology''. 2012;95(2):157-76. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22262022/ 연결]</ref>.
 {{참고}}