마이엘린 희소돌기세포 당단백질 항체 연관 질환: 두 판 사이의 차이
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새 문서: '''마이엘린 희소돌기 세포당단백질 항체 연관 질환 (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, MOGAD)''' 은 중추신경계 희소돌기세포의 표면에 나타나는 당단백질에 대한 자가 항체가 탈수초를 유발하는 신경계 자가 면역 질환이다<ref>Banwell B et al. Diagnosis of MOGAD : International MOGAD Panel proposed criteria. ''Lancet Neurol''. 2023 Mar;22(3):268-282. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36706773/ 연결]<... |
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'''마이엘린 | '''[[마이엘린 희소돌기세포 당단백질]] 항체 연관 질환 (myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody disease, MOGAD)''' 은 중추신경계 희소돌기세포의 표면에 나타나는 당단백질 (MOG) 에 대한 자가 항체가 탈수초를 유발하는 신경계 자가 면역 질환이다<ref>Banwell B et al. Diagnosis of MOGAD : International MOGAD Panel proposed criteria. ''Lancet Neurol''. 2023 Mar;22(3):268-282. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36706773/ 연결]</ref><ref>Jeyakumar N et al. MOG antibody-associated optic neuritis. ''Eye (Lond)''. 2024 Aug;38(12):2289-2301. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/38783085/ 연결]</ref>. | ||
== 병인 == | |||
아직 항MOG 항체의 명확한 기전은 밝혀져 있지 않다. 항MOG 항체 단독 병인으로 작용하기보다는 이 항체가 [[혈액-뇌 장벽]]을 통과하여, MOG 옵소닌화 (opsonization), 보체 활성화, 항체 의존 세포 독성 등 여러 면역 과정에 관여하여 탈수초 병변을 유발하는 것으로 생각된다<ref>Corbali O et al. Pathophysiology of MOGAD. ''Front Neurol''. 2023 Feb 28;14:1137998. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/36925938/ 연결]</ref>. | |||
== 임상 소견 == | |||
소아청소년에서는 급성 파종 뇌척수염 (acute disseminated encephalomyelitis), 어른에서는 시신경염, 척수염이 주로 발생한다. | |||
임상 발현에서는 시신경염이 MOGAD로서 가장 흔하게 나타나는 것으로 알려져 있으나, 최근 보고들을 통해 MOGAD가 포도막염, 망막염 등의 눈뿐만 아니라 다른 뇌신경을 침범하는 다양한 전신 임상양상으로 나타날 수 있다고 알려지고 있다.6,7 MOGAD와 관련된 눈운동 장애로는 신경핵사이 눈근육 마비 (internuclear ophthalmoplegia), 가돌림신경 마비 (abducens nerve palsy), 눈떨림, [[안와첨 증후군]] 등의 다양한 형태가 보고되고 있다<ref>Vosoughi AR et al. Ophthalmic manifestations of MOGAD other than optic neuritis : a systematic review. ''BJO''. 2021 Nov;105(11):1591-1598. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32998905/ 연결]</ref>. Kurathong 등<ref>Kurathong S et al. Case Report : Anti-MOG Positive in a Patient Presented w OAS. ''Neuroophthalmology''. 2019 Feb 1;44(4):255-257. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/33012911/ 연결]</ref>은 눈꺼풀 처짐, 눈운동 장애, 시신경병증을 동반한 [[안와첨 증후군]] 환자에서 뇌영상검사에서 시신경과 주위조직의 조영 증강과 혈액 검사에서 항MOG 항체 양성을 보인 MOGAD 증례를 보고하였다. | |||
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