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양쪽 동공 모두 4%의 [[필로카르핀]] 용액에 축소되고 10% | Caccamise 와 Tonwnes 는 73세 여자 환자의 두눈에 출생 시부터 있었던 크고 둥근 동공을 보고한 바 있다<ref>Caccamise WC et al. Bilateral congenital mydriasis. ''AJO''. 1976 Apr;81(4):515-7. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/944537/ 연결]</ref>. 양쪽 동공 모두 4%의 [[필로카르핀]] 용액에 축소되고 10% [[페닐에프린]] 용액에 산대된 것으로 보아 괄약근과 이완근은 정상으로 생각된다. 하지만 항 cholinesterase 점안에 반응하지 않은 점으로 보아 신경-근 접합부의 아세틸콜린 생산에 장애가 있을 것으로 보인다. | ||
한 증례에서 뇌 MRI 촬영 상 4번 뇌실 확장과 소뇌 충부 위축 소견이 보고되었다<ref>Richardson P et al. Bilateral congenital mydriasis. ''BJO''. 1992 Oct;76(10):632-3. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/1384690/ 연결]</ref>. 다른 증례에서는 두 눈의 선천 산동이 있으면서 근접 반사나 대광 반사를 보이지 않고, 1% [[필로카르핀]] 용액에는 축동되지 않으나 2.5% 용액에 산동되었다<ref>Gräf MH et al. Clinicopathologic reports, case reports, and small case series : congenital mydriasis, failure of accommodation, and PDA. ''Arch Ophthalmol''. 2002 Apr;120(4):509-10. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/11934329/ 연결]</ref>. 선천성으로 고정된 편측 동공 산대를 보이는 Waardenburg 증후군 환자 증례도 보고된 바 있다<ref>Laor N et al. Waardenburg syndrome w a fixed dilated pupil. ''BJO''. 1978 Jul;62(7):491-4. [https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/678505/ 연결]</ref>. | |||
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2023년 7월 9일 (일) 15:36 기준 최신판
선천 산동 (congenital mydriasis)[1] 한눈 또는 두눈에서 나타나며 주의 깊게 보아야 무홍채증과 감별할 수 있다.
유전
상염색체 우성으로 유전된다고 보고되었는데, 이환된 모든 환자가 여성이었다.
병인
Caccamise 와 Tonwnes 는 73세 여자 환자의 두눈에 출생 시부터 있었던 크고 둥근 동공을 보고한 바 있다[2]. 양쪽 동공 모두 4%의 필로카르핀 용액에 축소되고 10% 페닐에프린 용액에 산대된 것으로 보아 괄약근과 이완근은 정상으로 생각된다. 하지만 항 cholinesterase 점안에 반응하지 않은 점으로 보아 신경-근 접합부의 아세틸콜린 생산에 장애가 있을 것으로 보인다.
한 증례에서 뇌 MRI 촬영 상 4번 뇌실 확장과 소뇌 충부 위축 소견이 보고되었다[3]. 다른 증례에서는 두 눈의 선천 산동이 있으면서 근접 반사나 대광 반사를 보이지 않고, 1% 필로카르핀 용액에는 축동되지 않으나 2.5% 용액에 산동되었다[4]. 선천성으로 고정된 편측 동공 산대를 보이는 Waardenburg 증후군 환자 증례도 보고된 바 있다[5].
참고
- ↑ 신경안과학 제 4판, 2022 (장봉린 외, 한국 신경안과 학회, 도서출판 내외학술)
- ↑ Caccamise WC et al. Bilateral congenital mydriasis. AJO. 1976 Apr;81(4):515-7. 연결
- ↑ Richardson P et al. Bilateral congenital mydriasis. BJO. 1992 Oct;76(10):632-3. 연결
- ↑ Gräf MH et al. Clinicopathologic reports, case reports, and small case series : congenital mydriasis, failure of accommodation, and PDA. Arch Ophthalmol. 2002 Apr;120(4):509-10. 연결
- ↑ Laor N et al. Waardenburg syndrome w a fixed dilated pupil. BJO. 1978 Jul;62(7):491-4. 연결