호너 증후군: 두 판 사이의 차이
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종양이나 신경학적 질환과 연관 있는 경우로, 이러한 환자들 중 [[신경모세포종]]이 약 20%를 차지한다. 다른 원인으로는 척수 종양, 상완 신경총 외상, 흉곽내 | 종양이나 신경학적 질환과 연관 있는 경우로, 이러한 환자들 중 [[신경모세포종]]이 약 20%를 차지한다. 다른 원인으로는 척수 종양, 상완 신경총 외상, 흉곽내 동맥류, 배아세포 암종아, 횡문근육종, 경동맥의 혈전, 뇌간의 혈관 기형 등이 있다<ref name=r7 />. 따라서 소아에서 호너 증후군을 일으킬 만한 이전 수술 병력이 없다면 추가적인 영상 검사가 반드시 필요하다. 특히 원인 중 신경모세포종의 경우에는 어릴수록 예후가 좋기 때문에 반드시 조기 검진이 필요하다. | ||
=== 수술 후 (42%) === | === 수술 후 (42%) === | ||
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진단 전 자세한 병력청취가 필수적이며，오래된 사진이 질병의 발병 시기를 유추하는 데 도움을 준다. 산동 지연, 어두운 곳에서 심해지는 동공 부등 등의 임상 소견과 약물 검사를 통해 진단할 수 있다. | 진단 전 자세한 병력청취가 필수적이며，오래된 사진이 질병의 발병 시기를 유추하는 데 도움을 준다. 산동 지연, 어두운 곳에서 심해지는 동공 부등 등의 임상 소견과 약물 검사를 통해 진단할 수 있다. | ||
* 코카인 (cocaine) : 유리된 노르에피네프린 (norepinephrine, NE) 이 교감 신경 말단으로 다시 재흡수되는 것을 방지하여 산동을 유발한다. 교감 신경의 경로가 완전히 막히면 norepinephrine이 정상적으로 유리되지 않으므로 코카인을 눈에 떨어뜨려도 산동이 일어나지 않는다. 10% 코카인 점안 1시간 후 어두운 곳에서 검사하여 동공 부등이 0.8mm 이상이면 호르너 증후군이라고 할 수 있고, 0.3mm 이하이면 배제할 수 있다. | * 코카인 (cocaine) : 유리된 노르에피네프린 (norepinephrine, NE) 이 교감 신경 말단으로 다시 재흡수되는 것을 방지하여 산동을 유발한다. 교감 신경의 경로가 완전히 막히면 norepinephrine이 정상적으로 유리되지 않으므로 코카인을 눈에 떨어뜨려도 산동이 일어나지 않는다. 10% 코카인 점안 1시간 후 어두운 곳에서 검사하여 동공 부등이 0.8mm 이상이면 호르너 증후군이라고 할 수 있고, 0.3mm 이하이면 배제할 수 있다. | ||
* 0.5% [[아프라클로니딘]] : α<sub>2</sub> 아드레날린 작용제로 원래 안압 하강제로 사용되었으나, 약한 α<sub>1</sub> 작용제 기능을 동시에 가지고 있다. 호너 증후군에서 탈신경과민이 발생하면 정상 홍채에서는 산동을 일으키지 않는 약한 α<sub>1</sub> 작용제에 반응하여 강한 산동이 일어나 축동되어 있던 동공이 정상안보다도 더 커지는 동공 부등의 역전 현상이 나타난다. 이러한 효과는 탈신경과민이 생기기 전인 약 36시간 이내의 급성기에는 음성일 수도 | * 0.5% [[아프라클로니딘]] : α<sub>2</sub> 아드레날린 작용제로 원래 안압 하강제로 사용되었으나, 약한 α<sub>1</sub> 작용제 기능을 동시에 가지고 있다. 호너 증후군에서 탈신경과민이 발생하면 정상 홍채에서는 산동을 일으키지 않는 약한 α<sub>1</sub> 작용제에 반응하여 강한 산동이 일어나 축동되어 있던 동공이 정상안보다도 더 커지는 동공 부등의 역전 현상이 나타난다. 이러한 효과는 탈신경과민이 생기기 전인 약 36시간 이내의 급성기에는 음성일 수도 있다<ref>Koc F et al. The sensitivity and specificity of 0.5% apraclonidine in the diagnosis of oculosympathetic paresis. ''BJO''. 2005 Nov;89(11):1442-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/16234449/ 연결]</ref>. 검사 시행 전 동공 크기를 측정하고 두눈의 동공 사진을 찍은 뒤 두 눈에 0.5% [[아프라클로니딘]]을 점안한다. 약 1시간 후 점안 전과 같은 조도 하에서 동공 크기 측정과 사진 촬영을 시행하여 동공 부등의 역전이 나타나면 양성으로 진단한다. | ||
* 1% hydroxyamphetamine (HAP) : 신경절 이전과 이후의 병변을 감별하는 전통적인 약물 검사이다. 이 약은 교감신경 말단에 있는 NE를 유리시키는 약제이다. 중추성 혹은 신경절 이전 [[호너 증후군]]에서는 손상이 없는 신경절 이후 신경 말단에 NE를 가지고 있기 때문에 1% HAP를 점안하면 산동이 일어난다. 반면 신경절 이후 병변인 경우 신경 말단 손상으로 NE가 유리되지 않아 산동 효과가 나타나지 않는다. | * 1% hydroxyamphetamine (HAP) : 신경절 이전과 이후의 병변을 감별하는 전통적인 약물 검사이다. 이 약은 교감신경 말단에 있는 NE를 유리시키는 약제이다. 중추성 혹은 신경절 이전 [[호너 증후군]]에서는 손상이 없는 신경절 이후 신경 말단에 NE를 가지고 있기 때문에 1% HAP를 점안하면 산동이 일어난다. 반면 신경절 이후 병변인 경우 신경 말단 손상으로 NE가 유리되지 않아 산동 효과가 나타나지 않는다. | ||
=== 원인의 감별 === | === 원인의 감별 === | ||
호너 증후군의 원인은 위험하지 않은 원인부터 생명을 위협하는 질병까지 다양하다. 따라서 이들을 감별하는 영상 검사와, 경우에 따라서는 혈액 검사가 함께 필요하다. 일반적으로 조영제를 이용한 두경부 MRI와 흉부의 CT 혹은 MRI가 필요하며, 이에 더해 경동맥에 대한 검사가 필요하다. 경동맥에 대한 검사는 경동맥 초음파, MRA 혹은 CTA 모두 가능하다. 소아에서는 영상 검사와 더불어 신체검사 (특히 경부와 복부), 소변의 호모바닐린산 (homovanillic acid) 과 바닐만델산 (vanillylmandelic acid) 농도 검사를 시행한다. 그러나 소아 호너 증후군과 연관성이 높은 신경모세포종 일부는 소변 검사에서 정상 소견을 보일 수 있으므로 정확한 감별을 위해 복부 초음파를 함께 시행해야 한다. | 호너 증후군의 원인은 위험하지 않은 원인부터 생명을 위협하는 질병까지 다양하다. 따라서 이들을 감별하는 영상 검사와, 경우에 따라서는 혈액 검사가 함께 필요하다. 일반적으로 조영제를 이용한 두경부 MRI와 흉부의 CT 혹은 MRI가 필요하며, 이에 더해 경동맥에 대한 검사가 필요하다. 경동맥에 대한 검사는 경동맥 초음파, MRA 혹은 CTA 모두 가능하다. 소아에서는 영상 검사와 더불어 신체검사 (특히 경부와 복부), 소변의 호모바닐린산 (homovanillic acid) 과 바닐만델산 (vanillylmandelic acid) 농도 검사를 시행한다. 그러나 소아 호너 증후군과 연관성이 높은 신경모세포종 일부는 소변 검사에서 정상 소견을 보일 수 있으므로 정확한 감별을 위해 복부 초음파를 함께 시행해야 한다. | ||
== 치료 == | |||
눈꺼풀 처짐은 대개 [[결막-뮐러근 절제술]]로 좋은 결과를 얻을 수 있다. 사진을 찍을 때나 중요한 사회적인 업무를 해야할 때 페닐에프린 희석 용액이나 [[아프라클로니딘|apraclonidine]]을 점안하여 일시적으로 눈꺼풀 처짐을 호전시키기도 한다. | |||
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